Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AH) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια μεταξύ όλων των τύπων ηπατίτιδας και αυτοάνοσων ασθενειών.

Στην Ευρώπη, η συχνότητα εμφάνισης είναι 16-18 ασθενείς με υπέρταση ανά 100.000 άτομα. Στην Αλάσκα και τη Βόρεια Αμερική, ο επιπολασμός είναι υψηλότερος από ό, τι στις ευρωπαϊκές χώρες. Στην Ιαπωνία, το ποσοστό επίπτωσης είναι χαμηλό. Σε Αφρικανούς Αμερικανούς και Ισπανόφωνους, η πορεία της νόσου είναι πιο γρήγορη και δύσκολη, τα θεραπευτικά μέτρα είναι λιγότερο αποτελεσματικά και η θνησιμότητα είναι υψηλότερη.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, συχνότερα οι γυναίκες (10-30 ετών, 50-70 ετών) είναι άρρωστες. Τα παιδιά με υπέρταση μπορεί να αναπτυχθούν από 6 έως 10 ετών.

Ιστορία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1951 ως χρόνια ηπατίτιδα σε νεαρές γυναίκες, συνοδευόμενη από υπεργαμμασφαιριναιμία, η οποία βελτιώνεται με την αδρενοκορτικοτροπική θεραπεία. Το 1956, αποκαλύφθηκε μια σύνδεση μεταξύ της AIH και της παρουσίας αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα, σε σχέση με την οποία η νόσος ονομάστηκε "Λύκος ηπατίτιδα".

Μεταξύ 1960 και 1980. Σε αρκετές κλινικές μελέτες, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας ΑΙΗ με στεροειδή φάρμακα, καθώς και σε συνδυασμό με την κυτταροστατική αζαθειοπρίνη. Η ΑΙΗ έγινε η πρώτη ηπατική νόσος της οποίας η φαρμακευτική θεραπεία έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα αντισώματα που παράγονται, διακρίνονται αυτοάνοσες ηπατίτιδες Ι (αντι-ΑΝΑ, αντι-SMA θετικές), II (αντι-LKM-l θετικές) και III (αντι-SLA θετικές). Κάθε ένας από τους διακεκριμένους τύπους της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα περίεργο ορολογικό προφίλ, χαρακτηριστικά γνωρίσματα, απόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πρόγνωση.

  1. Πληκτρολογώ. Προχωρά με το σχηματισμό και την κυκλοφορία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα - στο 70-80% των ασθενών. αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) στο 50-70% των ασθενών. αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων (pANCA). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 10 και 20 και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία, την ικανότητα επίτευξης σταθερής ύφεσης στο 20% των περιπτώσεων, ακόμη και μετά από στέρηση κορτικοστεροειδών. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται εντός 3 ετών.
  2. Τύπος II. Αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 (αντι-LKM-l) υπάρχουν στο αίμα του 100% των ασθενών. Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται στο 10-15% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κυρίως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτική στην ανοσοκαταστολή. όταν τα φάρμακα διακόπτονται, εμφανίζεται συχνά υποτροπή. η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι με την αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι.
  3. Τύπου III. Σχηματίζονται αντισώματα για διαλυτό ηπατικό και ηπατικό-παγκρεατικό αντιγόνο (αντι-SLA και αντι-LP). Αρκετά συχνά με αυτόν τον τύπο, ανιχνεύονται ASMA, ρευματοειδείς παράγοντες, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA), αντισώματα έναντι αντιγόνων ηπατικής μεμβράνης (αντιLMA).

Παραλλαγές άτυπης αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν διασταυρούμενα σύνδρομα, τα οποία περιλαμβάνουν επίσης σημεία πρωτοπαθούς κίρρωσης της χολής, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιική ηπατίτιδα.

Αιτίες παθολογίας

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητές. Το θεμελιώδες σημείο είναι η παρουσία έλλειψης ανοσορύθμισης - απώλεια ανοχής στα αντιγόνα της. Υποτίθεται ότι η κληρονομική προδιάθεση παίζει ρόλο. Ίσως μια τέτοια αντίδραση του σώματος να είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο της «ώθησης» στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης διαδικασίας.

Οι ιοί της ιλαράς, του έρπητα (Epstein-Barr), της ηπατίτιδας A, B, C και ορισμένων φαρμάκων (ιντερφερόνη κ.λπ.).

Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή την ασθένεια έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα..

Ασθένειες που σχετίζονται με AIH:

  • Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Νόσος του Graves;
  • Λεύκη;
  • Αιμολυτική και κακοήθης αναιμία.
  • Δερματίτιδα herpetiformis;
  • Ουλίτιδα;
  • Σπειραματονεφρίτιδα;
  • Ινσουλίνη που εξαρτάται από σακχαρώδη διαβήτη.
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Τοπική μυοσίτιδα;
  • Ουδετεροπενικός πυρετός;
  • Μη ειδική ελκώδης κολίτιδα;
  • Περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα
  • Νευροπάθεια περιφερικού νεύρου
  • Πλευρίτιδα;
  • Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • Σύνδρομο Cushing
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • Οζώδες ερύθημα;
  • Ίνωση κυψελίτιδα;
  • Χρόνια κνίδωση.

Από αυτά, τα πιο συνηθισμένα σε συνδυασμό με AIH είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, η αρθρίτιδα, η νόσος του Graves.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι συγκεκριμένες: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει να χαρακτηριστεί κατηγορηματικά ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά, με τα ακόλουθα γενικά συμπτώματα (ξαφνική εμφάνιση εμφανίζεται στο 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική υγεία ·
  • μειωμένη ανοχή στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση
  • βαρύτητα και αίσθημα πληρότητας στο σωστό υποχονδρία.
  • παροδική ή μόνιμη ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας)
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος
  • μειωμένη ή πλήρη έλλειψη όρεξης.
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως)
  • προσβολές αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ερυθρότητα των παλάμων
  • εντοπίζουν αιμορραγίες, φλέβες αράχνης στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία πλήττονται ορισμένα εσωτερικά όργανα. Εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα εμφανίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς και συνήθως εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • αιμολυτική αναιμία;
  • αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία
  • ρευματική αγγειίτιδα
  • ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Σύνδρομο Raynaud
  • λεύκη;
  • αλωπεκίαση;
  • λειχήνα planus;
  • βρογχικό άσθμα;
  • εστιακό σκληρόδερμα;
  • Σύνδρομο CREST;
  • σύνδρομο επικάλυψης
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Η πορεία της νόσου

Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει συνεχή πορεία, περιόδους υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας εναλλάσσονται με σχετική σταθερότητα της κατάστασης. Ωστόσο, η ύφεση χωρίς θεραπεία δεν συμβαίνει αυθόρμητα. Η ευεξία των ασθενών μπορεί να βελτιωθεί για λίγο, αλλά ταυτόχρονα παραμένει η δραστηριότητα των βιοχημικών διεργασιών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το AIH είναι άτυπο. Δηλαδή, οι ασθενείς έχουν σημάδια αυτοάνοσης διαδικασίας, αλλά πολλοί δείκτες δεν πληρούν τα διεθνή διαγνωστικά πρότυπα.

Η πρόγνωση της πορείας της νόσου είναι χειρότερη σε άτομα που έχουν υποστεί οξεία έναρξη της νόσου από τον τύπο της ιογενούς ηπατίτιδας, αρκετά επεισόδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, παρουσία σημείων χολόστασης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια τελειώνει με την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και ηπατικής ανεπάρκειας..

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο άλλων παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ. Υπάρχει σύζευξη της ηπατίτιδας με πρωτοπαθή χολική κίρρωση ή με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Διαγνωστικά

Η παρουσία ηπατίτιδας κρίνεται από συνδυασμό ορολογικών, ιστολογικών και βιοχημικών δεικτών. Ένα χαρακτηριστικό του AIH είναι η φύση των κυττάρων στο πλάσμα της διήθησης του ήπατος, ενώ στην ιική ηπατίτιδα, τα λεμφοειδή κύτταρα κυριαρχούν στη βιοψία. Η διάγνωση μιας αυτοάνοσης μορφής ηπατικής βλάβης γίνεται μόνο μετά τον αποκλεισμό άλλων ηπατικών παθήσεων, ιδίως της ιικής ηπατίτιδας.

Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, το AIH μπορεί να εξεταστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Δεν υπάρχει ιστορικό μετάγγισης αίματος, θεραπεία με ηπατοτοξικά φάρμακα και αλκοολισμός.
  • η ποσότητα των γ-σφαιρινών και αντισωμάτων της τάξης IgG αυξήθηκε κατά 1,5 φορές ·
  • η δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων (αμινοτρανσφεράσες AST, ALT) αυξάνεται πολλές φορές.
  • τίτλοι αντισωμάτων (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) σε ενήλικες είναι 1:80 και σε παιδιά - 1:20 ή περισσότερα.

Εργαστηριακή διάγνωση

Ανατίθενται οι ακόλουθες μελέτες:

  • Χημεία αίματος. Το AIG χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας χολερυθρίνης, ηπατικών ενζύμων, χοληστερόλης, GGT. Κατά τη μελέτη των κλασμάτων πρωτεΐνης, βρίσκεται ένα υψηλό επίπεδο πρωτεϊνών γάμμα.
  • Πηκτικό (μελέτη του συστήματος πήξης του αίματος). Υπάρχει μείωση του δείκτη προθρομβίνης. Με την ανάπτυξη κίρρωσης σε ασθενείς, η πήξη του αίματος μειώνεται σημαντικά, γεγονός που απειλεί την ανάπτυξη αιμορραγίας από τις φλέβες του οισοφάγου.
  • Η κλινική εξέταση αίματος (κατά την περίοδο επιδείνωσης - λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR), συχνά εντοπίζει αναιμία και μείωση των αιμοπεταλίων.
  • Ορολογικές εξετάσεις για ιογενή ηπατίτιδα.
  • Κομπογράφημα - μια μελέτη των περιττωμάτων, σύμφωνα με την ανάλυση, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μια παραβίαση των πεπτικών διεργασιών: η παρουσία μη αφομοιωμένων στοιχείων στα κόπρανα, μια μεγάλη ποσότητα λίπους.
  • Έρευνα για ελμινθούς και πρωτόζωα.

Ο πρωταρχικός ρόλος στη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας ανήκει στον προσδιορισμό του τίτλου αντισώματος:

  • στα μικροσώματα του ήπατος.
  • αντιπυρηνικά αντισώματα;
  • για λεία μυϊκά κύτταρα.
  • στο διαλυτό ηπατικό αντιγόνο.

Σε άτυπες μορφές ΑΙΗ, η δραστηριότητα της διαδικασίας εκφράζεται ελάχιστα, συχνά μη ειδικά σημάδια με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, αδυναμίας, αρθρώσεων και μυϊκού πόνου έρχονται στο προσκήνιο. Το δείγμα βιοψίας περιέχει τόσο συγκεκριμένα σημάδια AIH όσο και μη χαρακτηριστικές αλλαγές - εκφυλισμός λιπαρών του ήπατος, παθολογία των χολικών αγωγών.

Πώς να θεραπεύσετε την αυτοάνοση ηπατίτιδα?

Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι παθογενετική και συμπτωματική. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • γλυκοκορτικοειδή
  • ανοσοκατασταλτικά;
  • παράγωγα του ουρσοδεοξυχολικού οξέος ·
  • κυτταροστατική;
  • ηπατοπροστατευτές.

Το διεθνές θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει τη χρήση συνθετικών αναλόγων ορμονών φλοιού των επινεφριδίων. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι η πρεδνιζολόνη. Ένα καλό αποτέλεσμα δίνεται με συνδυαστική θεραπεία, όταν τα κορτικοστεροειδή συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά. Η συνδυασμένη χρήση τους μειώνει τον αριθμό των παρενεργειών. Η δοσολογία επιλέγεται από τον γιατρό. Η συντηρητική θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Επιπλέον, συνταγογραφούνται χολερετικά φάρμακα, βιταμίνες και ένζυμα. Σε περίπτωση που δεν υπάρχει αποτέλεσμα για 4 χρόνια, τότε μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση μέχρι τη μεταμόσχευση ήπατος.

Με την ανάπτυξη ασκίτη στο πλαίσιο της ηπατίτιδας, απαιτείται να περιορίσετε την πρόσληψη υγρών και να ακολουθήσετε μια δίαιτα χωρίς αλάτι. Συνταγογραφούνται φάρμακα πρωτεΐνης, αναστολείς ΜΕΑ, διουρητικά και ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης II. Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται παρακέντηση. Με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης, χρησιμοποιούνται βήτα-αποκλειστές, ανάλογα σωματοστατίνης, παρασκευάσματα λακτουλόζης, διουρητικά και υπόφυση. Μετά την εξέταση, συνταγογραφείται μια δίαιτα.

Σε όλους τους ασθενείς εμφανίζεται ο αριθμός πίνακα 5 σύμφωνα με τον Pevzner. Πρέπει να τρώτε κλασματικά 5-6 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες. Λίπη και πικάντικα τρόφιμα, τηγανητά τρόφιμα, καφές, κακάο, όσπρια εξαιρούνται από το μενού. Είναι απαραίτητο να εμπλουτίσετε τη διατροφή με φρούτα, λαχανικά, γαλακτοκομικά προϊόντα, ψάρια με χαμηλά λιπαρά, σούπες. Μειώστε την πρόσληψη αλατιού.

Για αυτοάνοση ηπατίτιδα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Το πιο δραστικό μέτρο είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Οι ενδείξεις είναι η αναποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας, η ανάπτυξη επιπλοκών και συχνών υποτροπών. Μετά την πορεία της θεραπείας, πραγματοποιείται εργαστηριακή δοκιμή ελέγχου.

Πρόβλεψη για τη ζωή

Η πρόγνωση της επιβίωσης καθορίζεται από την ένταση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Σε ήπιες περιπτώσεις, περισσότερο από το 80% των ασθενών ζουν περισσότερο από 15 χρόνια. Ωστόσο, ελλείψει πλήρους θεραπείας και σοβαρής παθολογίας, μόνο μερικοί ζουν για περισσότερο από 5 χρόνια.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης, εξαρτώμενη από το ανοσοποιητικό, προοδευτική ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών και έντονη θετική ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Για πρώτη φορά, η ταχέως προοδευτική ηπατίτιδα με αποτέλεσμα την κίρρωση του ήπατος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον J. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύτηκε από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών ορού, δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως και ανταποκρίθηκε καλά στη θεραπεία με αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες. Με βάση τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) που βρέθηκαν στο αίμα των ασθενών, χαρακτηριστικό του ερυθηματώδους λύκου (λύκος), το 1956 η νόσος ονομάστηκε «λοειδής ηπατίτιδα». Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» εισήχθη σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Δεδομένου ότι την πρώτη δεκαετία μετά την πρώτη αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε, διαγνώστηκε συχνότερα σε νέες γυναίκες, εξακολουθεί να υπάρχει λανθασμένη αντίληψη ότι πρόκειται για ασθένεια των νέων. Στην πραγματικότητα, η μέση ηλικία των ασθενών είναι 40-45 χρόνια, κάτι που οφείλεται σε δύο κορυφές νοσηρότητας: στην ηλικία των 10 έως 30 ετών και στην περίοδο από 50 έως 70. Είναι χαρακτηριστικό ότι μετά από 50 χρόνια, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά δύο φορές συχνότερα από ό, τι πριν από τα 30.

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (ωστόσο, είναι μια από τις πιο μελετημένες στη δομή της αυτοάνοσης παθολογίας) και ποικίλλει σημαντικά σε διαφορετικές χώρες: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού, ο επιπολασμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100.000 και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως. Η συχνότητα εμφάνισης εκπροσώπων διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών γυναικών και ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στη Νότια Αμερική - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα για την ανάπτυξη προοδευτικών φλεγμονωδών-νεκρωτικών αλλαγών στον ιστό του ήπατος είναι η αντίδραση της αυτοάνοσης του ανοσοποιητικού στα δικά του κύτταρα. Αρκετοί τύποι αντισωμάτων βρίσκονται στο αίμα ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά οι πιο σημαντικοί για την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα στους λείους μυς ή αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) και αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA).

Η δράση των αντισωμάτων SMA στρέφεται εναντίον της πρωτεΐνης στις μικρότερες δομές των κυττάρων λείου μυός, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν ενάντια στο πυρηνικό DNA και τις πρωτεΐνες των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που ενεργοποιούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι αξιόπιστοι γνωστοί..

Ένας αριθμός ιών με ηπατοτροπική επίδραση, ορισμένα βακτήρια, δραστικοί μεταβολίτες τοξικών και φαρμακευτικών ουσιών, γενετική προδιάθεση θεωρούνται ως πιθανοί προκλητές της απώλειας της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «φίλου και εχθρού»:

  • ιοί ηπατίτιδας A, B, C, D;
  • Ιοί Epstein - Barr, ιλαρά, HIV (ρετροϊός)
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός).
  • ιντερφερόνες
  • αντιγόνο σαλμονέλας Vi;
  • μύκητες ζύμης
  • μεταφορά αλληλίων (παραλλαγές δομικού γονιδίου) HLA DR B1 * 0301 ή HLA DR B1 * 0401 ·
  • λήψη Μεθυλντόπα, Οξυφαινιστατίνη, Νιτροφουραντοΐνη, Μινοκυκλίνη, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από μια κλασική κλινική εικόνα (ηπατίτιδα του λούπιου), την παρουσία αντισωμάτων ANA και SMA, ταυτόχρονης ανοσολογικής παθολογίας σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδης κολίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης κ.λπ.), μια βραδύτητα χωρίς βίαιες κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει κακοήθη πορεία, δυσμενή πρόγνωση (από τη στιγμή που γίνεται η διάγνωση, η κίρρωση του ήπατος έχει ήδη εντοπιστεί στο 40-70% των ασθενών), αναπτύσσεται επίσης συχνότερα στις γυναίκες. Η παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1 είναι χαρακτηριστική. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο διακριτικό χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP στο διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Επί του παρόντος αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. Προτείνεται να το θεωρήσετε όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια επαναλαμβάνεται.

Ο διαχωρισμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε τύπους δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, έχοντας περισσότερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές όσον αφορά τα διαγνωστικά μέτρα και τις τακτικές θεραπείας..

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει σε κάποιον να το χαρακτηρίσει ξεκάθαρα ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά, με τα ακόλουθα γενικά συμπτώματα (ξαφνική εμφάνιση εμφανίζεται στο 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική υγεία ·
  • μειωμένη ανοχή στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση
  • βαρύτητα και αίσθημα πληρότητας στο σωστό υποχονδρία.
  • παροδική ή μόνιμη ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας)
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος
  • μειωμένη ή πλήρη έλλειψη όρεξης.
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως)
  • προσβολές αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ερυθρότητα των παλάμων
  • εντοπίζουν αιμορραγίες, φλέβες αράχνης στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία πλήττονται ορισμένα εσωτερικά όργανα. Εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα εμφανίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς και συνήθως εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • αιμολυτική αναιμία;
  • αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία
  • ρευματική αγγειίτιδα
  • ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Σύνδρομο Raynaud
  • λεύκη;
  • αλωπεκίαση;
  • λειχήνα planus;
  • βρογχικό άσθμα;
  • εστιακό σκληρόδερμα;
  • Σύνδρομο CREST;
  • σύνδρομο επικάλυψης
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πραγματοποιείται μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει σε κάποιον να το χαρακτηρίσει ξεκάθαρα ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλειστούν άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και των χοληφόρων πόρων (ηπατοβολική ζώνη), όπως:

  • ιογενής ηπατίτιδα (κυρίως Β και Γ) ·
  • Η νόσος του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα
  • πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • προσδιορισμός του επιπέδου της γ-σφαιρίνης ορού ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξάνει τουλάχιστον 1,5 φορές) ·
  • ανίχνευση στον ορό αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA), αντισωμάτων σε λείο μυ (SMA), ηπατο-νεφρικών μικροσωμικών αντισωμάτων (LKM-1), αντισωμάτων σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος (SLA / LP), σε υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPR), αντικεντίνης (AAAutoantibody) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40);
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST αίματος (αυξήσεις).
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων
  • υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία?
  • βιοψία παρακέντησης με επακόλουθη ιστολογική εξέταση βιοψιών.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Εάν η ανταπόκριση στη θεραπεία είναι θετική, τα φάρμακα μπορούν να ακυρωθούν το νωρίτερο μετά από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση του φαρμάκου, το 80-90% των ασθενών εμφανίζουν επανενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου..

Παρά το γεγονός ότι η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει θετική δυναμική κατά τη διάρκεια της θεραπείας, περίπου το 20% παραμένει άνοσο σε ανοσοκατασταλτικά. Περίπου το 10% των ασθενών αναγκάζονται να διακόψουν τη θεραπεία λόγω επιπλοκών (διαβρώσεις και έλκη του γαστρικού και δωδεκαδακτυλικού βλεννογόνου, δευτερογενείς μολυσματικές επιπλοκές, σύνδρομο Itsenko-Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, αρτηριακή υπέρταση, αναστολή αιματοποίησης κ.λπ.).

Με πολύπλοκη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών υπερβαίνει το 80%, με αποσυμπίεση της διαδικασίας, μειώνεται στο 10%.

Εκτός από τη φαρμακοθεραπεία, πραγματοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, κρυοφαίρεση), η οποία βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας: παρατηρείται παλινδρόμηση κλινικών συμπτωμάτων, μείωση της συγκέντρωσης των γ-σφαιρινών του ορού και τίτλοι αντισωμάτων.

Ελλείψει της επίδρασης της φαρμακοθεραπείας και της αιμο διόρθωσης εντός 4 ετών, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • η ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών της θεραπείας, όταν μια αλλαγή στην αναλογία "κινδύνου - οφέλους" καθιστά ακατάλληλη την περαιτέρω θεραπεία ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτης
  • αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος;
  • ηπατική ανεπάρκεια κυττάρων.

Πρόβλεψη

Με αυτοάνοση ηπατίτιδα χωρίς θεραπεία, η 5ετής επιβίωση είναι 50%, η 10ετής επιβίωση - 10%.

Μετά από 3 χρόνια ενεργού θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακή και επιβεβαιωμένη ύφεση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών εντός έξι μηνών και στο 70% μετά από 3 χρόνια από το τέλος της θεραπείας. Αφού επιτύχει ύφεση χωρίς υποστηρικτική θεραπεία, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Με πολύπλοκη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών υπερβαίνει το 80%, με αποσυμπίεση της διαδικασίας, μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα ευρήματα υποστηρίζουν την ανάγκη για δια βίου θεραπεία. Εάν ο ασθενής επιμένει να σταματήσει τη θεραπεία, απαιτείται ιατρική παρακολούθηση κάθε 3 μήνες..

Συμπτώματα και θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας (ΑΙΗ) έως ότου η ασθένεια προχωρήσει γρήγορα και να αναπτυχθούν επιπλοκές.

  1. Συμπτώματα και σημεία της ΑΙΗ
  2. Ανοσοσερολογικοί δείκτες και κύριοι τύποι
  3. Διαγνωστικές μέθοδοι
  4. Πώς είναι η θεραπεία

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου ηπατίτιδας είναι ότι τα επιθετικά αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα γίνονται η αιτία της καταστροφής των ηπατικών κυττάρων. Η ασθένεια οδηγεί γρήγορα σε κίρρωση, οξεία ηπατική ανεπάρκεια και ακόμη και θάνατο..

Με έγκαιρη διάγνωση και σωστά οργανωμένη θεραπευτική θεραπεία, η ηπατίτιδα μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Συμπτώματα και σημεία της ΑΙΗ

Οι γυναίκες είναι πιο ευαίσθητες σε αυτήν την ασθένεια. Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ξεκινώντας από το πρώτο έτος της ζωής. Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται σε μια μέση ηλικία 30 έως 40 ετών..

Τις περισσότερες φορές, το AIH είναι ασυμπτωματικό έως ότου εμφανιστεί υποτροπή μιας από τις ταυτόχρονες ασθένειες. Μόνο η περίπτωση θα βοηθήσει στον εντοπισμό και τη διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτός ο τύπος ηπατίτιδας αναπτύσσεται τόσο γρήγορα που οι γιατροί κάνουν λάθος όλες τις εκδηλώσεις του για ιογενή ή τοξική ηπατίτιδα. Παρατηρήθηκε επίσης ότι σχεδόν τα μισά από τα θύματα έχουν άλλες χρόνιες ασθένειες ανοσολογικής φύσης (σακχαρώδης διαβήτης, λεύκη, ελκώδης κολίτιδα, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, αρθρίτιδα, φλεγμονή του παρεγχύματος και άλλα).

Η αιτιολογία αυτής της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητή και οι αιτίες της εμφάνισής της είναι εντελώς άγνωστες. Αν και έχουν εντοπιστεί ορισμένοι ορολογικοί δείκτες που χαρακτηρίζουν αυτόν τον συγκεκριμένο τύπο ηπατίτιδας.

Μόνο όταν η ασθένεια γίνει χρόνια αρχίζουν να εμφανίζονται τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτήν την ασθένεια:

  • Ιτερική απόχρωση του δέρματος, σκλήρυνση των ματιών, ούρα, σάλιο κ.λπ.
  • Διαρκώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
  • Διεύρυνση του ήπατος σε όγκο.
  • Πόνος και πρήξιμο των άκρων.
  • Κολικός στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς.
  • Υπερβολική αύξηση βάρους και πεπτική διαταραχή ταυτόχρονα.

Το AIH μπορεί να αναπτυχθεί σε δύο κατευθύνσεις. Η πορεία της δεύτερης παραλλαγής είναι συχνά ο λόγος για εσφαλμένη διάγνωση. Στην πρώτη περίπτωση, όλα τα σημάδια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εμφανίζονται με τον ίδιο τρόπο όπως στην οξεία ιική μορφή της νόσου.

Αλλά μετά από μερικούς μήνες, προστίθενται άλλα σημεία και δείκτες, τα οποία χαρακτηρίζουν τον ανοσοποιητικό τύπο της νόσου..

Μια άλλη επιλογή υποδηλώνει την παρουσία εντυπωσιακών συμπτωμάτων που δεν έχουν καμία σχέση με ηπατική ανεπάρκεια (ρευματισμός, ερυθηματώδης λύκος, αγγειίτιδα, σήψη κ.λπ.).

Συνοδεύεται επίσης από υψηλό πυρετό. Αργότερα, τα χαρακτηριστικά σημάδια της ανάπτυξης κίρρωσης του ήπατος, η οποία αναπτύχθηκε ασυμπτωματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώνονται μαζί τους..

Ανοσοσερολογικοί δείκτες και κύριοι τύποι

Δεδομένου ότι είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η αυτοάνοση ηπατίτιδα, οι κύριοι δείκτες της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας είναι ειδικοί ανοσοσερολογικοί δείκτες:

  • SMA, μη πυρηνικά αυτοαντισώματα ·
  • ANA, αυτοαντισώματα κατά των λείων μυών.
  • Anti-SLA - διαλυτά ηπατικά αντιγόνα.
  • Anti-LP - ηπατοπαγκρεατικά αντιγόνα.

Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, οι δύο πρώτοι τύποι αντισωμάτων ανιχνεύονται ταυτόχρονα. Περίπου το 22% έχουν μόνο SMA και το 14% έχουν ANA. Παρατηρείται ότι το επίπεδο των αντισωμάτων μπορεί να κυμαίνεται πολύ.

Εάν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή ορμονικά φάρμακα είχε πραγματοποιηθεί πριν από τη στιγμή της κλινικής εξέτασης αίματος, τότε και οι δύο τύποι αντισωμάτων μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς..

Οι τίτλοι ορού> 1:40 θεωρούνται φυσιολογικοί. Η αύξηση αυτού του δείκτη στο επίπεδο 1:80 καθιστά δυνατή τη θετική διάγνωση..

Υπάρχει ένα ακόμη σημαντικό σύμπτωμα χωρίς το οποίο είναι αδύνατο να διαγνωστεί οριστικά η ΑΙΗ - αυτό είναι η υπεργαμμασφαιριναιμία ή ένα αυξημένο επίπεδο κυττάρων ανοσοσφαιρίνης στο αίμα..

Ανάλογα με το ποια αντισώματα υπάρχουν στον ορό του ασθενούς, προσδιορίζεται ο αντίστοιχος τύπος AIH:

  • 1 - υπάρχουν αντισώματα που καταστρέφουν τις ίνες των λείων μυών (SMA) και τα μη πυρηνικά αντισώματα (ANA).
  • 2 - ανιχνεύονται αντισώματα στα κύτταρα των νεφρών και του ήπατος (αντι-LP).
  • 3 - προσδιορίζονται διαλυτά ηπατικά αντισώματα (αντι-SLA).

Η ηπατίτιδα 1 είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους ηπατικής νόσου στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Έχει παρατηρηθεί ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά (2-14 ετών) είναι μόνο του δεύτερου τύπου. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται ταυτόχρονες ασθένειες ανοσολογικής φύσης και ειδικά για όργανα αντισώματα.

Κάθε τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει τις δικές του χαρακτηριστικές εκδηλώσεις και απαιτεί συγκεκριμένες θεραπευτικές τακτικές.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Πριν από τη διάγνωση ενός τύπου αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πρέπει να αποκλειστούν εντελώς άλλες ασθένειες του ήπατος με παρόμοια συμπτώματα. Το πλεονέκτημα στη διάγνωση σε αυτήν την περίπτωση είναι ότι δεν χρειάζεται να περιμένετε έξι μήνες για μια διάγνωση..

Η ολοκληρωμένη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

  • Ο θεράπων ιατρός συλλέγει μια αναισθησία, η οποία περιλαμβάνει τα παράπονα και τον τρόπο ζωής του ασθενούς, την παρουσία άλλων χρόνιων ασθενειών, κακών συνηθειών κ.λπ..
  • Πραγματοποιείται φυσική εξέταση με ψηλάφηση του ήπατος.
  • Μια κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος συνταγογραφείται με τον προσδιορισμό των αντίστοιχων δεικτών, καθώς και για την παρουσία στελεχών ιών.
  • Προσδιορίζεται το επίπεδο πήξης του αίματος (πήξη).
  • Η ανοσολογική εξέταση αίματος με λεπτομερή ερμηνεία όλων των δεικτών είναι υποχρεωτική. Το επίπεδο της ανοσοσφαιρίνης είναι ιδιαίτερα σημαντικό.

Επιπλέον, συνταγογραφείται υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος και άλλων οργάνων της μικρής λεκάνης και της κοιλιακής κοιλότητας. Ένας γαστρεντερολόγος εξετάζει προσεκτικά την επιφάνεια του στομάχου, του οισοφάγου και των εντέρων χρησιμοποιώντας ένα ενδοσκόπιο από το εσωτερικό. Η διαδικασία βοηθά στον εντοπισμό παθολογικά αλλοιωμένων ιστών του γαστρεντερικού σωλήνα.

Το ήπαρ εξετάζεται προσεκτικά χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία βοηθά στον εντοπισμό χαρακτηριστικών κόμβων και όγκων στους ιστούς της, καθώς και άλλων βλαβών που είναι δύσκολο να εντοπιστούν με άλλες διαγνωστικές μεθόδους.

Η βιοψία πραγματοποιείται με διάτρηση. Τα ληφθέντα δείγματα εξετάζονται χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο, το οποίο επιτρέπει την καθιέρωση της τελικής διάγνωσης του AIH και αποκλείοντας την πιθανότητα ογκολογικής διαδικασίας.

Τέλος, χρησιμοποιώντας τη διαδικασία της ελαστογραφίας, το ήπαρ εξετάζεται για να προσδιοριστεί το επίπεδο ανάπτυξης του ινώδους ιστού. Συχνά αυτή η διαδικασία αντικαθιστά τη βιοψία του ήπατος.

Υπάρχουν διαγνωστικά κριτήρια για την αξιολόγηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, τα οποία καθορίζονται από τον αριθμό των βαθμών. Αυτά τα κριτήρια διέπονται από διεθνή ιατρική συμφωνία. Η συμφωνία ενημερώνεται κάθε χρόνο σύμφωνα με τα ευρήματα, χάρη στη συνεχιζόμενη κλινική έρευνα..

Πώς είναι η θεραπεία

Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι πάντα περίπλοκη και περιλαμβάνει ειδική δίαιτα και συντηρητική θεραπεία με φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση..

Η διατροφή περιλαμβάνει μια δίαιτα σύμφωνα με τον τύπο του πίνακα αριθμού 5 - είναι μια ισορροπημένη διατροφή, κατά την οποία ο ασθενής λαμβάνει όλα τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά, βιταμίνες και μέταλλα. Τα γεύματα πρέπει να σερβίρονται σε μικρές μερίδες τουλάχιστον 5 φορές την ημέρα. Τα τηγανητά τρόφιμα, τα κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τα λιπαρά και τα καπνιστά τρόφιμα αποκλείονται εντελώς. Απαγορεύεται η χρήση ισχυρού καφέ και κακάου.

Η συντηρητική θεραπεία συνίσταται στη λήψη φαρμάκων, τα οποία ο ασθενής πρέπει να λάβει κατά τη διάρκεια μιας συγκεκριμένης χρονικής περιόδου. Σε ασθενείς με AIH συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Ορμονικά φάρμακα γλυκοκορτικοειδή. Έχουν σχεδιαστεί για να καταστέλλουν τον υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στον ορό του αίματος, ιδίως εκείνων που καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.
  • Τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται για να καταστέλλουν τεχνητά τις άμυνες του σώματος και επίσης να αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων.
  • Το φάρμακο UDCA (ursodeoxycholic acid) προορίζεται για την προστασία των ηπατικών κυττάρων από το θάνατο. Είναι φτιαγμένο από ανθρώπινη χολή.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται βελτιώνοντας την κλινική και ιστολογική εικόνα της νόσου, την εξαφάνιση πολλών συμπτωμάτων και τις αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους της εξέτασης αίματος.

Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έχει δώσει θετικά αποτελέσματα και η κατάσταση του ασθενούς συνεχίσει να επιδεινώνεται, τότε ο θεράπων ιατρός αποφασίζει για μεταμόσχευση ήπατος. Συχνά ένας στενός συγγενής του ασθενούς ενεργεί ως δότης ενός μέρους του ήπατος.

Το πρόβλημα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι αρκετά επιλύσιμο, ειδικά εάν η προσέγγιση στη διάγνωση και τη θεραπεία πραγματοποιείται επαγγελματικά και εγκαίρως. Υπάρχουν πολλές κλινικές στη Μόσχα εξοπλισμένες με σύγχρονο εξοπλισμό και ειδικευμένοι γιατροί θα βοηθήσουν κάθε ασθενή, ανεξάρτητα από τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητά της..

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα?

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΙΗ) είναι μια προοδευτική φλεγμονώδης νεκρωτική ηπατική νόσος, στην οποία ανιχνεύεται η παρουσία αντισωμάτων προσανατολισμένων στο ήπαρ στον ορό του αίματος και αυξημένη περιεκτικότητα ανοσοσφαιρινών. Δηλαδή, με την αυτοάνοση ηπατίτιδα, το ήπαρ καταστρέφεται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος. Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Οι άμεσες συνέπειες αυτής της ταχέως αναπτυσσόμενης νόσου είναι η νεφρική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος, η οποία μπορεί τελικά να είναι θανατηφόρα..

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγιγνώσκεται στο 10-20% όλων των περιπτώσεων χρόνιας ηπατίτιδας και θεωρείται σπάνια ασθένεια. Οι γυναίκες πάσχουν από αυτό 8 φορές πιο συχνά από τους άνδρες, ενώ η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης πέφτει σε δύο περιόδους ηλικίας: 20-30 χρόνια και μετά από 55 χρόνια.

Αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητές. Το θεμελιώδες σημείο είναι η παρουσία έλλειψης ανοσορύθμισης - απώλεια ανοχής στα αντιγόνα της. Υποτίθεται ότι η κληρονομική προδιάθεση παίζει ρόλο. Ίσως μια τέτοια αντίδραση του σώματος να είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο της «ώθησης» στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης διαδικασίας.

Οι ιοί της ιλαράς, του έρπητα (Epstein-Barr), της ηπατίτιδας A, B, C και ορισμένων φαρμάκων (ιντερφερόνη κ.λπ.).

Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή την ασθένεια έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα..

Ασθένειες που σχετίζονται με AIH:

Αιμολυτική και κακοήθης αναιμία.

Lichen planus;

Νευροπάθεια περιφερικού νεύρου

Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Από αυτά, τα πιο συνηθισμένα σε συνδυασμό με AIH είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, η αρθρίτιδα, η νόσος του Graves.

Τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Ανάλογα με τα αντισώματα που ανιχνεύονται στο αίμα, διακρίνονται 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας, καθένας από τους οποίους έχει τα δικά του χαρακτηριστικά της πορείας, μια συγκεκριμένη απόκριση στη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και μια πρόγνωση.

Τύπος 1 (anti-SMA, anti-ANA positive)

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά διαγιγνώσκεται συχνότερα μεταξύ 10-20 ετών και άνω των 50 ετών. Χωρίς θεραπεία, το 43% των ασθενών αναπτύσσουν κίρρωση εντός τριών ετών. Στους περισσότερους ασθενείς, η ανοσοκατασταλτική θεραπεία έχει καλά αποτελέσματα · σταθερή ύφεση μετά τη διακοπή των φαρμάκων παρατηρείται στο 20% των ασθενών. Αυτός ο τύπος AIH είναι πιο συνηθισμένος στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Δυτική Ευρώπη..

Τύπος 2 (anti-LKM-l θετικό)

Παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά, αντιπροσωπεύει το 10-15% του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων AIH. Κυρίως τα παιδιά είναι άρρωστα (από 2 έως 14 ετών). Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από ισχυρότερη βιοχημική δραστηριότητα, η κίρρωση του ήπατος εντός τριών ετών σχηματίζεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στην ηπατίτιδα τύπου 1.

Ο τύπος 2 είναι πιο ανθεκτικός στην ανοσοθεραπεία φαρμάκων και η διακοπή του φαρμάκου συνήθως οδηγεί σε υποτροπή. Τις περισσότερες φορές από ό, τι με τον τύπο 1, υπάρχει συνδυασμός με άλλες ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος (λεύκη, θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης που εξαρτάται από ινσουλίνη, ελκώδης κολίτιδα). Στις Ηνωμένες Πολιτείες, ο τύπος 2 διαγιγνώσκεται στο 4% των ενηλίκων ασθενών με ΑΙΗ, ενώ ο τύπος 1 διαγιγνώσκεται στο 80%. Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι το 50-85% των ασθενών με τύπο 2 της νόσου και μόνο το 11% με τον τύπο 1 είναι άρρωστοι με ιική ηπατίτιδα C.

Τύπος 3 (θετικό κατά του SLA)

Με αυτόν τον τύπο ΑΙΗ, σχηματίζονται αντισώματα έναντι του αντιγόνου του ήπατος (SLA). Πολύ συχνά, με αυτόν τον τύπο, ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι το 11% των ασθενών με ηπατίτιδα τύπου 1 έχουν επίσης αντι-SLA, επομένως, παραμένει ασαφές εάν αυτός ο τύπος AIH είναι τύπος τύπου 1 ή πρέπει να απομονωθεί ως ξεχωριστός τύπος..

Εκτός από τους παραδοσιακούς τύπους, μερικές φορές υπάρχουν μορφές που, παράλληλα με την κλασική κλινική, μπορεί να έχουν σημάδια χρόνιας ιογενούς ηπατίτιδας, πρωτοπαθούς κίρρωση των χοληφόρων ή πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Αυτές οι μορφές ονομάζονται σύνδρομα πολλαπλών αυτοάνοσων..

Συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Σε περίπου 1/3 των περιπτώσεων, η ασθένεια ξεκινά ξαφνικά και οι κλινικές εκδηλώσεις της δεν διακρίνονται από αυτές της οξείας ηπατίτιδας. Επομένως, η διάγνωση της ιογενούς ή τοξικής ηπατίτιδας γίνεται μερικές φορές κατά λάθος. Εμφανίζεται σοβαρή αδυναμία, δεν υπάρχει όρεξη, τα ούρα γίνονται σκοτεινά, παρατηρείται έντονος ίκτερος.

Με τη σταδιακή ανάπτυξη της νόσου, ο ίκτερος μπορεί να είναι ασήμαντος, περιοδικά υπάρχει σοβαρότητα και πόνος στα δεξιά κάτω από τα πλευρά, οι φυτικές διαταραχές παίζουν κυρίαρχο ρόλο.

Στην κορυφή των συμπτωμάτων, η ναυτία, ο κνησμός, η λεμφαδενοπάθεια (πρησμένοι λεμφαδένες) ενώνουν τα παραπάνω συμπτώματα. Ο πόνος και ο ίκτερος είναι διαλείπουσα, επιδεινώνονται κατά την επιδείνωση. Επίσης, κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, μπορεί να εμφανιστούν σημάδια ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα). Υπάρχει αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Στο πλαίσιο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, το 30% των γυναικών αναπτύσσουν αμηνόρροια, είναι πιθανό ο ιριδισμός (αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών), σε αγόρια και άνδρες - γυναικομαστία.

Τυπικές δερματικές αντιδράσεις είναι η τριχοειδίτιδα, το ερύθημα, οι τελαγγειεκτασίες (φλέβες αράχνης) στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια και την ακμή, καθώς σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν ανωμαλίες στο ενδοκρινικό σύστημα. Το αιμορραγικό εξάνθημα αφήνει πίσω τη μελάγχρωση.

Οι συστηματικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν πολυαρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό ηπατικής βλάβης και ανοσολογικών διαταραχών. Υπάρχουν ασθένειες όπως η ελκώδης κολίτιδα, η μυοκαρδίτιδα, η θυρεοειδίτιδα, ο διαβήτης, η σπειραματονεφρίτιδα.

Ταυτόχρονα, στο 25% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική στα αρχικά στάδια και ανιχνεύεται μόνο στο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος. Εάν υπάρχουν ενδείξεις οξείας μολυσματικής διαδικασίας (ιός έρπητα τύπου 4, ιογενής ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός), αμφισβητείται η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την ασθένεια είναι ορολογικοί, βιοχημικοί και ιστολογικοί δείκτες. Οι ερευνητικές μέθοδοι όπως ο υπέρηχος, η μαγνητική τομογραφία του ήπατος δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση.

Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να γίνει υπό τις ακόλουθες συνθήκες:

Δεν υπάρχει ιστορικό μετάγγισης αίματος, λήψης ηπατοτοξικών φαρμάκων, πρόσφατης κατανάλωσης αλκοόλ.

Το επίπεδο ανοσοσφαιρινών στο αίμα υπερβαίνει τον κανόνα κατά 1,5 φορές ή περισσότερο.

Δεν βρέθηκαν δείκτες ενεργών ιογενών λοιμώξεων (ιός ηπατίτιδας A, B, C, Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός).

Οι τίτλοι αντισωμάτων (SMA, ANA και LKM-1) υπερβαίνουν το 1:80 για ενήλικες και 1:20 για παιδιά.

Η τελική διάγνωση επιβεβαιώνεται με βάση τα αποτελέσματα της βιοψίας του ήπατος. Η ιστολογική εξέταση θα πρέπει να αποκαλύψει βαθμιαία ή γεφύρωση νέκρωσης ιστού, διήθηση λεμφοειδών (συσσώρευση λεμφοκυττάρων).

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα πρέπει να διαφοροποιείται από τη χρόνια ιογενή ηπατίτιδα, τη νόσο του Wilson, τη φαρμακευτική και αλκοολική ηπατίτιδα, τη μη αλκοολική λιπώδη ηπατική νόσο, τη χολαγγειίτιδα, την πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Επίσης, η παρουσία τέτοιων παθολογιών όπως βλάβη στους χολικούς αγωγούς, κοκκιώματα (οζίδια που σχηματίζονται στο πλαίσιο μιας φλεγμονώδους διαδικασίας) είναι απαράδεκτη - πιθανότατα, αυτό δείχνει κάποια άλλη παθολογία.

Το AIH διαφέρει από άλλες μορφές χρόνιας ηπατίτιδας, σε αυτήν την περίπτωση, για να κάνετε μια διάγνωση, δεν χρειάζεται να περιμένετε έως ότου η ασθένεια γίνει χρόνια (δηλαδή περίπου 6 μήνες). Το AIH μπορεί να διαγνωστεί ανά πάσα στιγμή κατά τη διάρκεια της κλινικής του πορείας..

Αυτοάνοση θεραπεία ηπατίτιδας

Η θεραπεία βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών - ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (κατασταλτική ανοσία). Αυτό βοηθά στη μείωση της δραστηριότητας των αυτοάνοσων αντιδράσεων που καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο θεραπευτικές αγωγές: συνδυασμός (πρεδνιζολόνη + αζαθειοπρίνη) και μονοθεραπεία (υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). Η αποτελεσματικότητά τους είναι σχεδόν ίδια, και τα δύο σχήματα σας επιτρέπουν να επιτύχετε ύφεση και να αυξήσετε το ποσοστό επιβίωσης. Ωστόσο, η συνδυαστική θεραπεία χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, η οποία είναι 10%, ενώ με θεραπεία μόνο με πρεδνιζολόνη, το ποσοστό αυτό φτάνει το 45%. Επομένως, εάν η αζαθειοπρίνη είναι καλά ανεκτή, προτιμάται η πρώτη επιλογή. Ειδικά η συνδυαστική θεραπεία ενδείκνυται για ηλικιωμένες γυναίκες και ασθενείς με διαβήτη, οστεοπόρωση, παχυσαρκία, αυξημένη νευρική διέγερση.

Η μονοθεραπεία συνταγογραφείται σε έγκυες γυναίκες, ασθενείς με διάφορα νεοπλάσματα, που πάσχουν από σοβαρές μορφές κυτταροπενίας (ανεπάρκεια ορισμένων τύπων αιμοσφαιρίων). Με μια πορεία θεραπείας που δεν υπερβαίνει τους 18 μήνες, δεν παρατηρούνται έντονες παρενέργειες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση της πρεδνιζόνης μειώνεται σταδιακά. Η διάρκεια της θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι από 6 μήνες έως 2 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Ενδείξεις για θεραπεία με στεροειδή

Η θεραπεία με στεροειδή συνταγογραφείται χωρίς αποτυχία σε περίπτωση αναπηρίας, καθώς και ανίχνευση γέφυρας ή σταδιακής νέκρωσης κατά την ιστολογική ανάλυση. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η απόφαση λαμβάνεται σε ατομική βάση. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή φάρμακα έχει επιβεβαιωθεί μόνο σε ασθενείς με ενεργά προοδευτική διαδικασία. Με ήπια κλινικά συμπτώματα, η αναλογία οφέλους προς κίνδυνο είναι άγνωστη.

Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η οποία πραγματοποιείται για τέσσερα χρόνια, με συχνές υποτροπές και σοβαρές παρενέργειες, η μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση ήπατος..

Πρόβλεψη και πρόληψη

Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, τότε η αυτοάνοση ηπατίτιδα εξελίσσεται, αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι αδύνατες. Η αναπόφευκτη συνέπεια είναι η ηπατική ανεπάρκεια και η κίρρωση του ήπατος. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης σε αυτήν την περίπτωση είναι εντός 50%.

Με την έγκαιρη και σωστά επιλεγμένη θεραπεία, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση στους περισσότερους ασθενείς, το 20ετές ποσοστό επιβίωσης στην περίπτωση αυτή είναι 80%.

Ο συνδυασμός οξείας φλεγμονής του ήπατος με κίρρωση έχει κακή πρόγνωση: 60% των ασθενών πεθαίνουν εντός πέντε ετών, 20% - εντός δύο ετών.

Σε ασθενείς με βαθμιαία νέκρωση, η συχνότητα κίρρωσης εντός πέντε ετών είναι 17%. Εάν δεν υπάρχουν επιπλοκές όπως ασκίτης και ηπατική εγκεφαλοπάθεια, οι οποίες μειώνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με στεροειδή, η φλεγμονώδης διαδικασία στο 15-20% των ασθενών αυτοκαταστρέφεται, ανεξάρτητα από τη δραστηριότητα της πορείας της νόσου.

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος είναι συγκρίσιμα με την ύφεση που επιτυγχάνεται με τη φαρμακευτική αγωγή: 90% των ασθενών έχουν ευνοϊκή 5ετή πρόγνωση.

Με αυτήν την ασθένεια, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, η οποία συνίσταται σε τακτικές επισκέψεις στον γαστρεντερολόγο και συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου των αντισωμάτων, των ανοσοσφαιρινών και της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων. Συνιστάται στους ασθενείς με αυτήν την ασθένεια να ακολουθήσουν ένα ήπιο σχήμα και δίαιτα, να περιορίσουν το σωματικό και συναισθηματικό στρες, να αρνηθούν τον προληπτικό εμβολιασμό, να περιορίσουν την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων..

Εκπαίδευση: Δίπλωμα στην ειδικότητα "Γενική Ιατρική" που έλαβε στη Στρατιωτική Ιατρική Ακαδημία. S. M. Kirov (2007). Στην Ιατρική Ακαδημία Voronezh. Ο N. N. Burdenko αποφοίτησε από την ειδικότητα «Ηπατολόγος» (2012).

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα?

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή του ήπατος που υποστηρίζεται από μια αυτοάνοση διαδικασία, αλλά η αιτία της οποίας είναι ακόμα άγνωστη.

Επηρεάζει συχνά άτομα που έχουν ήδη υποκείμενη αυτοάνοση διαταραχή, όπως:

Τα κύρια σημεία είναι συμπτώματα τυπικά της χρόνιας ηπατίτιδας, αν και σε 30% των περιπτώσεων, η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική (δηλαδή χωρίς κλινικά σημεία και / ή συμπτώματα):

  • πυρετός;
  • ναυτία και έμετος;
  • ηπατομεγαλία;
  • ικτερός.

Μακροπρόθεσμα, εάν η αποτελεσματική θεραπεία δεν οργανωθεί γρήγορα, θα αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος με εικόνα ηπατικής ανεπάρκειας.

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και τη φυσική εξέταση χρησιμοποιώντας εργαστηριακές εξετάσεις και μελέτες απεικόνισης (υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία). Το 30% των ασθενών έχει εικόνα κίρρωσης του ήπατος κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Η θεραπεία για αυτοάνοση ηπατίτιδα βασίζεται σε κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά όπως κορτιζόνη και αζαθειοπρίνη, για έως και 2 χρόνια. Στο 80% των περιπτώσεων, εμφανίζεται πλήρης ανάρρωση και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος: η πρόγνωση γίνεται αρνητική σε μορφή τύπου II, η οποία επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, με μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία και στα τελευταία στάδια της κίρρωσης, με εικόνα χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας.

Αιτίες

Οι νεαρές γυναίκες υποφέρουν περισσότερο από αυτήν την ηπατίτιδα, με αναλογία περίπου 3: 1 προς τους άνδρες. Μερικές φορές εμφανίζεται ακόμη και στην παιδική ηλικία ή σε ηλικιωμένους μετά από 65 χρόνια..

Συνολικά, η αυτοάνοση ηπατίτιδα προσβάλλει 1 στα 1000 άτομα, χωρίς εθνοτικές ή γεωγραφικές διαφορές.

Οι ερευνητές ανακάλυψαν την ύπαρξη μιας γενετικής προδιάθεσης που χαρακτηρίζεται από τη σύνδεση των HLA-DR3 και HLA-DR4. Ωστόσο, ένα μόνο γενετικό συστατικό δεν αρκεί για να δικαιολογήσει την έναρξη της φλεγμονής, η οποία προκαλείται από μια αυτοάνοση επίθεση αντισωμάτων κατά των ηπατικών κυττάρων που προκαλούνται από έναν ή περισσότερους εξωτερικούς παράγοντες, όπως:

  • προηγούμενες λοιμώξεις:
    • ιλαρά;
    • ιογενής ηπατίτιδα;
    • κυτταρομεγαλοϊός (μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό)
    • Ιός Epstein-Barr (αιτιολογικός παράγοντας μονοπυρήνωσης)
  • λήψη φαρμάκων (π.χ. ατορβαστατίνη, μινοκυκλίνη, τραζοδόνη).

Ο μηχανισμός που διέπει αυτήν την αυτοάνοση επίθεση είναι ο λεγόμενος «μοριακός μιμητισμός»: ορισμένα ιογενή ή φαρμακολογικά αντιγόνα είναι παρόμοια με αυτά των φυσιολογικών ηπατοκυττάρων. Τα αντισώματα που παράγονται έναντι αυτών των αντιγόνων αναγνωρίζουν τα ηπατικά κύτταρα ως ξένα και τα προσβάλλουν, προκαλώντας μια φλεγμονώδη διαδικασία που οδηγεί σε ηπατίτιδα.

Στην ιατρική, υπάρχουν δύο τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  • αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι: αντιπροσωπεύει το 75% του συνόλου. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων κατά του ΑΝΑ (ενάντια στον πυρήνα) και του SMA (κατά του λείου μυός). Μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, ειδικά σε νεαρή ηλικία 30 ετών. Αρκετά καλά θεραπεύσιμο, σχεδόν πάντα εντελώς θεραπεύσιμο.
  • αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II: αντιπροσωπεύει το 25% των περιπτώσεων με αντισώματα κατά της KLM (ηπατικά και νεφρικά αντιμικροσώματα) και anticytosol. Αυτή η μορφή απαντάται κυρίως σε παιδιά με πιο σοβαρή κλινική εικόνα, αστραπιαία έναρξη και αρκετά γρήγορη εξέλιξη στην κίρρωση. Ανταποκρίνεται άσχημα στη θεραπεία, προχωρά σε διάφορες υποτροπές και απαιτεί μακροχρόνια θεραπεία, η οποία διαρκεί για πολλά χρόνια, μέχρι την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

Παράγοντες κινδύνου

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνδέεται συχνά με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως:

  • Θυρεοειδίτιδα του Hashimoto
  • σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1;
  • Σύνδρομο Sjogren
  • λεύκη;
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • ελκώδης πρωκτική κολίτιδα.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με τη χρόνια ηπατίτιδα:

  • πυρετός;
  • ικτερός;
  • ναυτία και έμετος;
  • ηπατομεγαλία (διευρυμένο ήπαρ)
  • πονοκέφαλο.

Με την πάροδο του χρόνου, ελλείψει διάγνωσης και σχετικής θεραπείας, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα:

  • απώλεια όρεξης με προοδευτική απώλεια βάρους
  • αμηνόρροια στις γυναίκες (απουσία εμμηνορροϊκού κύκλου για αρκετούς μήνες)
  • άλλα τυπικά συμπτώματα κρυφής κίρρωσης.

Η κίρρωση είναι μια ηπατική νόσος στην οποία τα ηπατοκύτταρα καταστρέφονται και σχηματίζεται ινώδης ουλώδης ιστός που αντικαθιστά το υγιές παρέγχυμα του ήπατος. Αυτό ακολουθείται από μια προοδευτική εικόνα της ηπατικής ανεπάρκειας με αρκετά σοβαρά συμπτώματα, όπως:

  • ίκτερος (κιτρινωπός αποχρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων και των ματιών).
  • Ασκίτες (υγρή συλλογή μέσα στην κοιλιά με σημαντική φούσκωμα)
  • αλλαγές στους δείκτες λειτουργίας του ήπατος (για παράδειγμα, τρανσαμινάσες).
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (μια μορφή εγκεφαλικής νόσου με νευρολογικά συμπτώματα όπως:
    • διανοητική σύγχυση
    • αλλαγές στη συνείδηση ​​και τη συμπεριφορά.
    • κώμα;)
  • αιμόπτυση λόγω ρήξης των κιρσών στον οισοφάγο (εκκένωση αίματος από το στόμα),
  • πύλη υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση στην πύλη φλέβα, μετά από κίρρωση).

Πρέπει να θυμόμαστε ότι έως και το 30% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν εμφανίζουν εντυπωσιακά συμπτώματα που επιδεινώνουν την πρόγνωση, καθώς διαγιγνώσκεται αργά, με κίρρωση και λιγότερη ανταπόκριση στη θεραπεία.

Διαγνωστικά

Το διαγνωστικό μονοπάτι ξεκινά με μια ανάμνηση: ο γιατρός στρέφεται στον ασθενή με αίτημα να παράσχει πληροφορίες σχετικά με την εμφάνιση των πρώτων σημείων, τη φύση τους και την παρουσία τυχόν συνακόλουθων παθολογιών..

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει τυπικά συμπτώματα και σημεία ηπατίτιδας.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις στις περισσότερες περιπτώσεις επιτρέπουν την αξιόπιστη διάγνωση, εξαιρουμένων άλλων αιτιών ηπατίτιδας. Σε άρρωστους ασθενείς, τα ακόλουθα σημεία εντοπίζονται κυρίως που δείχνουν αυτόν τον τύπο ηπατίτιδας:

  • υψηλά επίπεδα τρανσαμινασών
  • μια αύξηση στις γ-σφαιρίνες, εις βάρος της IgG.
  • παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Ωστόσο, το 10% των ασθενών δεν έχουν θετικά αντισώματα.

Οι εξετάσεις απεικόνισης (υπερηχογράφημα ήπατος, υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) είναι χρήσιμες για την εκτίμηση της σοβαρότητας της ηπατικής βλάβης και για τον αποκλεισμό άλλων ηπατικών παθήσεων που έχουν την ίδια κλινική εικόνα..

Σε περίπτωση διαγνωστικών αμφιβολιών και πριν από την έναρξη της θεραπείας, μπορεί να είναι απαραίτητη η διεξαγωγή βιοψίας ήπατος, μιας επεμβατικής μελέτης, η οποία, ωστόσο, επιτρέπει τη διάγνωση της νόσου από ιστολογική άποψη και την αξιολόγηση του βαθμού ηπατικής βλάβης (με περιγραφή του σταδίου της κίρρωσης του ήπατος) στον ασθενή.

Αυτοάνοση θεραπεία ηπατίτιδας

Η θεραπεία αυτής της μορφής ηπατίτιδας στοχεύει στην απενεργοποίηση της αυτοάνοσης φλεγμονώδους διαδικασίας, αποτρέποντας την πρόοδο της βλάβης και την εμφάνιση κίρρωσης.

Η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται στη χρήση:

  • Κορτικοστεροειδή: Μειώστε τη φλεγμονή και τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Χρησιμοποιούνται η κορτιζόνη και τα ισχυρότερα συνθετικά παράγωγά της: πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη και βηταμεθαζόνη.
  • Ανοσοκατασταλτικά: Πολύ αποτελεσματικό στον αποκλεισμό της παραγωγής αυτοαντισωμάτων, με αποτέλεσμα προσωρινή ανοσοκαταστολή. Από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, χρησιμοποιείται κυρίως η αζαθειοπρίνη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας, η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 2 χρόνια, ειδικά στον τύπο τύπου II.

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας και έχουν αξιόπιστη εικόνα της κίρρωσης του ήπατος. Ωστόσο, στο 40% των περιπτώσεων, η νόσος επαναλαμβάνεται με υποτροπές ακόμη και μετά από μεταμόσχευση ήπατος..

Επιπλοκές

Εάν η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν αντιμετωπιστεί, τότε η παθολογία θα υποχωρήσει, προκαλώντας τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • κίρρωση του ήπατος (μια σοβαρή παθολογική κατάσταση στην οποία χάνεται ο ηπατικός ιστός).
  • ηπατική ανεπάρκεια (ένα κλινικό σύνδρομο που αναπτύσσεται με μειωμένη ηπατική λειτουργία).
  • καρκίνος στο συκώτι;
  • πυλαία υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση στην πύλη φλέβα)
  • αιμολυτική αναιμία (μια ασθένεια στην οποία μειώνεται η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων)
  • ελκώδης κολίτιδα (φλεγμονή του παχέος εντέρου).
  • μυοκαρδίτιδα της καρδιάς (φλεγμονή του μυοκαρδίου).
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα (μια ασθένεια που οδηγεί σε καμπυλότητα των αρθρώσεων).
  • δερματική αγγειίτιδα (φλεγμονή σε μικρές αρτηρίες κατά μήκος του δέρματος).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εξαρτάται από την επικαιρότητα και την επάρκεια της θεραπείας. Ελλείψει θεραπείας, η πρόγνωση δεν είναι πολύ ευνοϊκή - το ποσοστό θνησιμότητας εντός 5 ετών φτάνει το 50%. Με τη σωστή σύγχρονη θεραπεία, αυτός ο αριθμός μειώνεται στο 20%.

Πρόληψη

Δυστυχώς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν είναι μια ασθένεια που μπορεί να προληφθεί. Με αυτόν τον τύπο ηπατίτιδας, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, που αποτελείται από τακτικές επισκέψεις στον γαστρεντερολόγο και συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου των αντισωμάτων, των ανοσοσφαιρινών και της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων..

Συνιστάται στους ασθενείς με αυτήν την ασθένεια να ακολουθήσουν ένα διατροφικό σχήμα και δίαιτα, να περιορίσουν το σωματικό και συναισθηματικό στρες, να αρνηθούν τον προληπτικό εμβολιασμό, να περιορίσουν την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων που δεν συνταγογραφούνται από γιατρό.