Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AH) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια μεταξύ όλων των τύπων ηπατίτιδας και αυτοάνοσων ασθενειών.

Στην Ευρώπη, η συχνότητα εμφάνισης είναι 16-18 ασθενείς με υπέρταση ανά 100.000 άτομα. Στην Αλάσκα και τη Βόρεια Αμερική, ο επιπολασμός είναι υψηλότερος από ό, τι στις ευρωπαϊκές χώρες. Στην Ιαπωνία, το ποσοστό επίπτωσης είναι χαμηλό. Σε Αφρικανούς Αμερικανούς και Ισπανόφωνους, η πορεία της νόσου είναι πιο γρήγορη και δύσκολη, τα θεραπευτικά μέτρα είναι λιγότερο αποτελεσματικά και η θνησιμότητα είναι υψηλότερη.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, συχνότερα οι γυναίκες (10-30 ετών, 50-70 ετών) είναι άρρωστες. Τα παιδιά με υπέρταση μπορεί να αναπτυχθούν από 6 έως 10 ετών.

Ιστορία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1951 ως χρόνια ηπατίτιδα σε νεαρές γυναίκες, συνοδευόμενη από υπεργαμμασφαιριναιμία, η οποία βελτιώνεται με την αδρενοκορτικοτροπική θεραπεία. Το 1956, αποκαλύφθηκε μια σύνδεση μεταξύ της AIH και της παρουσίας αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα, σε σχέση με την οποία η νόσος ονομάστηκε "Λύκος ηπατίτιδα".

Μεταξύ 1960 και 1980. Σε αρκετές κλινικές μελέτες, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας ΑΙΗ με στεροειδή φάρμακα, καθώς και σε συνδυασμό με την κυτταροστατική αζαθειοπρίνη. Η ΑΙΗ έγινε η πρώτη ηπατική νόσος της οποίας η φαρμακευτική θεραπεία έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα αντισώματα που παράγονται, διακρίνονται αυτοάνοσες ηπατίτιδες Ι (αντι-ΑΝΑ, αντι-SMA θετικές), II (αντι-LKM-l θετικές) και III (αντι-SLA θετικές). Κάθε ένας από τους διακεκριμένους τύπους της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα περίεργο ορολογικό προφίλ, χαρακτηριστικά γνωρίσματα, απόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πρόγνωση.

  1. Πληκτρολογώ. Προχωρά με το σχηματισμό και την κυκλοφορία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα - στο 70-80% των ασθενών. αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) στο 50-70% των ασθενών. αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων (pANCA). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 10 και 20 και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία, την ικανότητα επίτευξης σταθερής ύφεσης στο 20% των περιπτώσεων, ακόμη και μετά από στέρηση κορτικοστεροειδών. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται εντός 3 ετών.
  2. Τύπος II. Αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 (αντι-LKM-l) υπάρχουν στο αίμα του 100% των ασθενών. Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται στο 10-15% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κυρίως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτική στην ανοσοκαταστολή. όταν τα φάρμακα διακόπτονται, εμφανίζεται συχνά υποτροπή. η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι με την αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι.
  3. Τύπου III. Σχηματίζονται αντισώματα για διαλυτό ηπατικό και ηπατικό-παγκρεατικό αντιγόνο (αντι-SLA και αντι-LP). Αρκετά συχνά με αυτόν τον τύπο, ανιχνεύονται ASMA, ρευματοειδείς παράγοντες, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA), αντισώματα έναντι αντιγόνων ηπατικής μεμβράνης (αντιLMA).

Παραλλαγές άτυπης αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν διασταυρούμενα σύνδρομα, τα οποία περιλαμβάνουν επίσης σημεία πρωτοπαθούς κίρρωσης της χολής, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιική ηπατίτιδα.

Αιτίες παθολογίας

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητές. Το θεμελιώδες σημείο είναι η παρουσία έλλειψης ανοσορύθμισης - απώλεια ανοχής στα αντιγόνα της. Υποτίθεται ότι η κληρονομική προδιάθεση παίζει ρόλο. Ίσως μια τέτοια αντίδραση του σώματος να είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο της «ώθησης» στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης διαδικασίας.

Οι ιοί της ιλαράς, του έρπητα (Epstein-Barr), της ηπατίτιδας A, B, C και ορισμένων φαρμάκων (ιντερφερόνη κ.λπ.).

Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή την ασθένεια έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα..

Ασθένειες που σχετίζονται με AIH:

  • Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Νόσος του Graves;
  • Λεύκη;
  • Αιμολυτική και κακοήθης αναιμία.
  • Δερματίτιδα herpetiformis;
  • Ουλίτιδα;
  • Σπειραματονεφρίτιδα;
  • Ινσουλίνη που εξαρτάται από σακχαρώδη διαβήτη.
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Τοπική μυοσίτιδα;
  • Ουδετεροπενικός πυρετός;
  • Μη ειδική ελκώδης κολίτιδα;
  • Περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα
  • Νευροπάθεια περιφερικού νεύρου
  • Πλευρίτιδα;
  • Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • Σύνδρομο Cushing
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • Οζώδες ερύθημα;
  • Ίνωση κυψελίτιδα;
  • Χρόνια κνίδωση.

Από αυτά, τα πιο συνηθισμένα σε συνδυασμό με AIH είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, η αρθρίτιδα, η νόσος του Graves.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι συγκεκριμένες: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει να χαρακτηριστεί κατηγορηματικά ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά, με τα ακόλουθα γενικά συμπτώματα (ξαφνική εμφάνιση εμφανίζεται στο 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική υγεία ·
  • μειωμένη ανοχή στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση
  • βαρύτητα και αίσθημα πληρότητας στο σωστό υποχονδρία.
  • παροδική ή μόνιμη ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας)
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος
  • μειωμένη ή πλήρη έλλειψη όρεξης.
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως)
  • προσβολές αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ερυθρότητα των παλάμων
  • εντοπίζουν αιμορραγίες, φλέβες αράχνης στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία πλήττονται ορισμένα εσωτερικά όργανα. Εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα εμφανίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς και συνήθως εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • αιμολυτική αναιμία;
  • αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία
  • ρευματική αγγειίτιδα
  • ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Σύνδρομο Raynaud
  • λεύκη;
  • αλωπεκίαση;
  • λειχήνα planus;
  • βρογχικό άσθμα;
  • εστιακό σκληρόδερμα;
  • Σύνδρομο CREST;
  • σύνδρομο επικάλυψης
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Η πορεία της νόσου

Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει συνεχή πορεία, περιόδους υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας εναλλάσσονται με σχετική σταθερότητα της κατάστασης. Ωστόσο, η ύφεση χωρίς θεραπεία δεν συμβαίνει αυθόρμητα. Η ευεξία των ασθενών μπορεί να βελτιωθεί για λίγο, αλλά ταυτόχρονα παραμένει η δραστηριότητα των βιοχημικών διεργασιών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το AIH είναι άτυπο. Δηλαδή, οι ασθενείς έχουν σημάδια αυτοάνοσης διαδικασίας, αλλά πολλοί δείκτες δεν πληρούν τα διεθνή διαγνωστικά πρότυπα.

Η πρόγνωση της πορείας της νόσου είναι χειρότερη σε άτομα που έχουν υποστεί οξεία έναρξη της νόσου από τον τύπο της ιογενούς ηπατίτιδας, αρκετά επεισόδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, παρουσία σημείων χολόστασης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια τελειώνει με την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και ηπατικής ανεπάρκειας..

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο άλλων παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ. Υπάρχει σύζευξη της ηπατίτιδας με πρωτοπαθή χολική κίρρωση ή με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Διαγνωστικά

Η παρουσία ηπατίτιδας κρίνεται από συνδυασμό ορολογικών, ιστολογικών και βιοχημικών δεικτών. Ένα χαρακτηριστικό του AIH είναι η φύση των κυττάρων στο πλάσμα της διήθησης του ήπατος, ενώ στην ιική ηπατίτιδα, τα λεμφοειδή κύτταρα κυριαρχούν στη βιοψία. Η διάγνωση μιας αυτοάνοσης μορφής ηπατικής βλάβης γίνεται μόνο μετά τον αποκλεισμό άλλων ηπατικών παθήσεων, ιδίως της ιικής ηπατίτιδας.

Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, το AIH μπορεί να εξεταστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Δεν υπάρχει ιστορικό μετάγγισης αίματος, θεραπεία με ηπατοτοξικά φάρμακα και αλκοολισμός.
  • η ποσότητα των γ-σφαιρινών και αντισωμάτων της τάξης IgG αυξήθηκε κατά 1,5 φορές ·
  • η δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων (αμινοτρανσφεράσες AST, ALT) αυξάνεται πολλές φορές.
  • τίτλοι αντισωμάτων (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) σε ενήλικες είναι 1:80 και σε παιδιά - 1:20 ή περισσότερα.

Εργαστηριακή διάγνωση

Ανατίθενται οι ακόλουθες μελέτες:

  • Χημεία αίματος. Το AIG χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας χολερυθρίνης, ηπατικών ενζύμων, χοληστερόλης, GGT. Κατά τη μελέτη των κλασμάτων πρωτεΐνης, βρίσκεται ένα υψηλό επίπεδο πρωτεϊνών γάμμα.
  • Πηκτικό (μελέτη του συστήματος πήξης του αίματος). Υπάρχει μείωση του δείκτη προθρομβίνης. Με την ανάπτυξη κίρρωσης σε ασθενείς, η πήξη του αίματος μειώνεται σημαντικά, γεγονός που απειλεί την ανάπτυξη αιμορραγίας από τις φλέβες του οισοφάγου.
  • Η κλινική εξέταση αίματος (κατά την περίοδο επιδείνωσης - λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR), συχνά εντοπίζει αναιμία και μείωση των αιμοπεταλίων.
  • Ορολογικές εξετάσεις για ιογενή ηπατίτιδα.
  • Κομπογράφημα - μια μελέτη των περιττωμάτων, σύμφωνα με την ανάλυση, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μια παραβίαση των πεπτικών διεργασιών: η παρουσία μη αφομοιωμένων στοιχείων στα κόπρανα, μια μεγάλη ποσότητα λίπους.
  • Έρευνα για ελμινθούς και πρωτόζωα.

Ο πρωταρχικός ρόλος στη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας ανήκει στον προσδιορισμό του τίτλου αντισώματος:

  • στα μικροσώματα του ήπατος.
  • αντιπυρηνικά αντισώματα;
  • για λεία μυϊκά κύτταρα.
  • στο διαλυτό ηπατικό αντιγόνο.

Σε άτυπες μορφές ΑΙΗ, η δραστηριότητα της διαδικασίας εκφράζεται ελάχιστα, συχνά μη ειδικά σημάδια με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, αδυναμίας, αρθρώσεων και μυϊκού πόνου έρχονται στο προσκήνιο. Το δείγμα βιοψίας περιέχει τόσο συγκεκριμένα σημάδια AIH όσο και μη χαρακτηριστικές αλλαγές - εκφυλισμός λιπαρών του ήπατος, παθολογία των χολικών αγωγών.

Πώς να θεραπεύσετε την αυτοάνοση ηπατίτιδα?

Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι παθογενετική και συμπτωματική. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • γλυκοκορτικοειδή
  • ανοσοκατασταλτικά;
  • παράγωγα του ουρσοδεοξυχολικού οξέος ·
  • κυτταροστατική;
  • ηπατοπροστατευτές.

Το διεθνές θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει τη χρήση συνθετικών αναλόγων ορμονών φλοιού των επινεφριδίων. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι η πρεδνιζολόνη. Ένα καλό αποτέλεσμα δίνεται με συνδυαστική θεραπεία, όταν τα κορτικοστεροειδή συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά. Η συνδυασμένη χρήση τους μειώνει τον αριθμό των παρενεργειών. Η δοσολογία επιλέγεται από τον γιατρό. Η συντηρητική θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Επιπλέον, συνταγογραφούνται χολερετικά φάρμακα, βιταμίνες και ένζυμα. Σε περίπτωση που δεν υπάρχει αποτέλεσμα για 4 χρόνια, τότε μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση μέχρι τη μεταμόσχευση ήπατος.

Με την ανάπτυξη ασκίτη στο πλαίσιο της ηπατίτιδας, απαιτείται να περιορίσετε την πρόσληψη υγρών και να ακολουθήσετε μια δίαιτα χωρίς αλάτι. Συνταγογραφούνται φάρμακα πρωτεΐνης, αναστολείς ΜΕΑ, διουρητικά και ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης II. Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται παρακέντηση. Με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης, χρησιμοποιούνται βήτα-αποκλειστές, ανάλογα σωματοστατίνης, παρασκευάσματα λακτουλόζης, διουρητικά και υπόφυση. Μετά την εξέταση, συνταγογραφείται μια δίαιτα.

Σε όλους τους ασθενείς εμφανίζεται ο αριθμός πίνακα 5 σύμφωνα με τον Pevzner. Πρέπει να τρώτε κλασματικά 5-6 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες. Λίπη και πικάντικα τρόφιμα, τηγανητά τρόφιμα, καφές, κακάο, όσπρια εξαιρούνται από το μενού. Είναι απαραίτητο να εμπλουτίσετε τη διατροφή με φρούτα, λαχανικά, γαλακτοκομικά προϊόντα, ψάρια με χαμηλά λιπαρά, σούπες. Μειώστε την πρόσληψη αλατιού.

Για αυτοάνοση ηπατίτιδα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Το πιο δραστικό μέτρο είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Οι ενδείξεις είναι η αναποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας, η ανάπτυξη επιπλοκών και συχνών υποτροπών. Μετά την πορεία της θεραπείας, πραγματοποιείται εργαστηριακή δοκιμή ελέγχου.

Πρόβλεψη για τη ζωή

Η πρόγνωση της επιβίωσης καθορίζεται από την ένταση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Σε ήπιες περιπτώσεις, περισσότερο από το 80% των ασθενών ζουν περισσότερο από 15 χρόνια. Ωστόσο, ελλείψει πλήρους θεραπείας και σοβαρής παθολογίας, μόνο μερικοί ζουν για περισσότερο από 5 χρόνια.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης, εξαρτώμενη από το ανοσοποιητικό, προοδευτική ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών και έντονη θετική ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Για πρώτη φορά, η ταχέως προοδευτική ηπατίτιδα με αποτέλεσμα την κίρρωση του ήπατος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον J. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύτηκε από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών ορού, δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως και ανταποκρίθηκε καλά στη θεραπεία με αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες. Με βάση τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) που βρέθηκαν στο αίμα των ασθενών, χαρακτηριστικό του ερυθηματώδους λύκου (λύκος), το 1956 η νόσος ονομάστηκε «λοειδής ηπατίτιδα». Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» εισήχθη σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Δεδομένου ότι την πρώτη δεκαετία μετά την πρώτη αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε, διαγνώστηκε συχνότερα σε νέες γυναίκες, εξακολουθεί να υπάρχει λανθασμένη αντίληψη ότι πρόκειται για ασθένεια των νέων. Στην πραγματικότητα, η μέση ηλικία των ασθενών είναι 40-45 χρόνια, κάτι που οφείλεται σε δύο κορυφές νοσηρότητας: στην ηλικία των 10 έως 30 ετών και στην περίοδο από 50 έως 70. Είναι χαρακτηριστικό ότι μετά από 50 χρόνια, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά δύο φορές συχνότερα από ό, τι πριν από τα 30.

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (ωστόσο, είναι μια από τις πιο μελετημένες στη δομή της αυτοάνοσης παθολογίας) και ποικίλλει σημαντικά σε διαφορετικές χώρες: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού, ο επιπολασμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100.000 και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως. Η συχνότητα εμφάνισης εκπροσώπων διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών γυναικών και ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στη Νότια Αμερική - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα για την ανάπτυξη προοδευτικών φλεγμονωδών-νεκρωτικών αλλαγών στον ιστό του ήπατος είναι η αντίδραση της αυτοάνοσης του ανοσοποιητικού στα δικά του κύτταρα. Αρκετοί τύποι αντισωμάτων βρίσκονται στο αίμα ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά οι πιο σημαντικοί για την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα στους λείους μυς ή αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) και αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA).

Η δράση των αντισωμάτων SMA στρέφεται εναντίον της πρωτεΐνης στις μικρότερες δομές των κυττάρων λείου μυός, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν ενάντια στο πυρηνικό DNA και τις πρωτεΐνες των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που ενεργοποιούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι αξιόπιστοι γνωστοί..

Ένας αριθμός ιών με ηπατοτροπική επίδραση, ορισμένα βακτήρια, δραστικοί μεταβολίτες τοξικών και φαρμακευτικών ουσιών, γενετική προδιάθεση θεωρούνται ως πιθανοί προκλητές της απώλειας της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «φίλου και εχθρού»:

  • ιοί ηπατίτιδας A, B, C, D;
  • Ιοί Epstein - Barr, ιλαρά, HIV (ρετροϊός)
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός).
  • ιντερφερόνες
  • αντιγόνο σαλμονέλας Vi;
  • μύκητες ζύμης
  • μεταφορά αλληλίων (παραλλαγές δομικού γονιδίου) HLA DR B1 * 0301 ή HLA DR B1 * 0401 ·
  • λήψη Μεθυλντόπα, Οξυφαινιστατίνη, Νιτροφουραντοΐνη, Μινοκυκλίνη, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από μια κλασική κλινική εικόνα (ηπατίτιδα του λούπιου), την παρουσία αντισωμάτων ANA και SMA, ταυτόχρονης ανοσολογικής παθολογίας σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδης κολίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης κ.λπ.), μια βραδύτητα χωρίς βίαιες κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει κακοήθη πορεία, δυσμενή πρόγνωση (από τη στιγμή που γίνεται η διάγνωση, η κίρρωση του ήπατος έχει ήδη εντοπιστεί στο 40-70% των ασθενών), αναπτύσσεται επίσης συχνότερα στις γυναίκες. Η παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1 είναι χαρακτηριστική. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο διακριτικό χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP στο διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Επί του παρόντος αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. Προτείνεται να το θεωρήσετε όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια επαναλαμβάνεται.

Ο διαχωρισμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε τύπους δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, έχοντας περισσότερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές όσον αφορά τα διαγνωστικά μέτρα και τις τακτικές θεραπείας..

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει σε κάποιον να το χαρακτηρίσει ξεκάθαρα ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά, με τα ακόλουθα γενικά συμπτώματα (ξαφνική εμφάνιση εμφανίζεται στο 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική υγεία ·
  • μειωμένη ανοχή στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση
  • βαρύτητα και αίσθημα πληρότητας στο σωστό υποχονδρία.
  • παροδική ή μόνιμη ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας)
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος
  • μειωμένη ή πλήρη έλλειψη όρεξης.
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως)
  • προσβολές αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ερυθρότητα των παλάμων
  • εντοπίζουν αιμορραγίες, φλέβες αράχνης στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία πλήττονται ορισμένα εσωτερικά όργανα. Εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα εμφανίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς και συνήθως εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • αιμολυτική αναιμία;
  • αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία
  • ρευματική αγγειίτιδα
  • ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Σύνδρομο Raynaud
  • λεύκη;
  • αλωπεκίαση;
  • λειχήνα planus;
  • βρογχικό άσθμα;
  • εστιακό σκληρόδερμα;
  • Σύνδρομο CREST;
  • σύνδρομο επικάλυψης
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πραγματοποιείται μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει σε κάποιον να το χαρακτηρίσει ξεκάθαρα ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλειστούν άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και των χοληφόρων πόρων (ηπατοβολική ζώνη), όπως:

  • ιογενής ηπατίτιδα (κυρίως Β και Γ) ·
  • Η νόσος του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα
  • πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • προσδιορισμός του επιπέδου της γ-σφαιρίνης ορού ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξάνει τουλάχιστον 1,5 φορές) ·
  • ανίχνευση στον ορό αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA), αντισωμάτων σε λείο μυ (SMA), ηπατο-νεφρικών μικροσωμικών αντισωμάτων (LKM-1), αντισωμάτων σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος (SLA / LP), σε υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPR), αντικεντίνης (AAAutoantibody) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40);
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST αίματος (αυξήσεις).
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων
  • υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία?
  • βιοψία παρακέντησης με επακόλουθη ιστολογική εξέταση βιοψιών.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Εάν η ανταπόκριση στη θεραπεία είναι θετική, τα φάρμακα μπορούν να ακυρωθούν το νωρίτερο μετά από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση του φαρμάκου, το 80-90% των ασθενών εμφανίζουν επανενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου..

Παρά το γεγονός ότι η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει θετική δυναμική κατά τη διάρκεια της θεραπείας, περίπου το 20% παραμένει άνοσο σε ανοσοκατασταλτικά. Περίπου το 10% των ασθενών αναγκάζονται να διακόψουν τη θεραπεία λόγω επιπλοκών (διαβρώσεις και έλκη του γαστρικού και δωδεκαδακτυλικού βλεννογόνου, δευτερογενείς μολυσματικές επιπλοκές, σύνδρομο Itsenko-Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, αρτηριακή υπέρταση, αναστολή αιματοποίησης κ.λπ.).

Με πολύπλοκη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών υπερβαίνει το 80%, με αποσυμπίεση της διαδικασίας, μειώνεται στο 10%.

Εκτός από τη φαρμακοθεραπεία, πραγματοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, κρυοφαίρεση), η οποία βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας: παρατηρείται παλινδρόμηση κλινικών συμπτωμάτων, μείωση της συγκέντρωσης των γ-σφαιρινών του ορού και τίτλοι αντισωμάτων.

Ελλείψει της επίδρασης της φαρμακοθεραπείας και της αιμο διόρθωσης εντός 4 ετών, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • η ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών της θεραπείας, όταν μια αλλαγή στην αναλογία "κινδύνου - οφέλους" καθιστά ακατάλληλη την περαιτέρω θεραπεία ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτης
  • αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος;
  • ηπατική ανεπάρκεια κυττάρων.

Πρόβλεψη

Με αυτοάνοση ηπατίτιδα χωρίς θεραπεία, η 5ετής επιβίωση είναι 50%, η 10ετής επιβίωση - 10%.

Μετά από 3 χρόνια ενεργού θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακή και επιβεβαιωμένη ύφεση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών εντός έξι μηνών και στο 70% μετά από 3 χρόνια από το τέλος της θεραπείας. Αφού επιτύχει ύφεση χωρίς υποστηρικτική θεραπεία, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Με πολύπλοκη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών υπερβαίνει το 80%, με αποσυμπίεση της διαδικασίας, μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα ευρήματα υποστηρίζουν την ανάγκη για δια βίου θεραπεία. Εάν ο ασθενής επιμένει να σταματήσει τη θεραπεία, απαιτείται ιατρική παρακολούθηση κάθε 3 μήνες..

Συμπτώματα και θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας (ΑΙΗ) έως ότου η ασθένεια προχωρήσει γρήγορα και να αναπτυχθούν επιπλοκές.

  1. Συμπτώματα και σημεία της ΑΙΗ
  2. Ανοσοσερολογικοί δείκτες και κύριοι τύποι
  3. Διαγνωστικές μέθοδοι
  4. Πώς είναι η θεραπεία

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου ηπατίτιδας είναι ότι τα επιθετικά αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα γίνονται η αιτία της καταστροφής των ηπατικών κυττάρων. Η ασθένεια οδηγεί γρήγορα σε κίρρωση, οξεία ηπατική ανεπάρκεια και ακόμη και θάνατο..

Με έγκαιρη διάγνωση και σωστά οργανωμένη θεραπευτική θεραπεία, η ηπατίτιδα μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Συμπτώματα και σημεία της ΑΙΗ

Οι γυναίκες είναι πιο ευαίσθητες σε αυτήν την ασθένεια. Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ξεκινώντας από το πρώτο έτος της ζωής. Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται σε μια μέση ηλικία 30 έως 40 ετών..

Τις περισσότερες φορές, το AIH είναι ασυμπτωματικό έως ότου εμφανιστεί υποτροπή μιας από τις ταυτόχρονες ασθένειες. Μόνο η περίπτωση θα βοηθήσει στον εντοπισμό και τη διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτός ο τύπος ηπατίτιδας αναπτύσσεται τόσο γρήγορα που οι γιατροί κάνουν λάθος όλες τις εκδηλώσεις του για ιογενή ή τοξική ηπατίτιδα. Παρατηρήθηκε επίσης ότι σχεδόν τα μισά από τα θύματα έχουν άλλες χρόνιες ασθένειες ανοσολογικής φύσης (σακχαρώδης διαβήτης, λεύκη, ελκώδης κολίτιδα, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, αρθρίτιδα, φλεγμονή του παρεγχύματος και άλλα).

Η αιτιολογία αυτής της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητή και οι αιτίες της εμφάνισής της είναι εντελώς άγνωστες. Αν και έχουν εντοπιστεί ορισμένοι ορολογικοί δείκτες που χαρακτηρίζουν αυτόν τον συγκεκριμένο τύπο ηπατίτιδας.

Μόνο όταν η ασθένεια γίνει χρόνια αρχίζουν να εμφανίζονται τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτήν την ασθένεια:

  • Ιτερική απόχρωση του δέρματος, σκλήρυνση των ματιών, ούρα, σάλιο κ.λπ.
  • Διαρκώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
  • Διεύρυνση του ήπατος σε όγκο.
  • Πόνος και πρήξιμο των άκρων.
  • Κολικός στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς.
  • Υπερβολική αύξηση βάρους και πεπτική διαταραχή ταυτόχρονα.

Το AIH μπορεί να αναπτυχθεί σε δύο κατευθύνσεις. Η πορεία της δεύτερης παραλλαγής είναι συχνά ο λόγος για εσφαλμένη διάγνωση. Στην πρώτη περίπτωση, όλα τα σημάδια της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εμφανίζονται με τον ίδιο τρόπο όπως στην οξεία ιική μορφή της νόσου.

Αλλά μετά από μερικούς μήνες, προστίθενται άλλα σημεία και δείκτες, τα οποία χαρακτηρίζουν τον ανοσοποιητικό τύπο της νόσου..

Μια άλλη επιλογή υποδηλώνει την παρουσία εντυπωσιακών συμπτωμάτων που δεν έχουν καμία σχέση με ηπατική ανεπάρκεια (ρευματισμός, ερυθηματώδης λύκος, αγγειίτιδα, σήψη κ.λπ.).

Συνοδεύεται επίσης από υψηλό πυρετό. Αργότερα, τα χαρακτηριστικά σημάδια της ανάπτυξης κίρρωσης του ήπατος, η οποία αναπτύχθηκε ασυμπτωματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώνονται μαζί τους..

Ανοσοσερολογικοί δείκτες και κύριοι τύποι

Δεδομένου ότι είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η αυτοάνοση ηπατίτιδα, οι κύριοι δείκτες της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας είναι ειδικοί ανοσοσερολογικοί δείκτες:

  • SMA, μη πυρηνικά αυτοαντισώματα ·
  • ANA, αυτοαντισώματα κατά των λείων μυών.
  • Anti-SLA - διαλυτά ηπατικά αντιγόνα.
  • Anti-LP - ηπατοπαγκρεατικά αντιγόνα.

Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, οι δύο πρώτοι τύποι αντισωμάτων ανιχνεύονται ταυτόχρονα. Περίπου το 22% έχουν μόνο SMA και το 14% έχουν ANA. Παρατηρείται ότι το επίπεδο των αντισωμάτων μπορεί να κυμαίνεται πολύ.

Εάν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή ορμονικά φάρμακα είχε πραγματοποιηθεί πριν από τη στιγμή της κλινικής εξέτασης αίματος, τότε και οι δύο τύποι αντισωμάτων μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς..

Οι τίτλοι ορού> 1:40 θεωρούνται φυσιολογικοί. Η αύξηση αυτού του δείκτη στο επίπεδο 1:80 καθιστά δυνατή τη θετική διάγνωση..

Υπάρχει ένα ακόμη σημαντικό σύμπτωμα χωρίς το οποίο είναι αδύνατο να διαγνωστεί οριστικά η ΑΙΗ - αυτό είναι η υπεργαμμασφαιριναιμία ή ένα αυξημένο επίπεδο κυττάρων ανοσοσφαιρίνης στο αίμα..

Ανάλογα με το ποια αντισώματα υπάρχουν στον ορό του ασθενούς, προσδιορίζεται ο αντίστοιχος τύπος AIH:

  • 1 - υπάρχουν αντισώματα που καταστρέφουν τις ίνες των λείων μυών (SMA) και τα μη πυρηνικά αντισώματα (ANA).
  • 2 - ανιχνεύονται αντισώματα στα κύτταρα των νεφρών και του ήπατος (αντι-LP).
  • 3 - προσδιορίζονται διαλυτά ηπατικά αντισώματα (αντι-SLA).

Η ηπατίτιδα 1 είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους ηπατικής νόσου στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Έχει παρατηρηθεί ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά (2-14 ετών) είναι μόνο του δεύτερου τύπου. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται ταυτόχρονες ασθένειες ανοσολογικής φύσης και ειδικά για όργανα αντισώματα.

Κάθε τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας έχει τις δικές του χαρακτηριστικές εκδηλώσεις και απαιτεί συγκεκριμένες θεραπευτικές τακτικές.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Πριν από τη διάγνωση ενός τύπου αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πρέπει να αποκλειστούν εντελώς άλλες ασθένειες του ήπατος με παρόμοια συμπτώματα. Το πλεονέκτημα στη διάγνωση σε αυτήν την περίπτωση είναι ότι δεν χρειάζεται να περιμένετε έξι μήνες για μια διάγνωση..

Η ολοκληρωμένη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

  • Ο θεράπων ιατρός συλλέγει μια αναισθησία, η οποία περιλαμβάνει τα παράπονα και τον τρόπο ζωής του ασθενούς, την παρουσία άλλων χρόνιων ασθενειών, κακών συνηθειών κ.λπ..
  • Πραγματοποιείται φυσική εξέταση με ψηλάφηση του ήπατος.
  • Μια κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος συνταγογραφείται με τον προσδιορισμό των αντίστοιχων δεικτών, καθώς και για την παρουσία στελεχών ιών.
  • Προσδιορίζεται το επίπεδο πήξης του αίματος (πήξη).
  • Η ανοσολογική εξέταση αίματος με λεπτομερή ερμηνεία όλων των δεικτών είναι υποχρεωτική. Το επίπεδο της ανοσοσφαιρίνης είναι ιδιαίτερα σημαντικό.

Επιπλέον, συνταγογραφείται υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος και άλλων οργάνων της μικρής λεκάνης και της κοιλιακής κοιλότητας. Ένας γαστρεντερολόγος εξετάζει προσεκτικά την επιφάνεια του στομάχου, του οισοφάγου και των εντέρων χρησιμοποιώντας ένα ενδοσκόπιο από το εσωτερικό. Η διαδικασία βοηθά στον εντοπισμό παθολογικά αλλοιωμένων ιστών του γαστρεντερικού σωλήνα.

Το ήπαρ εξετάζεται προσεκτικά χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία βοηθά στον εντοπισμό χαρακτηριστικών κόμβων και όγκων στους ιστούς της, καθώς και άλλων βλαβών που είναι δύσκολο να εντοπιστούν με άλλες διαγνωστικές μεθόδους.

Η βιοψία πραγματοποιείται με διάτρηση. Τα ληφθέντα δείγματα εξετάζονται χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο, το οποίο επιτρέπει την καθιέρωση της τελικής διάγνωσης του AIH και αποκλείοντας την πιθανότητα ογκολογικής διαδικασίας.

Τέλος, χρησιμοποιώντας τη διαδικασία της ελαστογραφίας, το ήπαρ εξετάζεται για να προσδιοριστεί το επίπεδο ανάπτυξης του ινώδους ιστού. Συχνά αυτή η διαδικασία αντικαθιστά τη βιοψία του ήπατος.

Υπάρχουν διαγνωστικά κριτήρια για την αξιολόγηση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, τα οποία καθορίζονται από τον αριθμό των βαθμών. Αυτά τα κριτήρια διέπονται από διεθνή ιατρική συμφωνία. Η συμφωνία ενημερώνεται κάθε χρόνο σύμφωνα με τα ευρήματα, χάρη στη συνεχιζόμενη κλινική έρευνα..

Πώς είναι η θεραπεία

Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι πάντα περίπλοκη και περιλαμβάνει ειδική δίαιτα και συντηρητική θεραπεία με φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση..

Η διατροφή περιλαμβάνει μια δίαιτα σύμφωνα με τον τύπο του πίνακα αριθμού 5 - είναι μια ισορροπημένη διατροφή, κατά την οποία ο ασθενής λαμβάνει όλα τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά, βιταμίνες και μέταλλα. Τα γεύματα πρέπει να σερβίρονται σε μικρές μερίδες τουλάχιστον 5 φορές την ημέρα. Τα τηγανητά τρόφιμα, τα κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τα λιπαρά και τα καπνιστά τρόφιμα αποκλείονται εντελώς. Απαγορεύεται η χρήση ισχυρού καφέ και κακάου.

Η συντηρητική θεραπεία συνίσταται στη λήψη φαρμάκων, τα οποία ο ασθενής πρέπει να λάβει κατά τη διάρκεια μιας συγκεκριμένης χρονικής περιόδου. Σε ασθενείς με AIH συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Ορμονικά φάρμακα γλυκοκορτικοειδή. Έχουν σχεδιαστεί για να καταστέλλουν τον υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στον ορό του αίματος, ιδίως εκείνων που καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα.
  • Τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται για να καταστέλλουν τεχνητά τις άμυνες του σώματος και επίσης να αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων.
  • Το φάρμακο UDCA (ursodeoxycholic acid) προορίζεται για την προστασία των ηπατικών κυττάρων από το θάνατο. Είναι φτιαγμένο από ανθρώπινη χολή.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται βελτιώνοντας την κλινική και ιστολογική εικόνα της νόσου, την εξαφάνιση πολλών συμπτωμάτων και τις αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους της εξέτασης αίματος.

Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έχει δώσει θετικά αποτελέσματα και η κατάσταση του ασθενούς συνεχίσει να επιδεινώνεται, τότε ο θεράπων ιατρός αποφασίζει για μεταμόσχευση ήπατος. Συχνά ένας στενός συγγενής του ασθενούς ενεργεί ως δότης ενός μέρους του ήπατος.

Το πρόβλημα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι αρκετά επιλύσιμο, ειδικά εάν η προσέγγιση στη διάγνωση και τη θεραπεία πραγματοποιείται επαγγελματικά και εγκαίρως. Υπάρχουν πολλές κλινικές στη Μόσχα εξοπλισμένες με σύγχρονο εξοπλισμό και ειδικευμένοι γιατροί θα βοηθήσουν κάθε ασθενή, ανεξάρτητα από τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητά της..

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Το ανθρώπινο συκώτι είναι ένα σημαντικό ανθρώπινο όργανο, καθώς τα λειτουργικά του χαρακτηριστικά είναι στον καθαρισμό του αίματος από τοξικές ουσίες, στην επεξεργασία φαρμάκων και στην ενίσχυση της πέψης και του σχηματισμού αίματος. Αλλά υπάρχουν στιγμές που το ίδιο το σώμα αρχίζει να σκοτώνει τα όργανα του. Στην περίπτωση του ήπατος, αυτό συμβαίνει με αυτοάνοση ηπατίτιδα, οπότε είναι πολύ σημαντικό να κάνουμε τα πάντα για να αποτρέψουμε αυτήν τη διαδικασία..

Τι είναι

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (συντομογραφία AIH) είναι μια σοβαρή ηπατική βλάβη που εξελίσσεται συνεχώς και έχει φλεγμονώδη νεκρωτική φύση. Ταυτόχρονα, στον ορό του αίματος, εντοπίζεται ένας αριθμός αντισωμάτων που εστιάζονται ειδικά σε αυτό το όργανο, καθώς και σε ορισμένες ανοσοσφαιρίνες. Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα σκοτώνει μόνο του το συκώτι του. Ταυτόχρονα, οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί..

Το μεγαλύτερο πρόβλημα με αυτήν την ασθένεια είναι ότι τελικά οδηγεί σε πολύ σοβαρές συνέπειες, έως και το γεγονός ότι ένα άτομο μπορεί να πεθάνει. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια εξελίσσεται συνεχώς, οδηγώντας πρώτα σε κίρρωση του ήπατος..

Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να εκτεθούν σε αυτοάνοση ηπατίτιδα. Αυτό συμβαίνει στο 71% όλων των καταγεγραμμένων ασθενειών. Η ηλικία δεν παίζει σημαντικό ρόλο, αλλά συχνά συμβαίνει πριν από 40 χρόνια.

Σύμφωνα με το ICD-10, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ανήκει στην κατηγορία Ηπατικές ασθένειες, την ομάδα Άλλες φλεγμονώδεις ηπατικές παθήσεις, με τον κωδικό K75.4.

Αιτίες

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, προς το παρόν δεν υπάρχουν σαφείς λόγοι για την εμφάνιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η διαδικασία ανάπτυξής της δεν είναι απολύτως σαφής λόγω ανεπαρκούς μελέτης αυτού του προβλήματος. Είναι μόνο σαφές ότι το σώμα χάνει την ανοχή του στα αντιγόνα του και προσβάλλει τα δικά του κύτταρα - σε ασθενείς με ανεπάρκεια ανοσορύθμισης.

Μερικοί επιστήμονες προτείνουν ότι η κληρονομική προδιάθεση μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο σε αυτό. Αυτή η θεωρία υποστηρίζεται από το γεγονός ότι ο γονότυπος HLA ανιχνεύεται στους περισσότερους ανθρώπους που έχουν αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη αυτής της ασθένειας. Λόγω του γεγονότος ότι το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την έναρξη αυτής της ασθένειας δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί, θεωρείται ότι αυτό διευκολύνεται από έναν συνδυασμό πολλών ανθρώπινων γονιδίων που δίνουν τόσο ισχυρή απόκριση στο ανοσοποιητικό σύστημα..

Υπάρχει μια υπόθεση ότι η ίδια η διαδικασία μπορεί να ενεργοποιηθεί από ένα εξωτερικό παθογόνο που εισέρχεται στο ανθρώπινο σώμα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε διαφορετικές ηλικίες. Τέτοιοι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ιούς ιλαράς ή έρπητα, κάποια ιογενή ηπατίτιδα A, B και C, καθώς και λήψη ορισμένων φαρμάκων, μεταξύ των οποίων ξεχωρίζω τις ιντερφερόνες.

Διαβάστε για τα χαρακτηριστικά άλλων ηπατίτιδας σε αυτό το άρθρο.

Όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν πολλές ταυτόχρονες ασθένειες. Οι πιο συχνές ασθένειες που υποφέρουν από αυτά τα άτομα περιλαμβάνουν ελκώδη κολίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, αρθρίτιδα και νόσο του Glaves..

Οι ειδικοί διακρίνουν μεταξύ διαφορετικών τύπων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η οποία εξαρτάται από τους τύπους αντισωμάτων που μπορούν να βρεθούν στο αίμα των ασθενών. Γι 'αυτό υπάρχει ο τύπος AIG 1, ο τύπος 2 και ο τύπος 3.

Κάθε τύπος ασθένειας έχει μοναδικά αντισώματα που είναι μοναδικά σε αυτό. Μπορούν επίσης να κατηγοριοποιηθούν κατά προσέγγιση από τη γεωγραφία, καθώς ο πρώτος τύπος βρίσκεται κυρίως στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη, ενώ ο δεύτερος και τρίτος σε άλλα μέρη του κόσμου..

Πρώτος τύπος

Τα αντισώματα που χαρακτηρίζουν τον πρώτο τύπο αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι τα SMA και ANA. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της μορφής της νόσου είναι ότι οι ασθενείς είναι λιγότερο πιθανό να έχουν ταυτόχρονες ασθένειες..

Δεύτερος τύπος

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II αντιπροσωπεύεται κυρίως από αντισώματα LKM-I. Διαφέρουν στο ότι σχηματίζουν μια ξεχωριστή ομάδα οντοτήτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ύπαρξή τους με κάποια άλλα αντισώματα είναι αδύνατη. Συχνά αυτός ο τύπος ηπατίτιδας εμφανίζεται σε αρκετά νεαρή ηλικία κάτω των 14 ετών, αλλά μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί σε ενήλικες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συνοδεύεται από ασθένειες όπως αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα και χρόνιες παθήσεις του παχέος εντέρου..

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε ασθενείς με τον δεύτερο τύπο ηπατίτιδας, το επίπεδο lgA είναι ελαφρώς χαμηλότερο από ό, τι σε εκείνους με την πρώτη μορφή. Τα αποτελέσματα της έρευνας δείχνουν ότι ο δεύτερος τύπος είναι πιο πιθανό να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Μεταξύ όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων στην Αμερική και την Ευρώπη, η δεύτερη μορφή καταγράφηκε μόνο στο 4% των περιπτώσεων..

Τρίτος τύπος

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα του τρίτου τύπου χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον ασθενή αντισωμάτων έναντι του συγκεκριμένου αντιγόνου SLA, το οποίο υπάρχει στο ήπαρ, με ιδιότητες διάλυσης. Ένας μικρός αριθμός ασθενών με τον πρώτο τύπο έχουν επίσης αντισώματα χαρακτηριστικά του τρίτου τύπου. Επομένως, προς το παρόν, οι επιστήμονες δεν μπορούν τελικά να καταλάβουν σε τι είδους ασθένεια ανήκει αυτός ο τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας..

Παρά τον τύπο και την παρουσία ορισμένων τύπων αντισωμάτων, η ηπατίτιδα οδηγεί σε μάλλον σοβαρές συνέπειες. Κάθε μία από τις μορφές της είναι επικίνδυνη και απαιτεί άμεση θεραπεία, καθώς και κατάλληλη διάγνωση της κατάστασης του ασθενούς. Όσο περισσότερο ένα άτομο διστάζει να πάει στο νοσοκομείο, τόσο περισσότερες πιθανότητες είναι μη αναστρέψιμες συνέπειες..

Συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου είναι συχνά αρκετά οξεία. Στην αρχή, είναι πολύ παρόμοιο στα συμπτώματά του με την οξεία ηπατίτιδα. Ως εκ τούτου, οι γιατροί κάνουν συχνά λάθος διάγνωση..

Ο ασθενής έχει:

  • σοβαρή αδυναμία
  • αυξημένη κόπωση
  • δεν υπάρχει φυσιολογική όρεξη.
  • τα ούρα γίνονται πιο σκούρα.
  • τα κόπρανα φωτίζουν.
  • κιτρίνισμα του δέρματος, αλλά με την πάροδο του χρόνου, ο ίκτερος παύει να είναι έντονος.
  • από καιρό σε καιρό, μπορεί να εμφανιστούν επώδυνες αισθήσεις στο σωστό υποχονδρίδιο.
  • η διαδικασία συνοδεύεται από διάφορες αυτόνομες διαταραχές.

Όταν η αυτοάνοση ηπατίτιδα φτάσει στο αποκορύφωμά της, ο ασθενής αναπτύσσει:

  • ναυτία και έμετος;
  • διαφορετικές ομάδες λεμφαδένων αυξάνονται σε όλο το σώμα.
  • εμφανίζονται σημάδια ασκίτη (αύξηση στην κοιλιά και υγρό σε αυτό).
  • αυτή τη στιγμή, το ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί να αυξηθούν σημαντικά σε μέγεθος.

Οι άνδρες υποβάλλονται σε γυναικομαστία (αύξηση μαστού), ενώ οι γυναίκες παρουσιάζουν αυξημένη τρίχα σώματος και διακοπή της περιόδου.

Υπάρχουν μερικές δερματικές αντιδράσεις τυπικές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας: τριχοειδίτιδα (βλάβη στα μικρά τριχοειδή αγγεία), ερύθημα (μη φυσιολογική ερυθρότητα του δέρματος) και τελαγγειεκτασία (φλεβικές αράχνες). Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο, το λαιμό και τα χέρια. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς, λόγω ενδοκρινικών διαταραχών, έχουν ακμή και αιμορραγικό (άσχημο) εξάνθημα.

Πολύ συχνά, λόγω του γεγονότος ότι το AIH συνοδεύεται από πολλές άλλες ασθένειες διαφόρων οργάνων, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα. Ταυτόχρονα, λόγω του γεγονότος ότι σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων τα πρώτα στάδια προχωρούν σχεδόν ανεπαίσθητα, η ασθένεια συχνά εντοπίζεται ήδη με έντονη κίρρωση του ήπατος..

Δεδομένου ότι η ασθένεια εξελίσσεται μόνη της όλη την ώρα, η ύφεση είναι αδύνατη χωρίς κατάλληλη θεραπεία. Στα πρώτα πέντε χρόνια χωρίς θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 50%. Εάν η διάγνωση προσδιοριστεί στα αρχικά στάδια, όταν οι συνέπειές της δεν είναι ακόμη πολύ έντονες, υπάρχει 80% εμπιστοσύνη ότι ένα άτομο θα είναι σε θέση να ζήσει για τα επόμενα 20 χρόνια. Η πιο δυσμενής πρόγνωση έχει έναν συνδυασμό φλεγμονής με κίρρωση - η ασθένεια τελειώνει στο θάνατο μέσα στα πρώτα πέντε χρόνια.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά

Η ΑΙΗ στα παιδιά είναι επίσης συχνή στα παιδιά. Η ασθένεια έχει τα ίδια συμπτώματα και θεραπεία. Οι ιατρικές δίαιτες, η ομαλοποίηση του σχήματος, η μείωση της σωματικής δραστηριότητας και η λήψη ορισμένων φαρμάκων έχουν ευνοϊκότερο αποτέλεσμα στην υγεία του παιδιού.

Για την ΑΙΗ στα παιδιά, είναι καλύτερο να μην κάνετε προφυλακτικούς εμβολιασμούς, καθώς αυτό δίνει πρόσθετο στρες στο ήπαρ. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ΑΙΗ πρέπει να καταστέλλεται έτσι ώστε να μην οδηγεί στο θάνατο των ηπατικών κυττάρων.

Η θεραπεία για ένα παιδί πρέπει να βασίζεται στην ηλικία του, τον τύπο της ασθένειας και τη μορφή εκδήλωσης.

Διαγνωστικά

Οι συνήθεις μέθοδοι εξέτασης των ηπατικών παθήσεων δεν δίνουν αποτελέσματα για τη διάγνωση.

  1. Για να κάνετε μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τα γεγονότα της μετάγγισης αίματος, της κατανάλωσης αλκοόλ και της λήψης φαρμάκων που επηρεάζουν αρνητικά το ήπαρ.
  2. Ο δείκτης ανοσοσφαιρίνης στον ορό πρέπει να είναι 1,5 φορές υψηλότερος από το κανονικό.
  3. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης ορισμένων ιογενών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της ιογενούς ηπατίτιδας Α, Β και Γ.
  4. Οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να υπερβαίνουν το 1/80 για ενήλικες και το 1/20 για παιδιά.
  5. Η βιοψία μπορεί να επιβεβαιώσει την πιθανή διάγνωση.
  6. Η ιστολογία του φαρμάκου με ΑΙΗ δείχνει νεκρωτικά φαινόμενα στους ιστούς του ήπατος, καθώς και σημαντική συσσώρευση λεμφοκυττάρων.

Είναι πολύ σημαντικό να διεξάγετε σωστά διαφορικά διαγνωστικά, καθώς η παρουσία οποιωνδήποτε παθολογιών δείχνει ότι ένα άτομο έχει άλλη ασθένεια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διάγνωση γίνεται μόνο αφού αποκλειστούν όλες οι άλλες πιθανές αιτίες συμπτωμάτων..

Θεραπεία και πρόληψη

Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί μια ασθένεια, η φύση της οποίας δεν είναι γνωστή και μελετημένη, αλλά αυτός ο τύπος ηπατίτιδας εξακολουθεί να αντιμετωπίζεται.

  1. Γλυκοκορτικοστεροειδή.
    Η κύρια θεραπεία για το AIH είναι η λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών. Είναι φάρμακα που καταστέλλουν τη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό είναι σημαντικό, ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα να παύει να επηρεάζει έντονα το ήπαρ και να προκαλεί το θάνατο των κυττάρων του..
  2. Πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη
    Επί του παρόντος, η θεραπεία με ΑΙΗ πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δύο σχήματα, η αποτελεσματικότητα καθεμιάς από τις οποίες έχει αποδειχθεί και οδηγεί σε ύφεση της νόσου. Η πρώτη αγωγή συνίσταται στη συνδυασμένη χορήγηση πρεδνιζολόνης και αζαθειοπρίνης, ενώ η δεύτερη αγωγή αποτελείται από υψηλές δόσεις αζαθειοπρίνης. Το πρώτο σχήμα διαφέρει στο ότι οι παρενέργειες από τη χορήγηση του εμφανίζονται μόνο στο 10% των περιπτώσεων, ενώ η μονοθεραπεία προκαλεί αρνητική αντίδραση του σώματος στο 45% των ασθενών.
  3. Κορτικοστεροειδή
    Η ταχέως προοδευτική ΑΙΗ αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, αυτά τα φάρμακα συχνά δεν χρησιμοποιούνται. Ενδείξεις εισδοχής είναι η απώλεια της ανθρώπινης ικανότητας για εργασία, καθώς και ο εντοπισμός της γεφύρωσης και της σταδιακής νέκρωσης κατά την προετοιμασία της βιογραφίας του ήπατος.
  4. Μεταφύτευση
    Εάν καμία από τις θεραπείες δεν λειτουργεί, ο μόνος τρόπος για να διατηρηθεί ένα άτομο ζωντανό είναι μέσω μεταμόσχευσης οργάνων..

Δεν υπάρχει προφύλαξη για την πρόληψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθήσετε δευτερεύοντα μέτρα πρόληψης. Συνίστανται στην παρακολούθηση της υγείας σας: είναι σημαντικό να ελέγχετε όλους τους δείκτες της ηπατικής λειτουργίας. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν έναν τρόπο ζωής (τροφή, ύπνος, άσκηση) και να τηρούν τις συνιστώμενες θεραπευτικές δίαιτες. Κάθε ισχυρό φορτίο μπορεί να συμβάλει στην ταχύτερη πρόοδο της νόσου. Είναι απαραίτητο να εγκαταλείψετε προληπτικούς εμβολιασμούς, καθώς και να περιορίσετε σημαντικά την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων.

Διαβάστε περισσότερα για την ασθένεια και τις μεθόδους θεραπείας της σε αυτό το βίντεο..

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια πολύ επικίνδυνη και κακώς κατανοητή ασθένεια. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να το ανιχνεύσετε στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης προκειμένου να αποφύγετε πιθανές σοβαρές συνέπειες ή να τις αναβάλλετε για μια ορισμένη περίοδο. Για αυτό, είναι σημαντικό να λαμβάνετε σοβαρά υπόψη την υγεία σας και να ελέγχετε προσεκτικά την κατάσταση όλων των οργάνων. Εάν εμφανιστούν παθολογίες, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Παρά τις σημαντικές εξελίξεις στη σύγχρονη ιατρική, η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIH) παραμένει μια αρκετά περίπλοκη ασθένεια στον τομέα της ηπατολογίας. Ονομάζεται συχνά λύκος ή ενεργός. Επηρεάζει κυρίως τις νεαρές γυναίκες κάτω των 30 ετών και στην κλιμακτηριακή περίοδο (μετά από 50 χρόνια), μπορεί να διαγνωστεί σε μωρά. Ανήκει στον αριθμό σπάνιων, κακώς κατανοητών παθολογιών.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια προοδευτική χρόνια ηπατική νόσος στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού καταστρέφει σταδιακά τα κύτταρα του οργάνου. Έχει φλεγμονώδη νεκρωτική φύση, ενώ το αίμα περιέχει μεγάλο αριθμό ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων με ηπατικό προσανατολισμό. Δεν μεταδίδεται από αερομεταφερόμενα σταγονίδια.

Η ταξινόμηση της νόσου βασίζεται στα αντισώματα που ανιχνεύονται στον ορό του αίματος. Υπάρχουν τρεις τύποι νόσων, που διαφέρουν ως προς την ειδικότητα, την ανταπόκριση στη θεραπεία και την έκβαση:

  • Τύπος 1 AIH - που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων σε: κύτταρα λείου μυός, ακτίνη (μια πρωτεΐνη μυϊκού ιστού που εμπλέκεται σε συσταλτικές διεργασίες), αντιπυρηνικά αντισώματα (μια ομάδα αντισωμάτων που εμφανίζονται σε ασθένειες του συστηματικού συνδετικού ιστού). Αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά σε 10-20 χρόνια και την μετεμμηνοπαυσιακή περίοδο. Ελλείψει θεραπείας, περισσότερο από το 40% των ασθενών εμφανίζουν κίρρωση του ήπατος εντός τριών ετών. Ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, περίπου το 20% των ασθενών εμφανίζουν επίμονη ύφεση μετά την ακύρωση των ανοσοκατασταλτικών. Η ενεργός ηπατίτιδα τύπου 1 είναι συχνή στη Δυτική Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής.
  • AIH τύπου 2 - εκδηλώνεται με αντισώματα σε: μικροσώματα ηπατικών και νεφρικών κυττάρων, θυρεοειδή αντιγόνα, βρεγματικά κύτταρα του στομάχου. Διαγιγνώσκεται συχνά σε άτομα άνω των 35 ετών και σε παιδιά, το 60% των οποίων είναι κορίτσια. Η μεγαλύτερη ηλικιακή ομάδα κυριαρχείται από άνδρες. Χαρακτηρίζεται από οξείες κλινικές εκδηλώσεις, που εξελίσσονται γρήγορα σε κίρρωση. Στην πλειονότητα των ασθενών, είχαν ήδη αρχίσει μη αναστρέψιμες διαδικασίες στο ήπαρ κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Συχνά συνδυάζεται με άλλες παθολογίες (θυρεοειδίτιδα, λεύκη, διαβήτης, ελκώδης κολίτιδα). Ο δεύτερος τύπος ενεργού ηπατίτιδας δείχνει μεγαλύτερη αντοχή στη θεραπεία με φάρμακα και επαναλαμβάνεται μετά τη διακοπή της ανοσοθεραπείας. Έχει λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση για την έκβαση της νόσου σε σύγκριση με τον ΑΙΗ τύπου 1.
  • AIH τύπου 3 - διαφέρει παρουσία αντισωμάτων έναντι του ηπατικού αντιγόνου στο αίμα. Αυτό το είδος χαρακτηρίζεται από ρευματοειδή παράγοντα. Πολλοί ειδικοί δεν το διακρίνουν ως ξεχωριστή μορφή της νόσου, προσδιορίζοντάς την με έναν ειδικό δείκτη του πρώτου τύπου.
Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Επιπλέον, η ταξινόμηση θα πρέπει να επισημαίνει μορφές της νόσου που έχουν σημάδια χρόνιας ιογενούς ηπατίτιδας, πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (PSC), κρυπτογονικής ηπατίτιδας, πρωτοπαθούς χολικού συνδρόμου (PBC).

Οι αιτίες της νόσου

Μέχρι τώρα, οι αιτίες της εμφάνισης της νόσου παραμένουν ασαφείς. Πιστεύεται ότι οι αλλαγές στη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος, προκαλώντας την ανάπτυξη του ΑΙΗ, προκαλούνται από ιογενείς ασθένειες: έρπης, ηπατίτιδα Α, Β, Γ, ασθένεια Epstein-Barr, ιλαρά, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό.

Ένας άλλος λόγος για την παθολογία είναι η λήψη ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, Ιντερφερόνη). Μην αποκλείετε την κληρονομικότητα από τη λίστα των αρνητικών παραγόντων..

Συμπτώματα της νόσου

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται άμεσα από τη μορφή της ηπατίτιδας. Στην οξεία ασθένεια, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι γρήγορες. Εάν η παθολογία έχει περάσει στο στάδιο της χρόνιας, αργής, τότε η συμπτωματολογία είναι αδύναμη, κυματιστή.

Συνήθως, τα πρώτα σημάδια της νόσου παρατηρούνται από νέους ηλικίας κάτω των 30 ετών. Εμφανίζονται παράπονα: σοβαρή αδυναμία, υπερβολική εργασία, αποχρωματισμός ούρων και περιττωμάτων, εμφάνιση κίτρινου χρώματος του δέρματος, βλεννογόνων και σκληρού χιτώνα (λευκές μεμβράνες του ματιού).

Στο 25% των περιπτώσεων, η αυτοάνοση ηπατίτιδα στο αρχικό στάδιο είναι ασυμπτωματική, γεγονός που οδηγεί στην ανίχνευση της παθολογίας μόνο στο στάδιο της κίρρωσης. Η παρουσία οξείας μολυσματικής ηπατικής νόσου (κυτταρομεγαλοϊός, έρπης) περιπλέκει τη διάγνωση. Σε αυτήν την περίπτωση, η AIG αμφισβητείται.

Η ανάπτυξη χρόνιας ηπατίτιδας συμβαίνει σταδιακά με αύξηση των κύριων συμπτωμάτων. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής σημειώνει: αδυναμία και ζάλη, θαμπό πόνο στο δεξιό υποχόνδριο, περιοδική κίτρινη έλξη του σκληρού χιτώνα, αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

Πρέπει να επισημανθούν και άλλα συμπτώματα της νόσου:

  • αίσθημα βαρύτητας στο σωστό υποχόνδριο.
  • ναυτία, απώλεια όρεξης
  • διευρυμένοι λεμφαδένες, ήπαρ και σπλήνα.
  • ερυθρότητα του δέρματος, κνησμός, ακμή
  • πόνος στις αρθρώσεις, πρήξιμο
  • διαταραχές στον εμμηνορροϊκό κύκλο στις γυναίκες.
  • ενίσχυση της γραμμής των μαλλιών σε όλο το σώμα.

Πολύ συχνά, με την ασθένεια, παράγεται μια περίσσεια ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση του συνδρόμου Itsenko-Cushing με χαρακτηριστικά συμπτώματα: αραίωση και μείωση των μυών των άκρων, ταχεία αύξηση βάρους, εμφάνιση μιας επώδυνης, κόκκινης κοκκινίλας στα μάγουλα, χρώση του δέρματος, ειδικά σε μέρη ενεργού τριβής (αγκώνες, λαιμός).

Περισσότερο από το 35% των ασθενών παράλληλα με AIH πάσχουν από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Πιο συχνά διαγιγνώσκεται: λεύκη, ουλίτιδα, δερματίτιδα Duhring herpetiformis, νόσος Graves, πλευρίτιδα, τοπική μυοσίτιδα, ιρίτιδα, κακοήθη ή αιμολυτική αναιμία, θυρεοειδίτιδα Hashimoto, σπειραματική νεφρίτιδα, λειχήνα, διαβήτης, σύνδρομο Hamman-Rich, χρόνια κνίδωση, περικαρδιακή κνίδωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο υπερκορτιζόλης, νόσος Sjogren, οζώδες ερύθημα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ελκώδης κολίτιδα.

Διάγνωση της νόσου

Είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί σωστά αυτή η ασθένεια, ακόμη και με σοβαρά συμπτώματα. Το πρόβλημα είναι ότι τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα, αλλά, κατά κανόνα, ξεχωριστά. Ως αποτέλεσμα, ο γιατρός μπορεί να συγχέει την ΑΙΗ με άλλη ασθένεια και χωρίς μια ολοκληρωμένη εξέταση, συμπεριλαμβανομένων εργαστηριακών και οργάνων, η αναγνώριση είναι δύσκολη. Συνήθως η διάγνωση διεξάγεται αποκλείοντας άλλες ηπατικές παθολογίες, ιδιαίτερα την ιική ηπατίτιδα..

Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός συλλέγει το ιστορικό ζωής του ασθενούς και καταγράφει τα κύρια παράπονα για την κατάσταση της υγείας. Φροντίστε να παρατηρήσετε την παρουσία χρόνιων και κληρονομικών ασθενειών, κακών συνηθειών, εργασιακών συνθηκών (επαφή με χημικές ουσίες, ακτινοβολία), παρατεταμένη χρήση φαρμάκων, που είχαν προηγουμένως υποστεί φλεγμονώδεις διεργασίες στην κοιλιακή κοιλότητα, σήψη.

Στη συνέχεια, εξετάζεται ο ασθενής, στον οποίο ο γιατρός δίνει προσοχή στην κατάσταση του δέρματος, των βλεννογόνων, του σκληρού χιτώνα των ματιών. Μια αλλαγή στο μέγεθος του ήπατος και του πόνου αυτής της περιοχής θα αποκαλυφθεί με ψηλάφηση. Εάν υποψιάζεστε παθολογικές διεργασίες στο όργανο, συνταγογραφούνται δοκιμές.

Οι εργαστηριακές δοκιμές περιλαμβάνουν:

  • Πλήρης μέτρηση αίματος - θα δείξει το επίπεδο των λευκοκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης. Η αυξημένη περιεκτικότητα των λευκών κυττάρων υποδηλώνει μια φλεγμονώδη διαδικασία στο ανθρώπινο σώμα..
  • Βιοχημική εξέταση αίματος - σε περίπτωση ασθένειας, αποκαλύπτει αύξηση του κανόνα της χολερυθρίνης και των αμινοτρανσφερασών.
  • Εξέταση αίματος για την παρουσία ιών ηπατίτιδας A, B, C.
  • Ανοσολογική εξέταση αίματος - ένας ασθενής με ΑΙΗ έχει αύξηση των ανοσοσφαιρινών G, γ-σφαιρινών και ορισμένων αντισωμάτων (για ιστούς λείου μυός, διάφορες ηπατικές δομές, μικροσώματα και αντιπυρηνικά κύτταρα).
  • Coagulogram - σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την πήξη του αίματος. Με κίρρωση του ήπατος, αυτός ο αριθμός θα είναι χαμηλός.
  • Βιοχημικοί δείκτες ηπατικής ίνωσης (δείκτες PGA) - απαιτούνται για την ανίχνευση κίρρωσης του ήπατος.
  • Μελέτη περιττωμάτων για πρωτόζωα και αυγά σκουληκιών. Μερικά παράσιτα μολύνουν το ήπαρ, προκαλώντας συμπτώματα παρόμοια με την ΑΙΗ.
  • Το Coprogram είναι μια μικροσκοπική, χημική και φυσική εργαστηριακή μελέτη των περιττωμάτων. Σας επιτρέπει να εκτιμήσετε την κατάσταση του γαστρεντερικού σωλήνα και την ορθότητα της λειτουργίας του.

Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πρέπει να υποβληθείτε σε μια σειρά οργάνων. Πρώτα απ 'όλα, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων. Ταυτόχρονα, δίνεται προσοχή στην κατάσταση των νεφρών, των εντέρων, της χοληδόχου κύστης, του παγκρέατος, του ήπατος και της χοληφόρου οδού. Για την εξέταση του στομάχου, του οισοφάγου και του δωδεκαδακτύλου, πραγματοποιείται οισοφαγαστροδεδοδενοσκόπηση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, εισάγεται ένα μικρό εύκαμπτο ενδοσκόπιο μέσω της στοματικής κοιλότητας.

Υπέρηχος των κοιλιακών οργάνων

Μια λεπτομερής μελέτη των κοιλιακών οργάνων και η ανίχνευση νεοπλασμάτων μπορεί να γίνει με υπολογιστική τομογραφία (CT). Μια βιοψία ήπατος χρησιμοποιείται για τη λήψη δείγματος ιστού για ιστολογική εξέταση. Συνιστάται επίσης να υποβληθείτε σε ελαστογραφία - τον τελευταίο υπέρηχο, κατά τον οποίο αξιολογείται ο βαθμός ίνωσης.

Θεραπείες

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με δύο τρόπους: συντηρητικά και χειρουργικά. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικών, κορτικοστεροειδών, φαρμάκων με βάση το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (συστατικά της χολής που αποτρέπουν το θάνατο των ηπατικών κυττάρων) Όταν χρησιμοποιούνται μαζί (ανοσοκατασταλτικά και γλυκοκορτικοειδή), υπάρχουν λιγότερες παρενέργειες από τα φάρμακα. Η συνδυασμένη θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με παχυσαρκία, δερματικές παθήσεις, οστεοπόρωση, σακχαρώδη διαβήτη, ασταθή αρτηριακή πίεση.

Ομαλοποίηση της γενικής κατάστασης ενός ατόμου, εξαφάνιση των συμπτωμάτων, βελτίωση των αναλύσεων μιλά για την αποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στα φάρμακα, απαιτούνται επιπλοκές, υποτροπές, μεταμόσχευση ήπατος. Η επέμβαση πραγματοποιείται μόνο εάν είναι αδύνατο να ομαλοποιηθεί η λειτουργία του δικού του οργάνου. Συχνά, μέρος του ήπατος μεταμοσχεύεται από στενό συγγενή. Πραγματοποιήθηκε στην κλινική από εξειδικευμένο χειρουργό μετά από ενδελεχή εξέταση.

Κατά την περίοδο της σταθερής ύφεσης, σε συμφωνία με τον γιατρό, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε παραδοσιακή ιατρική. Συνταγές βασισμένες σε φαρμακευτικά φυτά βοηθούν στη διατήρηση της υγείας των οργάνων και στη βελτίωση της κατάστασής του.

Πρόβλεψη

Για την ανάρρωση, απαιτείται θεραπεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν θα εξαφανιστεί από μόνη της. Εάν ο ασθενής δεν λάβει κατάλληλη θεραπεία, το αναπόφευκτο αποτέλεσμα της νόσου είναι η ηπατική ανεπάρκεια και η κίρρωση, οι οποίες αναπτύσσονται εντός πέντε ετών. Το ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 50%.

Η σωστά επιλεγμένη θεραπευτική κατεύθυνση σας επιτρέπει να επιτύχετε σταθερή ύφεση στις περισσότερες περιπτώσεις, επεκτείνει τη ζωή έως και 20 χρόνια στο 80% των ασθενών.

Η παρουσία κίρρωσης σε μια οξεία φλεγμονώδη διαδικασία στο ήπαρ έχει κακή πρόγνωση. Στο 60% των περιπτώσεων σε αυτούς τους ασθενείς, ο θάνατος συμβαίνει εντός πέντε ετών και το 20% των ανθρώπων πεθαίνουν μετά από 1-2 χρόνια.

Προληπτικά μέτρα

Δεδομένου ότι οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισης της νόσου είναι άγνωστες, τα προληπτικά μέτρα παραμένουν υπό αμφισβήτηση. Οι ασθενείς που έχουν υποστεί την ασθένεια θα πρέπει να εξεταστούν εγκαίρως από έναν γαστρεντερολόγο, για να παρακολουθούν το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών, των αντισωμάτων στο αίμα και της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.

Οποιαδήποτε παθολογία του ήπατος απαιτεί μείωση του φορτίου στο όργανο. Για να το κάνετε αυτό, θα πρέπει να εγκαταλείψετε εντελώς τους εθισμούς, να ελαχιστοποιήσετε την πρόσληψη φαρμάκων, να ακολουθήσετε μια αυστηρή δίαιτα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για παιδιά που αγαπούν τόσο τα «επιβλαβή» τρόφιμα: σοκολάτα, κράκερ, τσιπ, ανθρακούχα γλυκά ποτά. Οι ενήλικες πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά τη διατροφή του παιδιού και να αποφεύγουν την επιείκεια.

Θα πρέπει να περιορίσετε τη σωματική δραστηριότητα, να εναλλάσσετε φορτία με ανάπαυση. Εάν ο ασθενής εμφανιστεί διαδικασίες φυσιοθεραπείας, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε τον θεράποντα ιατρό, ώστε να μην βλάψετε το συκώτι. Ο προληπτικός ή τακτικός εμβολιασμός πραγματοποιείται μόνο με την άδεια του γιατρού.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια κακώς κατανοητή και σοβαρή ηπατική νόσος. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι αυτό δεν είναι πρόταση. Όσο νωρίτερα διαγνώσετε και ξεκινήσετε τη θεραπεία, τόσο περισσότερες πιθανότητες για θετικό αποτέλεσμα της νόσου..