Κεφάλαιο 5. Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Ορισμός. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIH) είναι μια χρόνια ηπατική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από περιφερική ή πιο εκτεταμένη φλεγμονή και προχωρά με σημαντική υπεργαμμασφαιριναιμία και την εμφάνιση ενός ευρέος φάσματος αυτοαντισωμάτων στον ορό.

Όπως προκύπτει από τον παραπάνω ορισμό, η αιτία της νόσου παραμένει ασαφής, επομένως, η έννοια του «αυτοάνοσου» δεν χαρακτηρίζει την αιτιολογία, αλλά την παθογένεση. Διάφοροι παράγοντες θεωρούνται πιθανοί υποψήφιοι για τον αιτιολογικό παράγοντα, συγκεκριμένα, ιούς (ηπατίτιδα C, απλός έρπης, κ.λπ.), ωστόσο, μέχρι σήμερα, δεν έχουν ληφθεί πειστικά στοιχεία για τον αιτιώδη ρόλο τους..

Ταξινόμηση. Σύμφωνα με το φάσμα των αυτοαντισωμάτων που εντοπίστηκαν, το AIH του 1ου και του 2ου τύπου είναι απομονωμένο (ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν επίσης τον 3ο τύπο). Ο τύπος 1 κυριαρχεί (85% του συνολικού αριθμού των ασθενών), ο τύπος 2 δεν υπερβαίνει το 10-15% των περιπτώσεων. Επιπλέον, σε ορισμένους ασθενείς, η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία βιοχημικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών τόσο της ΑΙΗ όσο και της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης (PBC), η οποία οδηγεί στην ένταξή τους στην ομάδα των ατόμων με σύνδρομο αλληλεπικάλυψης..

Μορφολογία. Από ιστολογική άποψη, το AIH είναι μια φλεγμονή του ηπατικού ιστού άγνωστης φύσης, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πυλαίας και περιφερικής ηπατίτιδας με βαθμιαία ή γεφυρωμένη νέκρωση, σημαντική διήθηση λεμφομακροφάγων στην πύλη και στις περιφερικές ζώνες, καθώς και στους λοβούς (Εικ. 5.1). Συχνά, το διήθημα περιέχει σημαντικό αριθμό κυττάρων πλάσματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει παραβίαση της λοβικής δομής του ήπατος με υπερβολική ινογένεση και σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος. Σύμφωνα με τους περισσότερους συγγραφείς, η κίρρωση συνήθως έχει χαρακτηριστικά μακροδονώδους και συχνά σχηματίζεται στο πλαίσιο της επίμονης δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι αλλαγές στα ηπατοκύτταρα αντιπροσωπεύονται από υδροπικό, λιγότερο συχνά λιπαρό εκφυλισμό. Τα περιφερικά ηπατοκύτταρα μπορούν να σχηματίσουν αδενικές δομές - ροζέτες.

Φιγούρα: 5.1. Βιοψία ήπατος αυτοάνοσης ηπατίτιδας, χρώση h / e, x400. Σημαντική διείσδυση λεμφοειδών κυττάρων της πύλης και της περιφερικής ζώνης του λοβού

Παθογένεση. Σύμφωνα με τις σύγχρονες έννοιες, ο βασικός ρόλος στην παθογένεση του ΑΙΗ ανήκει στην εξασθενημένη ανοσορύθμιση, υπό την επίδραση των παραδεκτικών παραγόντων, οδηγώντας στην εμφάνιση «απαγορευμένων» κλώνων λεμφοκυττάρων ευαισθητοποιημένων σε αυτοαντιγόνα του ήπατος και προκαλώντας βλάβη στα ηπατοκύτταρα.

Κύρια αντιγόνα συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA). Το AIG χαρακτηρίζεται από στενή σχέση με έναν αριθμό αντιγόνων HLA που εμπλέκονται σε ανοσορυθμιστικές διαδικασίες. Έτσι, ο απλότυπος A1 B8 DR3 ανιχνεύεται στο 62-79% των ασθενών σε σύγκριση με 17-23% στους μάρτυρες. Ένα άλλο κοινό αντιγόνο στο AIH είναι το DR4, το οποίο είναι πιο κοινό στην Ιαπωνία και τη Νοτιοανατολική Ασία. Η πορεία του AIH που σχετίζεται με το HLA DR4 χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη έναρξη, συχνές συστηματικές εκδηλώσεις και σχετικά σπάνιες υποτροπές στο πλαίσιο της ανοσοκαταστολής.

Στόχευση αυτοαντιγόνων. Στον τύπο 1 AIH, ο ρόλος του κύριου αυτοαντιγόνου ανήκει στην ειδική για το ήπαρ πρωτεΐνη, το κύριο συστατικό της οποίας, που δρα ως στόχος αυτοάνοσων αντιδράσεων, είναι ο υποδοχέας ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGP-R). Παρατηρείται ευαισθητοποίηση στο ASGP-R και των δύο αντισωμάτων και των Τ-λεμφοκυττάρων και ο τίτλος του αντισώματος μειώνεται στο πλαίσιο της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας και η αύξηση του προηγείται της ανάπτυξης υποτροπής. Στη χρόνια ιογενή ηπατίτιδα, το αντι-ASGP-R είτε δεν παράγεται, είτε παράγεται παροδικά και σε χαμηλό τίτλο.

Στον τύπο 2 AIH, ο στόχος των ανοσολογικών αποκρίσεων είναι το αντιγόνο μικροσωμάτων ήπατος-νεφρού (LKM1), το οποίο βασίζεται στο κυτόχρωμα P450 IID6. Σε αντίθεση με τη χρόνια ηπατίτιδα C, όπου το 10% των ασθενών αναπτύσσουν επίσης αντι-LKM1, τα αντισώματα με ΑΙΗ ανιχνεύονται σε υψηλό τίτλο, χαρακτηρίζονται από ομοιογένεια και αντιδρούν με αυστηρά καθορισμένους γραμμικούς επίτοπους. Ωστόσο, παρά την αδιαμφισβήτητη διαγνωστική αξία, ο παθογενετικός ρόλος του αντι-LKM1 στην ανάπτυξη του AIH είναι ακόμα ασαφής..

Τα αντισώματα στο διαλυτό αντιγόνο του ήπατος (SLA) που χρησιμεύουν ως διαγνωστικό κριτήριο για τον ΑΙΗ τύπου 3 είναι αντισώματα έναντι των κυτταροκερατινών 8 και 18. Ο ρόλος τους στην παθογένεση δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί..

Ελάττωμα ανοσορύθμισης. Σε αντίθεση με ασθένειες με γνωστή αιτιολογία, η αιτία των αυτοάνοσων διεργασιών θεωρείται παραβίαση της αλληλεπίδρασης των υποπληθυσμών λεμφοκυττάρων, οδηγώντας στην ανάπτυξη ανοσοαπόκρισης σε αντιγόνα των δικών του ιστών. Ταυτόχρονα, δεν είναι σαφές εάν αυτή η διαταραχή είναι πρωτογενής ή δευτερογενής, που προκύπτει από αλλαγές στις αντιγονικές ιδιότητες των ιστών υπό την επίδραση ενός άγνωστου παράγοντα..

Με το AIH, υπάρχουν:

  • ανισορροπία των CD4 / CD8 λεμφοκυττάρων υπέρ του πρώτου υποπληθυσμού.
  • αύξηση του αριθμού Τ-βοηθών τύπου 1 που παράγουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες (IFN-g, IL-2, TNF-a) ·
  • υπερκινητικότητα των Β κυττάρων που παράγουν αντισώματα.
  • ευαισθητοποίηση των Κ-λεμφοκυττάρων, πραγματοποιώντας κυτταρική κυτταροτοξικότητα που εξαρτάται από αντισώματα.
  • αυξημένη έκφραση HLA τάξης II στην επιφάνεια των ηπατοκυττάρων.

Όλα αυτά αντικατοπτρίζουν την υπερανοσολογική κατάσταση του σώματος, η εφαρμογή του οποίου οδηγεί σε βλάβη στον ηπατικό ιστό.

Με βάση τις γνώσεις που έχουν συσσωρευτεί μέχρι σήμερα, η παθογενετική αλυσίδα της αυτοάνοσης ηπατικής βλάβης μπορεί να αναπαρασταθεί ως εξής:

γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας (αποδυνάμωση της ανοσολογικής επιτήρησης έναντι των αυτοαντιδραστικών κλώνων των λεμφοκυττάρων) ® έκθεση σε έναν μη αναγνωρισμένο παράγοντα επίλυσης ® αυξημένη έκφραση ηπατικών αυτοαντιγόνων και ενεργοποίηση HLA τάξης II ® ενεργοποίησης των αυτοαντιδραστικών κλώνων των Τ, Β και Κ-λεμφοκυττάρων ® παραγωγή φλεγμονωδών μεσολαβητών ® βλάβη στον ιστό του ήπατος και στους ηπατικούς ιστούς ανάπτυξη συστημικής φλεγμονής.

Κλινικές ζωγραφιές. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες μεταξύ των περιπτώσεων είναι 8: 1. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 10 και 20. Η δεύτερη μέγιστη συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, εκδηλώνεται κατά την έναρξη μη ειδικών συμπτωμάτων: αδυναμία, αρθραλγία, κίτρινη κηλίδα του δέρματος και σκληρό χιτώνα. Στο 25% των ασθενών, η έναρξη της νόσου μοιάζει με εικόνα οξείας ιογενούς ηπατίτιδας με σοβαρή αδυναμία, ανορεξία, ναυτία, σοβαρό ίκτερο και μερικές φορές πυρετό. Τέλος, υπάρχουν παραλλαγές με κυρίαρχες εξωηπατικές εκδηλώσεις που εμφανίζονται με το πρόσχημα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της συστηματικής αγγειίτιδας κ.λπ..

Το προχωρημένο στάδιο της ΑΙΗ χαρακτηρίζεται από την παρουσία συνδρόμου ασθάνιου, ίκτερου, πυρετού, αρθραλγίας, μυαλγίας, κοιλιακής δυσφορίας και διαφόρων δερματικών εξανθημάτων. Ο έντονος κνησμός είναι ασυνήθιστος και δημιουργεί αμφιβολίες για τη διάγνωση. Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει "φλέβες αραχνών", έντονα ροζ ραβδώσεις στην κοιλιά και τους μηρούς, αιμορραγικά δερματικά εξανθήματα και ακμή, ανακατανομή του λίπους (ακόμη και πριν από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών), επώδυνη διόγκωση του ήπατος, σπληνομεγαλία. Στο στάδιο της κίρρωσης, ενδείκνυνται σημεία πυλαίας υπέρτασης (ασκίτης, διεύρυνση των σαφενών φλεβών στην κοιλιά) και ηπατική εγκεφαλοπάθεια (αστερίξις, ηπατική αναπνοή).

Το AIH χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία συστημικών εκδηλώσεων: δερματική αγγειίτιδα, πολυαρθρίτιδα, πολυμυοσίτιδα, λεμφαδενοπάθεια, πνευμονίτιδα, κυψελιδική ίνωση, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, σπειραματονεφρίτιδα (συμπεριλαμβανομένου του χαρακτηριστικού των ελκοειδών ελκών), ελκώδης τουλίτιδα σακχαρώδης διαβήτης, αιμολυτική αναιμία, ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενία, υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο.

Εργαστηριακή έρευνα. Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν: αυξημένη ESR, μέτρια λευκοπενία και θρομβοπενία. Η αναιμία είναι συνήθως μικτή - αιμολυτική και αναδιανεμητική, η οποία επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα μιας άμεσης δοκιμής Coombs και μελετών του μεταβολισμού του σιδήρου.

Η χολερυθρίνη αυξάνεται κατά 2-10 φορές, κυρίως λόγω του άμεσου κλάσματος στο 83% των ασθενών. Οι τρανσαμινασές μπορούν να αυξηθούν 5-10 φορές ή περισσότερο, ο συντελεστής de Ritis (λόγος AST / ALT) είναι μικρότερος από 1.

Το επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης είναι ελαφρώς ή μέτρια αυξημένο. Στο πλαίσιο της υψηλής δραστηριότητας, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα παροδικής ηπατικής ανεπάρκειας: υπολευκωματιναιμία, μείωση του δείκτη προθρομβίνης (PI), αύξηση του χρόνου προθρομβίνης.

Χαρακτηρίζεται από υπεργαμμασφαιριναιμία με υπέρβαση του κανόνα κατά 2 ή περισσότερες φορές, συνήθως πολυκλωνική με κυρίαρχη αύξηση της IgG.

Υπάρχουν συχνά μη ειδικά θετικά αποτελέσματα διαφόρων ανοσοσερολογικών αντιδράσεων: ανίχνευση αντισωμάτων έναντι βακτηρίων (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) και ιών (ιλαρά, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός). Είναι πιθανή μια αύξηση της άλφα-φετοπρωτεΐνης, που σχετίζεται με τη βιοχημική δραστηριότητα. Στο κυρτωτικό στάδιο, οι δείκτες της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος μειώνονται.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Επικεφαλίδα ICD-10: K75.4

Περιεχόμενο

  • 1 Ορισμός και γενικές πληροφορίες
  • 2 Αιτιολογία και παθογένεση
  • 3 Κλινικές εκδηλώσεις
  • 4 Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Διάγνωση
  • 5 Διαφορική διάγνωση
  • 6 Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Θεραπεία
  • 7 Πρόληψη
  • 8 Άλλο
  • 9 Πηγές (σύνδεσμοι)
  • 10 Περαιτέρω ανάγνωση (συνιστάται)
  • 11 Ενεργά συστατικά

Ορισμός και φόντο [επεξεργασία]

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIH) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νεκρωτική ηπατική νόσος ανεξήγητης αιτιολογίας με αυτοάνοση παθογένεση και μια προοδευτική πορεία, με αποτέλεσμα κρυπτογονικής κίρρωσης του ήπατος και αποκλεισμού ιογενών, αλκοολικών και φαρμακευτικών ηπατικών παθήσεων, καθώς και αυτοάνοσων χολοστατικών παθήσεων (πρωτογενείς χολικές και κίρρωση πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα - PSC), ηπατοεγκεφαλική δυστροφία (νόσος του Wilson) και ηπατική βλάβη στην αιμοχρωμάτωση και συγγενής ανεπάρκεια1-αντιτρυψίνη.

Η ΑΙΗ προχωρά μόνο ως χρόνια ασθένεια, επομένως, σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση Χρόνιας Ηπατίτιδας (Λος Άντζελες, 1994), χαρακτηρίζεται ως «αυτοάνοση ηπατίτιδα» χωρίς τον ορισμό «χρόνια».

Σύμφωνα με τον έγκυρο ηπατολόγο A.J. Czaja, "Το AIH είναι μια άλυτη φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ της άγνωστης αιτιολογίας".

Επικράτηση

Η ΑΙΗ είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Το ποσοστό ανίχνευσης του AIH ποικίλλει ευρέως: από 2,2 έως 17 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως. Μεταξύ των ασθενών με AIH, οι γυναίκες κυριαρχούν σημαντικά (έως και 80%). Το AIH διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά υπάρχουν δύο αιχμές της νόσου σε ηλικία 20-30 και 50-70 ετών.

Αιτιολογία και παθογένεση [επεξεργασία]

Η αιτιολογία του ΑΙΗ δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί.

Η παθογένεση του ΑΙΗ σχετίζεται με τις διαδικασίες αυτοανοσοποίησης. Η αυτοανοσοποίηση προκαλείται από την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος στα αντιγόνα ιστών. Αυτό εκδηλώνεται με τη σύνθεση των αυτοαντισωμάτων και την εμφάνιση ευαισθητοποιημένων ανοσοϊκανών κυττάρων - λεμφοκυττάρων. Συνώνυμα για τον όρο "αυτοανοσοποίηση" είναι:

Στο AIH, υπάρχει μια τεταμένη ισορροπία μεταξύ αυτόματης επιθετικότητας και ανοχής..

Κλινικές εκδηλώσεις [επεξεργασία]

Γενικά κλινικά συμπτώματα: κόπωση πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις (μυαλγία, αρθραλγία) μειωμένη απόδοση μερικές φορές υποβρύχια κατάσταση.

Πρόσθετα συμπτώματα της ΑΙΗ: δυσφορία (δυσφορία) στο δεξιό υποχόνδριο και επιγάστριο. μειωμένη όρεξη ναυτία; αμηνόρροια (στις γυναίκες).

Αντικειμενικά δεδομένα: ηπατο- και σπληνομεγαλία; telangiectasia; παλμαρικό ερύθημα; σε ένα συγκεκριμένο στάδιο - ίκτερος.

Δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα ειδικά για την ΑΙΗ.

Υπάρχουν 3 τύποι AIH:

• Το AIH τύπου 1 είναι μια «κλασική» παραλλαγή της νόσου. επηρεάζονται κυρίως νέες γυναίκες. Εμφανίζεται στο 70-80% όλων των περιπτώσεων AIH. Σημειώνεται η υψηλή επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Μετά από 3 χρόνια, η ανάπτυξη της LC παρατηρείται όχι συχνότερα από ό, τι στο 40-43% των ασθενών με ΑΙΗ. Η 1η παραλλαγή του ΑΙΗ χαρακτηρίζεται από: υπερ-γ-σφαιριναιμία, υψηλό ESR, παρουσία αντιπυρηνικών (ANA) και αντι-λείων μυών SMA) αντισωμάτων στο αίμα. Το κύριο αυτοαντιγόνο στον τύπο 1 AIH είναι ηπατική ειδική πρωτεΐνη (LSP), η οποία γίνεται στόχος για αυτοάνοσες αντιδράσεις.

• Ο AIH τύπου 2 αναπτύσσεται συχνότερα στην παιδική ηλικία (η δεύτερη συχνότητα «αιχμής» εμφανίζεται σε ηλικία 35-65 ετών). Τα κορίτσια είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν (60%). Η ασθένεια, κατά κανόνα, προχωρά δυσμενώς, με υψηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας στο ήπαρ. Συχνά παρατηρείται πλήρης πορεία του AIH με γρήγορο σχηματισμό CP: μετά από 3 χρόνια στο 82% των ασθενών. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία συχνά δεν είναι αρκετά αποτελεσματική. Στο αίμα των ασθενών στο 100% των περιπτώσεων, βρέθηκαν αυτοαντισώματα σε μικροσώματα ήπατος και νεφρού τύπου 1 (μικροσώματα ήπατος-νεφρού - LKM1).

• Ο AIH τύπου 3 θεωρήθηκε πρόσφατα ως μη ανεξάρτητη μορφή της νόσου. Ίσως αυτός είναι ένας άτυπος AIH τύπου 1. Κυρίως οι νέες γυναίκες είναι άρρωστες. Στο αίμα των ασθενών, προσδιορίζεται η παρουσία αυτοαντισωμάτων τύπου SLA / LP, ωστόσο, στο 84% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται επίσης αυτοαντισώματα ANA και SMA, χαρακτηριστικά του τύπου 1 AIH..

Θεωρούμε απαραίτητο να σημειωθεί για άλλη μια φορά ότι ο σχηματισμός αυτοαντισωμάτων στο AIH δεν αποτελεί εκδήλωση ανοσοαντιδραστικότητας. Θα πρέπει να θεωρούνται όχι ως παθογενετικός παράγοντας ηπατικής βλάβης στην ΑΙΗ, αλλά ως συνέπεια. Ο προσδιορισμός των αυτοαντισωμάτων σε δομικά στοιχεία του ήπατος δεν είναι κυρίως παθογενετική, αλλά καθαρά διαγνωστική αξία.

Η μορφολογική εξέταση του ηπατικού ιστού (βιοψία) σε ασθενείς με ΑΙΗ αποκαλύπτει:

• πυκνή μονοπυρηνική (λεμφοπλασματική) φλεγμονώδης διείσδυση των περιφερικών πεδίων με παραβίαση των ορίων των ηπατικών λοβών και της ακεραιότητας της οριακής πλάκας.

• διείσδυση κυτταρικών φλεγμονωδών διεισδύσεων στους λοβούς του ήπατος με το σχηματισμό σταδιακής, λοβικής και γεφυρωτικής νέκρωσης.

Ταυτόχρονα, το μεγαλύτερο μέρος των κυτταρικών διηθημάτων είναι Τ-λεμφοκύτταρα (κυρίως CD4 + βοηθητικοί επαγωγείς και, σε μικρότερο βαθμό, CD8 + καταστολείς με κυτταροτοξικό αποτέλεσμα), αλλά αυτές οι αλλαγές δεν μπορούν να χαρακτηριστούν αυστηρά ειδικές για το AIH..

Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Διάγνωση [επεξεργασία]

Εργαστηριακά δεδομένα. Στο αίμα των ασθενών με ΑΙΗ, προσδιορίζονται τα ακόλουθα: αυξημένο επίπεδο αμινοτρανσφερασών (ALT, ASAT): 5-10 φορές. υπερ-γ-σφαιριναιμία: 1,5-2 φορές. αυξημένη περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες, ειδικά IgG. υψηλή ESR (έως 40-60 mm / h). Μερικές φορές (με χολοστατικό ΑΙΗ), η περιεκτικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης (αλκαλική φωσφατάση) και γ-GTP (γάμμα-γλουταμυλο τρανσπεπτιδάση) αυξάνει μετρίως.

Στο τελικό στάδιο της ΑΙΗ, η κρυπτογενής κίρρωση του ήπατος (LC) αναπτύσσεται με συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης, οιδηματώδους-ασκητικού συνδρόμου, κιρσών φλεβών του οισοφάγου και στομάχου και αιμορραγία από αυτά. ηπατική εγκεφαλοπάθεια και κώμα.

Κατά τη διάγνωση του AIH, απαιτείται επαναλαμβανόμενη (υποχρεωτική!) Ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στους ιστούς του ήπατος σε υψηλές συγκεντρώσεις (περισσότερες από 1:80) στο αίμα με ταυτόχρονη αύξηση (5-10 φορές) στο επίπεδο των αμινοτρανσφερασών (ALT, AST). Σε αυτήν την περίπτωση, η παρουσία αυτοαντισωμάτων καθορίζεται:

• σε μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του 1ου τύπου (LKM1).

• στους πυρήνες των ηπατοκυττάρων (ANA).

• στα στοιχεία του λείου μυός του ήπατος (SMA).

• στο διαλυτό ηπατικό αντιγόνο (SLA / LP).

• σε ειδική πρωτεΐνη του ήπατος (LSP) κ.λπ..

Τυπικοί δείκτες του AIH είναι επίσης αντιγόνα ιστοσυμβατότητας του συστήματος HLA: B8, DR3 και DR4, ειδικά μεταξύ του πληθυσμού των ευρωπαϊκών χωρών (ανοσογενετικός παράγοντας).

Πρόσφατα, έχει διαπιστωθεί μια υψηλή διαγνωστική τιμή στο AIH για την ανίχνευση κυτταροπλασματικών αντισωμάτων τύπου P (αντιτυπικό-p-ANCA) στο αίμα, που ανιχνεύονται με έμμεση μικροσκοπία ανοσοφθορισμού - προσδιορίζονται σε ασθενείς με AIH στο 81% των περιπτώσεων [27]. Για την ανίχνευση κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων στο αίμα, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες αντιδράσεις: καταβύθιση. παθητική αιμοσυγκόλληση δεσμευτικό συμπλήρωμα και φθορισμός.

Η παρουσία της ευαισθητοποίησης των κυττάρων καθορίζεται από την αντίδραση του μετασχηματισμού των λεμφοκυττάρων (rBTL) και την αναστολή της μετανάστευσης των λευκοκυττάρων (LML).

Η διάγνωση AIH είναι μια διάγνωση αποκλεισμού.

Η Διεθνής Ομάδα Μελέτης AIH έχει αναπτύξει ένα σύστημα βαθμολόγησης για την αξιολόγηση διαγνωστικών κριτηρίων για να διευκολύνει την αναγνώριση του AIH. Τα κριτήρια για τη διάγνωση του AIH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα σημεία, τα οποία αξιολογούνται σε σημεία:

• φύλο (κυρίως γυναίκες)

• βιοχημικό ανοσοφλεγμονώδες σύνδρομο (αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρινών, ειδικά IgG, αυξημένη απόκριση BTL στο PHA, κ.λπ.) ·

• ιστολογικές αλλαγές (φλεγμονώδεις διηθήσεις, σταδιακή νέκρωση, κ.λπ.).

• υψηλός τίτλος των αντι-ηπατικών αυτοαντισωμάτων (ANA, SMA, LKM1, κ.λπ.: περισσότερο από 1:80).

• υπερ-γ-σφαιριναιμία.

• την παρουσία απλότυπων του συστήματος HLA (B8, DR3, DR4) χαρακτηριστικό του AIG.

• η επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Με μια αξιόπιστη διάγνωση του AIH, ο αριθμός των σημείων υπερβαίνει τα 17. με πιθανό AIH - κυμαίνεται από 12 έως 17.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το AIH μπορεί να συνδυαστεί με άλλες ασθένειες αυτοάνοσης φύσης: με πρωτοπαθή χολική κίρρωση (PBC) ή με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), η οποία ονομάζεται «σύνδρομο επικάλυψης»

Διαφορική διάγνωση [επεξεργασία]

Με την πιθανή διάγνωση του AIH, είναι απαραίτητο να αποδειχθεί:

• απουσία (στο ιστορικό) ενδείξεων για μετάγγιση αίματος.

• απουσία χρόνιας κατάχρησης αλκοόλ (για τον εντοπισμό ασθενών που κρύβουν κατάχρηση αλκοόλ, χρησιμοποιούν ερωτηματολόγια CAGE, FAST κ.λπ.).

• έλλειψη ενδείξεων μακροχρόνιας χρήσης ηπατοτροπικών φαρμάκων (ΜΣΑΦ, παρακεταμόλη, τετρακυκλίνη, αντιμεταβολίτες, ισονιαζίδη, αλοθάνη κ.λπ.).

Αυτοάνοση ηπατίτιδα: Θεραπεία [επεξεργασία]

Για όλους τους τύπους ΑΙΗ, ο βασικός παράγοντας της θεραπείας είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Στόχος θεραπείας: επίτευξη πλήρους κλινικής και βιοχημικής ύφεσης.

Είναι σημαντικό να τονιστεί: το AIH πρέπει να αντιμετωπιστεί! - παρατείνει τη ζωή και βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών. Ουσιαστικά, είναι μια θεραπεία διάσωσης και διάσωσης..

Πρώτα απ 'όλα, για τη θεραπεία της ΑΙΗ, χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα γλυκοκορτικοστεροειδών: πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, βουδεσονίδη.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε αρχική δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα με σταδιακή αλλά σχετικά γρήγορη μείωση της δόσης. Συνήθως ξεκινούν με δόση 60-80 mg / ημέρα, ακολουθούμενη από μείωση κατά 10 mg / εβδομάδα - έως και 30 mg / ημέρα και στη συνέχεια η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται κατά 5 mg / εβδομάδα - σε δόση συντήρησης: 5-10 mg / ημέρα, η οποία συνεχίζει να λαμβάνεται συνεχώς για 2-4 χρόνια.

Σε περίπτωση αμφίβολης («πιθανής») διάγνωσης του AIH, συνιστάται «δοκιμαστική πορεία θεραπείας» με πρεδνιζολόνη σε δόση 60 mg / ημέρα για 7 ημέρες. Παρουσία θετικής κλινικής επίδρασης και μείωσης των εργαστηριακών δεικτών της δραστηριότητας της ανοσοφλεγμονώδους διαδικασίας (διακριτή μείωση του επιπέδου των αμινοτρανσφερασών - AsAT, ALT, υπερ-γ-σφαιριναιμία κ.λπ.), επιβεβαιώνεται η πιθανή διάγνωση του AIH (διάγνωση ex juvantibus).

Σε περιπτώσεις που, αμέσως μετά το τέλος της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, παρατηρείται επαναλαμβανόμενη αύξηση του επιπέδου των αμινοτρανσφερασών (ASAT, ALAT), συνιστάται να συνταγογραφείται (εκτός από πρεδνιζολόνη) η κυτταροστατική αζαθειοπρίνη (παράγωγο 6-μερκαπτοπουρίνης) σε δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Η αζαθειοπρίνη έχει αντιπολλαπλασιαστική δράση. Και τα δύο φάρμακα (πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη) ενισχύουν τη δράση του άλλου. Ωστόσο, οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι η αζαθειοπρίνη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως μονοθεραπεία για την ΑΙΗ. Παρενέργειες αζαθειοπρίνης: λευκοπενία τον κίνδυνο ανάπτυξης κακοήθων όγκων.

Με τη συνδυασμένη θεραπεία του AIH τύπου 1 με πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη, επιτυγχάνεται κλινική και εργαστηριακή ύφεση στο 90% των περιπτώσεων.

Η μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση για την πρεδνιζολόνη. Η χρήση του είναι προτιμότερη, καθώς συνοδεύεται από λιγότερες παρενέργειες λόγω της έλλειψης δραστηριότητας ορυκτοκορτικοειδών στο metipred. Κατά τον υπολογισμό της δόσης, λάβετε υπόψη ότι 24 mg metipred αντιστοιχεί σε 30 mg πρεδνιζολόνης.

Ένα νέο γλυκοκορτικοειδές φάρμακο βουδεσονίδη συνταγογραφείται για AIH σε δόση 6-9 mg / ημέρα από το στόμα. Η δόση συντήρησης είναι 2-6 mg / ημέρα. πορεία θεραπείας - 3 μήνες.

Με μακροχρόνια θεραπεία με ΑΙΗ με πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη σε επαρκείς δόσεις (20 χρόνια ή περισσότερο), είναι δυνατό σε ορισμένες περιπτώσεις να επιτευχθεί μακροχρόνια κλινική και εργαστηριακή ύφεση, η οποία βοηθά στη διατήρηση ενός φυσιολογικού τρόπου ζωής με ελάχιστες παρενέργειες, καθώς και στην αποφυγή ή αναβολή μεταμόσχευσης ήπατος για μεγάλο χρονικό διάστημα..

Ταυτόχρονα, σε περίπτωση ανεπαρκώς τεκμηριωμένου τερματισμού της πορείας της θεραπείας με ΑΙΗ με ανοσοκατασταλτικά, εμφανίζεται υποτροπή στο 50% των ασθενών μετά από 6 μήνες και στο 80% μετά από 3 χρόνια. Εκτός από την ανοσοκατασταλτική θεραπεία, χρησιμοποιείται ένας αριθμός βοηθητικών φαρμακολογικών παραγόντων στη θεραπεία της ΑΙΗ.

Η κυκλοσπορίνη Α είναι ένας πολύ δραστικός αναστολέας της δραστικότητας φωσφατάσης της καλσινουρίνης. Ως επιλεκτικός αποκλειστής του συνδέσμου Τ-κυττάρου της ανοσοαπόκρισης, η κυκλοσπορίνη Α καταστέλλει τη δραστηριότητα του «καταρράκτη» της κυτοκίνης, αλλά δίνει πολλές παρενέργειες (χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση, αυξημένος κίνδυνος κακοήθων όγκων). Η δόση της κυκλοσπορίνης Α επιλέγεται ξεχωριστά: μέσα, 75-500 mg 2 φορές την ημέρα. ενδοφλέβια στάγδην - 150-350 mg / ημέρα.

Το Tacrolimus είναι αναστολέας υποδοχέα IL-2. Μερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι το tacrolimus είναι το «πρότυπο χρυσού» στη θεραπεία του AIH, καθώς διαταράσσει τον κύκλο πολλαπλασιασμού των κυττάρων, κυρίως των κυτταροτοξικών Τ-λεμφοκυττάρων. Όταν συνταγογραφείται τακρόλιμους, υπάρχει σαφής μείωση του επιπέδου των αμινοτρανσφερασών (AST, ALT), βελτιώνεται η ιστολογική εικόνα του ηπατικού ιστού (βιοψία).

Μια ιδιαίτερα υψηλή επίδραση της θεραπείας με ΑΙΗ με τακρόλιμους παρατηρήθηκε όταν συνταγογραφήθηκε μετά τη διακοπή των γλυκοκορτικοειδών. Δόση: 2 mg 2 φορές την ημέρα για 12 μήνες. Δεν περιγράφονται παρενέργειες.

Το κυκλοφωσφαμίδιο (από την ομάδα των κυτταροστατικών) χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία συντήρησης του ΑΙΗ σε δόση 50 mg / ημέρα (κάθε δεύτερη μέρα) σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη 5-10 mg / ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Το νέο φάρμακο μυκοφαινολάτη μοφετίνη, το οποίο είναι ένας ισχυρός ανοσοκατασταλτικός παράγοντας, έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Επιπλέον, αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων διακόπτοντας τη σύνθεση νουκλεοτιδίων πουρίνης. Συνιστάται για χρήση σε μορφές AIH ανθεκτικών σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Είναι ανώτερο από το tacrolimus από την άποψη της αποτελεσματικότητας. Χρησιμοποιείται σε δόση 1 mg / kg 2 φορές την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα, μόνο σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη.

Τα παρασκευάσματα ουρσοδεοξυχολικού οξέος χρησιμοποιούνται κυρίως για την ΑΙΗ, η οποία εμφανίζεται με ενδείξεις ενδοηπατικής χολόστασης (υπερβιλερυθριναιμία, κνησμός, ίκτερος, αυξημένα επίπεδα χολοστατικών ενζύμων - αλκαλική φωσφατάση), y-GTP (γάμμα-γλουταμυλοτρανσπεπτιδάση), LAP (λευτιδάση).

Το Ademetionine παίζει βοηθητικό ρόλο στη θεραπεία του AIH. Η αδεμεθειίνη συντίθεται από μεθειονίνη και αδενοσίνη. συμμετέχει στις διαδικασίες της διαμεθυλίωσης και της μετάγγισης · έχει αποτοξινωτικά, αντιοξειδωτικά και αντι-χοληστατικά αποτελέσματα. μειώνει τις εκδηλώσεις του άσθινου συνδρόμου. μειώνει τη σοβαρότητα των βιοχημικών αλλαγών στο AIH. Η θεραπεία ξεκινά με ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια (πολύ αργή!) Ένεση σε δόση 400-800 mg, 2-3 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μετάβαση στη στοματική χορήγηση: 800-1600 mg / ημέρα για 1,5-2 μήνες.

Ελλείψει της επίδρασης της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, συνήθως στο τελικό στάδιο του AIH και του σχηματισμού LC (κίρρωση του ήπατος), υπάρχει ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

Σύμφωνα με το Ευρωπαϊκό Μητρώο Μεταμόσχευσης Ήπατος (1997), το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με ΑΙΗ μετά τη μεταμόσχευση ήπατος: έως 1 έτος - 75%, έως 5 χρόνια - 66%.

Στο 10-20% των ασθενών με ΑΙΗ, η μεταμόσχευση ήπατος είναι ο μόνος τρόπος παράτασης της ζωής.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Οι αιτίες της ανάπτυξης της νόσου δεν έχουν μελετηθεί πλήρως, ωστόσο, μεταξύ των ιατρών υπάρχει μια θεωρία ότι μια τέτοια ασθένεια θα μπορούσε να είχε προηγηθεί άλλη παθολογία αυτού του οργάνου..

Ο κίνδυνος της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική και, εάν εκφράζονται κάποια σημάδια, τότε είναι μη ειδικά και μπορεί να υποδηλώνουν μεγάλο αριθμό άλλων ασθενειών.

Η βάση των διαγνωστικών μέτρων αποτελείται από εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, αλλά απαιτούνται οργανικές εξετάσεις του ασθενούς για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η τακτική αντιμετώπισης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της πορείας της, γι 'αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο συντηρητικές όσο και χειρουργικές μέθοδοι.

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα (ο κωδικός της για μb 10 είναι K73.2) και πώς διαφέρει ουσιαστικά από άλλες διαγνώσεις αυτού του τύπου?

Καταρχάς, πρέπει να σημειωθεί ότι οι αυτοάνοσες ηπατικές ασθένειες δεν είναι μόνο ηπατίτιδα με το ίδιο όνομα. Αυτή η κατηγορία παθολογιών περιλαμβάνει πρωτοπαθή σκλήρυνση και αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, καθώς και πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Η παθολογία του περιγραφέντος τύπου είναι η πιο κοινή διάγνωση μεταξύ παρόμοιων. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται όχι μόνο από μια σοβαρή φλεγμονώδη διαδικασία στο ήπαρ, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχει σταδιακός θάνατος των κυττάρων και των ιστών του οργάνου..

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια αυτής της νόσου, είναι χαρακτηριστική η εκδήλωση ανοσοανεπάρκειας. Μερικοί γιατροί ισχυρίζονται ότι σε ασθενείς με τέτοια διάγνωση στην κάρτα, το ήπαρ καταστρέφεται από τη δική τους προστατευτική ιδιότητα φραγμού του σώματος.

Πρέπει να ειπωθεί ότι η αιτιολογία αυτής της κατηγορίας ηπατίτιδας δεν είναι σαφής για την ιατρική ακόμη και πριν από το τέλος. Αλλά είναι γνωστό για ορισμένους που μπορούν να αξιοποιήσουν στο έπακρο αυτόν τον ιό..

Τις περισσότερες φορές, αυτή η διάγνωση ασαφούς αιτιολογίας καταγράφεται σε γυναίκες, στην πρώτη τους ηλικία - οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν συμπέρασμα σχετικά με την παρουσία αυτής της ασθένειας δεν έζησαν να είναι 35 ετών. Αλλά οι άνδρες πάσχουν από αυτοάνοση ηπατίτιδα πολύ λιγότερο συχνά, το ισχυρότερο σεξ διαγιγνώσκεται οκτώ φορές λιγότερο συχνά από το ασθενέστερο σεξ..

Πώς εξαπλώνεται αυτή η ηπατική νόσος; Υπάρχουν δύο απόψεις σχετικά με αυτό το ζήτημα. Οι οπαδοί του πρώτου είναι σίγουροι: η διάγνωση μπορεί να μεταδοθεί αποκλειστικά μέσω κληρονομικών γραμμών. Επιπλέον, πιστεύεται ότι η μετάβαση του μεταλλαγμένου γονιδίου γίνεται ακριβώς από τη γυναικεία πλευρά της οικογένειας. Η δεύτερη γνώμη για το πώς οι άνθρωποι αποκτούν αυτό το συμπέρασμα στο ιατρικό ιστορικό λέει: η ασθένεια προκαλείται από παθογόνο.

Πώς αλλάζει ο ιστός του ήπατος?

Η ιστολογική ανάλυση καθορίζει την παρουσία φλεγμονής στο ήπαρ και περιοχές νέκρωσης γύρω από τις φλέβες (περιφερική). Η εικόνα της ηπατίτιδας εκφράζεται με τη γεφύρωση της νέκρωσης του ηπατικού παρεγχύματος, μιας μεγάλης συσσώρευσης κυττάρων πλάσματος σε διηθήματα. Τα λεμφοκύτταρα μπορούν να σχηματίσουν θυλάκια στην πύλη οδό και τα γύρω κύτταρα του ήπατος μετατρέπονται σε αδενικές δομές.

Η λεμφοκυτταρική διήθηση βρίσκεται επίσης στο κέντρο των λοβών. Η φλεγμονή εξαπλώνεται στους χολικούς αγωγούς και τα χολαγγιόλια της πύλης, παρόλο που τα διαφράγματα και οι διαβολικές διόδους δεν αλλάζουν. Ο λιπαρός και υδροπλαστικός εκφυλισμός βρίσκεται στα ηπατοκύτταρα, τα κύτταρα γεμίζουν με λιπαρά εγκλείσματα και κενοτόπια με υγρό.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία έκβαση στην κίρρωση με ηπατική ανεπάρκεια, πυλαία υπέρταση.

Αιτίες

Οι συγκεκριμένες αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι ακόμη γνωστές στο φάρμακο. Μερικοί γιατροί που ειδικεύονται στη θεραπεία των ηπατικών παθολογιών πιστεύουν ότι αυτή η ηπατική βλάβη μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό παραγόντων που ενώνονται.

Η παθογένεση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ότι ένα άτομο μπορεί να έχει κληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας.

Ας πούμε ότι ένας από τους συγγενείς του στο αίμα είχε μια τέτοια διάγνωση ή ήταν φορέας του αντίστοιχου μεταλλαγμένου γονιδίου. Σε αυτήν την περίπτωση, αυτός ο ασθενής έχει σοβαρή ανεπάρκεια του ανοσοποιητικού συστήματος..

Αυτές οι παραβιάσεις οδηγούν στο γεγονός ότι η εσωτερική προστασία που έχει σχεδιαστεί για την καταπολέμηση μικροβίων και ιών που εισέρχονται στο σώμα από το εξωτερικό αρχίζει να βλέπει το συκώτι του ως ένα μικρόβιο, έναν ιό ή κάτι εχθρικό για το άτομο.

Κατά συνέπεια, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να καταπολεμά αυτό που φαίνεται να είναι εχθρικό για αυτό, αργά αλλά σίγουρα καταστρέφει το όργανο..

Λειτουργίες ανοσοποιητικού συστήματος

Πριν ανακαλύψετε τι συμβαίνει στην ασυλία του ασθενούς μετά από ηπατίτιδα ή κατά τη διάρκεια ασθένειας, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί ποιες λειτουργίες εκτελεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Πράγματι, ορισμένοι ασθενείς πιστεύουν ότι ο HCV μπορεί να νικήσει χωρίς ναρκωτικά, στηριζόμενος στις φυσικές δυνάμεις του σώματος. Αυτή η γνώμη είναι εσφαλμένη, καθώς οι περιπτώσεις αυτοθεραπείας είναι σπάνιες..

Η κύρια λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να ελέγχει τις κορυφαίες φυσιολογικές αντιδράσεις του σώματος και να ρυθμίζει τη βιωσιμότητά του. Η ασυλία προστατεύει τα εσωτερικά όργανα και τους ιστούς από ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις, καθώς και από τη διείσδυση μικροσκοπικών ξένων σωμάτων.

Ο ανοσοποιητικός μηχανισμός του ανθρώπινου σώματος περιλαμβάνει:

  • Σπλήνα
  • Θύμος
  • Οι λεμφαδένες
  • Αμυγδαλές του ρινοφάρυγγα
  • Εντερικές πλάκες
  • Συκώτι
  • Ενδοθηλιακά λεμφοκύτταρα

Τύποι ασθενειών

Η εν λόγω διάγνωση, όπως και οι υπόλοιπες ηπατικές παθολογίες με το ίδιο όνομα, ταξινομείται σε τύπους. Η ταξινόμησή του έχει ως εξής:

  • Νόσος τύπου 1 - διαγιγνώσκεται σε παιδιά, εφήβους και νέους (η ηλικιακή κατηγορία των ασθενών είναι από δέκα έως είκοσι ετών) ή, αντιστρόφως, σε άτομα άνω των πενήντα. Η διαφορά μεταξύ αυτού του είδους είναι ότι, αν και δεν είναι δεκτό στη θεραπεία, αλλά αρκετά επαρκής διόρθωση. Εάν διαγνωστεί εγκαίρως και ξεκινήσει η θεραπεία, τότε υπάρχει μια καλή πιθανότητα να αντισταθμιστεί η ασθένεια. Εάν δεν κάνετε τίποτα, τον τρίτο χρόνο της βασιλείας της παθολογίας στο σώμα, μετατρέπεται σε κίρρωση και όλα μπορούν να τελειώσουν πολύ άσχημα.
  • Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας, ενώ ο ασθενής δεν αισθάνεται τίποτα, είναι δυνατόν να κατανοήσουμε ότι η καταστροφική διαδικασία λαμβάνει χώρα αναλύοντας το αίμα. Σε αυτό, τα αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος εκδηλώνονται σε μεγάλες ποσότητες. Εάν εξετάσουμε τους τύπους 1 και 2 και τους συγκρίνουμε, τότε αυτός ο τύπος είναι πιο δύσκολος - είναι πολύ πιο δύσκολο να ανταποκριθούμε στη θεραπεία. Οι γιατροί πιστεύουν ότι ο ασθενής πρέπει να υποβάλλεται συνεχώς σε θεραπεία. Διαφορετικά, η χρόνια διάγνωση, ελαφρώς σίγαση με θεραπεία, ξεσπά και πάλι εκτός ελέγχου και ξεκινά μια επιδείνωση..
  • Ο τύπος 3 χαρακτηρίζεται από την παρουσία ηπατικών αντισωμάτων στο αίμα του ασθενούς. Επιπλέον, αυτές που μπορεί να είναι εγγενείς στις δύο πρώτες κατηγορίες της νόσου.

Παρατίθενται οι κύριοι τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Αλλά υπάρχει επίσης μια άτυπη κατηγορία της νόσου. Συνήθως περιέχει σημάδια του πρώτου, δεύτερου τύπου και άλλων αυτοάνοσων ηπατικών παθολογιών.

Πώς η ανοσία καταπολεμά τον ιό?

Ο αιτιολογικός παράγοντας της ιογενούς ηπατίτιδας C εισέρχεται στο σώμα μέσω πλάσματος αίματος. Ο φλαβοϊός επιτίθεται στη συνέχεια στα ηπατοκύτταρα, τα κύτταρα που σχηματίζουν το ήπαρ. Ο ιός μολύνει τον πυρήνα των κυττάρων, προγραμματίζοντάς τον να προβάλλει νέα στοιχεία για την αντιγραφή των βιριόντων. Αυτή η διαδικασία επηρεάζει αρνητικά τη γενική κατάσταση του ασθενούς, εμφανίζεται μια οξεία φάση της νόσου (περίπου στο 15% του συνολικού αριθμού των ασθενών).

Το ενεργό έργο της ανοσίας κατά της ηπατίτιδας C ξεκινά πριν από την οξεία περίοδο και συνεχίζεται κατά τη διάρκεια αυτής. Το ανοσοποιητικό σύστημα κάνει ό, τι μπορεί για να αποφύγει τη μόλυνση, και σε ορισμένες περιπτώσεις, το σώμα καταφέρνει να νικήσει την ασθένεια. Στη συνέχεια, ο οξείος HCV δεν γίνεται χρόνιος και ο ασθενής ανακάμπτει σταδιακά.

Στο πλάσμα του αίματος τέτοιων ασθενών, καταγράφονται αντισώματα, υποδεικνύοντας τη νίκη της ανοσίας έναντι της ηπατίτιδας C. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια γίνεται χρόνια, και στην περίπτωση αυτή, χωρίς συστηματική θεραπεία με DAAs, ο ασθενής δεν θα αναρρώσει. Ωστόσο, στην περίπτωση της φαρμακευτικής αγωγής, είναι σημαντικό για τον ασθενή να διατηρήσει ένα φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα. Για αυτό χρειάζεστε:

  • Τηρήστε τη σωστή διατροφή (πίνακας διατροφής αριθμός 5), παρακολουθήστε το βάρος σας.
  • Αρνηθείτε να χρησιμοποιείτε αλκοολούχα ποτά, ναρκωτικά και προϊόντα καπνού.
  • Πάρτε αρκετό ύπνο, αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις.
  • Διατηρήστε τη φυσική κατάσταση και την άσκηση όσο το δυνατόν περισσότερο.
  • Πάρτε τα φάρμακα που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας εγκαίρως.
  • Εμβολιαστείτε κατά της ηπατίτιδας Α και Β, καθώς είναι δυνατή η ταυτόχρονη μόλυνση.

Δυστυχώς, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί πάντα να αντιμετωπίσει μόνο του την ηπατίτιδα C. Επιπλέον, λόγω του συνεχούς αγώνα με την ασθένεια, εξασθενεί. Για την επιτυχή θεραπεία του HCV, η έγκαιρη διάγνωση της νόσου έχει μεγάλη σημασία. Η ανίχνευση λοίμωξης σε πρώιμο στάδιο σας επιτρέπει να επιλέξετε γρήγορα μια αποτελεσματική θεραπεία και να αποφύγετε επιπλοκές.

Συμπτώματα

Η απάτη αυτής της διάγνωσης έγκειται στο γεγονός ότι στην αρχή ο ασθενής μπορεί να μην αισθάνεται ότι έχει συμπτώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Δηλαδή, έως τρεις μήνες, και σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η περίοδος διπλασιάζεται (έως έξι μήνες), ένα άτομο μπορεί να μην αισθάνεται καθόλου.

Επιπλέον, όταν η ασθένεια φτάσει σε ένα πιο σοβαρό και καταστροφικό στάδιο, εμφανίζονται σημάδια της νόσου. Και είναι αρκετά παρόμοια με τα σημάδια μιας άλλης ηπατικής παθολογίας με το ίδιο όνομα, με ηπατίτιδα άλλων τύπων.

Έτσι ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται συνεχώς κουρασμένος και συγκλονισμένος, ο ύπνος του γίνεται ασταθής, οι αρθρώσεις και οι μύες πονά. Ένα άτομο αισθάνεται πίεση και έπειτα κόβει κάτω από τα πλευρά στη δεξιά πλευρά του σώματος.

Το δέρμα γίνεται κίτρινο, εμφανίζεται ένα εξάνθημα που ξεφλουδίζει και φαγούρα. Λίγο αργότερα, τα λευκά των ματιών έχουν το ίδιο κιτρινωπό ή ακόμη και λαμπερό κίτρινο χρώμα, τα κόπρανα γίνονται πολύ ελαφρύτερα, αλλά τα ούρα, αντίθετα, αποκτούν το χρώμα της μαύρης μπύρας. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται τακτικά ή ακόμα και συνεχώς παραμένει στους 37 βαθμούς.

Όλες αυτές οι διαγνώσεις μπορούν να εμφανιστούν με άλλους τύπους ηπατίτιδας. Επομένως, μόνο ο γιατρός θα καθορίσει τα σωστά συμπτώματα και θεραπεία με τη βοήθεια ειδικής εξέτασης αίματος και άλλων μεθόδων..

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας γίνεται όχι μόνο και όχι τόσο με βάση τη συνέντευξη του ασθενούς σχετικά με την κατάστασή του. Αν και η γενική κλινική είναι επίσης σημαντική εδώ. Ο γιατρός θα χρειαστεί δεδομένα σχετικά με το εάν ο ασθενής έχει υποβληθεί σε μεταγγίσεις αίματος, είχε ιστορικό χρήσης ναρκωτικών ή μακροχρόνια κατάχρηση αλκοόλ.

Σε αντίθεση με άλλες ηπατικές διαγνώσεις με αυτήν την πάθηση, ο υπέρηχος, η μαγνητική τομογραφία, η εξέταση ακτίνων Χ δεν θα δώσει μια πλήρη κλινική εικόνα και δεν θα δώσει τίποτα για τον καθορισμό του σωστού συμπεράσματος, απαιτούνται δοκιμές.

Ο προσδιορισμός της ακριβούς ταξινόμησης της ηπατίτιδας θα βοηθήσει τους ειδικούς δείκτες που θα εμφανίσουν εξέταση αίματος. Πρώτα απ 'όλα, οι γιατροί θα δώσουν προσοχή στο επίπεδο της ανοσοσφαιρίνης - με αυτοάνοση ηπατίτιδα, τα αντισώματα σχεδόν διπλασιάζονται από τον κανόνα.

Επίσης, η παρουσία αυτής της συγκεκριμένης νόσου υποδεικνύεται από σημαντική περίσσεια τίτλων αντισωμάτων LKM-1, SMA, ANA.

Η λεπτομερής ορολογία των αυτοάνοσων ηπατικών παθήσεων θα επιτρέψει την οριστική διάγνωση αυτής της ηπατικής παθολογίας. Αυτή η μελέτη θα δείξει συγκεκριμένα ότι υπάρχει οροαρνητική αυτοάνοση ηπατίτιδα.

Λοιπόν, εάν αυτό δεν είναι αρκετό για να καταρτίσει μια γενική εικόνα της κατάστασης του ασθενούς και της διάγνωσής του, τότε μια ανάλυση του ηπατικού ιστού μπορεί να θέσει τέρμα στο ιατρικό συμπέρασμα.

Περιεχόμενο

Ιστορικό [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1951 ως χρόνια ηπατίτιδα σε νεαρές γυναίκες, συνοδευόμενη από υπεργαμμασφαιριναιμία, η οποία βελτιώνεται με την αδρενοκορτικοτροπική θεραπεία [3]. Το 1956, αποκαλύφθηκε μια σύνδεση μεταξύ της ΑΙΗ και της παρουσίας αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) στο αίμα, σε σχέση με την οποία η νόσος ονομάστηκε "Λύκος ηπατίτιδα". Μεταξύ 1960 και 1980. Σε αρκετές κλινικές μελέτες, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας ΑΙΗ με στεροειδή φάρμακα, καθώς και σε συνδυασμό με την κυτταροστατική αζαθειοπρίνη. Η ΑΙΗ έγινε η πρώτη ηπατική νόσος της οποίας η φαρμακευτική θεραπεία έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Επιδημιολογία [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Ο επιπολασμός στην Ευρώπη είναι 16-18 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Μεταξύ των ασθενών με ΑΙΗ, οι γυναίκες κυριαρχούν σημαντικά (80%) (σύμφωνα με τα τελευταία στοιχεία (2015), η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 3: 1). Υπάρχουν δύο κορυφές συχνότητας: ηλικίας 20-30 ετών και ηλικίας 50-70 ετών. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία στοιχεία, υπάρχει μια ευρεία αύξηση της συχνότητας εμφάνισης AIH μεταξύ όλων των ηλικιακών ομάδων τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες [4], και είναι 15-25 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Αιτιολογία [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Υπάρχουν 2 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Ο τύπος 1 AIH χαρακτηρίζεται από θετικό τίτλο αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) και / ή αντισωμάτων έναντι λείου μυός (ASMA). Ο τύπος ΑΙΗ 2 χαρακτηρίζεται από θετικό τίτλο μικροσωμικών αντισωμάτων κατά του ήπατος και των νεφρών (LKM-1) και / ή αντι-LC1. Αν και η αιτιολογία του ΑΙΗ παραμένει άγνωστη, η πιο πιθανή υπόθεση είναι η επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων στο ανοσοποιητικό σύστημα σε γενετικά ευαίσθητα άτομα..

Η κλινική εικόνα [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Η έναρξη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και σε άτομα όλων των εθνικοτήτων. Συνήθως εμφανίζεται με την κλινική χρόνιας ηπατίτιδας, αλλά στο 25% των περιπτώσεων μπορεί να ξεκινήσει ως οξεία, συμπεριλαμβανομένης της φλεγμονώδους ηπατίτιδας. Επομένως, η διάγνωση όλων των περιπτώσεων φλεγμονής ηπατίτιδας με οξεία ηπατική ανεπάρκεια θα πρέπει να περιλαμβάνει τον αποκλεισμό της ΑΙΗ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, κυριαρχούν μη ειδικά συμπτώματα, όπως αδυναμία, κόπωση και πόνος στις αρθρώσεις. Ο ίκτερος, έντονο φλεβικό δίκτυο στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, αιμορραγία από την άνω γαστρεντερική οδό υποδηλώνει την εξέλιξη της νόσου με αποτέλεσμα την κίρρωση του ήπατος. Συχνά, οι ασθενείς με ΑΙΗ έχουν άλλες ασθένειες, ειδικά αυτές που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό, όπως αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, νόσος Sjogren, λεύκη, σπειραματονεφρίτιδα, φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα και νόσος του Crohn) και άλλα.

Διαγνωστικά και διαφορικά διαγνωστικά [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Με βάση τον προσδιορισμό συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων και τον αποκλεισμό άλλων αιτιών ηπατίτιδας. Χαρακτηριστικά:

  1. Η επικράτηση της ALT έναντι της AST στο αίμα (δείκτης de Ritis 25 g / ημέρα, λήψη δυνητικά ηπατοτοξικών φαρμάκων).
  2. Αποκλεισμός της αιμοχρωμάτωσης (προσδιορισμός του επιπέδου της φερριτίνης και του σιδήρου στον ορό στο αίμα)
  3. Αποκλεισμός της ανεπάρκειας άλφα-1-αντιτρυψίνης (προσδιορισμός της συγκέντρωσης της άλφα-1-αντιτρυψίνης στο αίμα)
  4. Αποκλεισμός της νόσου του Wilson (φυσιολογικά επίπεδα κερουλοπλασμίνης στο αίμα και χαλκός στα καθημερινά ούρα)
  5. Αυξημένη IgG στο αίμα> 1,5 φορές.
  6. Ανίχνευση θετικού τίτλου συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων (ASMA, LKM-1, anti-LC1).

"Gold Standard" - βιοψία ήπατος με διευκρίνιση της μικρομορφολογικής διάγνωσης. Η μορφολογική εικόνα αντιστοιχεί σε σοβαρή χρόνια ηπατίτιδα. Η δραστηριότητα της διαδικασίας εκφράζεται άνισα και ορισμένες περιοχές μπορεί να είναι σχεδόν φυσιολογικές. Τα κυτταρικά διηθήματα απεικονίζονται, κυρίως από λεμφοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος, τα οποία διεισδύουν μεταξύ των ηπατικών κυττάρων. Ο αυξημένος σχηματισμός διαφράγματος απομονώνει ομάδες ηπατικών κυττάρων με τη μορφή "ροζέτες". Ο λιπαρός εκφυλισμός απουσιάζει. Η κίρρωση αναπτύσσεται γρήγορα. Προφανώς, η χρόνια ηπατίτιδα και η κίρρωση αναπτύσσονται σχεδόν ταυτόχρονα.

Για τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, έχει αναπτυχθεί μια ειδική κλίμακα σημείου για το τροποποιημένο διεθνές σύστημα αυτοάνοσης ηπατίτιδας τροποποιημένο σύστημα βαθμολογίας [5]

Θεραπεία [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη της περαιτέρω εξέλιξης της νόσου, η ομαλοποίηση του επιπέδου των ALT / AST και IgG στις εξετάσεις αίματος.

  • Σε όλες τις περιπτώσεις διάγνωσης AIH, ενδείκνυται μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
  • Ως ανοσοκατασταλτική θεραπεία, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή (μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη)).
  • Η ακύρωση της θεραπείας είναι δυνατή όχι νωρίτερα μετά από 5 χρόνια σταθερής ύφεσης του φαρμάκου και υπόκειται σε βιοψία ήπατος ελέγχου (εξαιρουμένης της ιστολογικής δραστηριότητας της ηπατίτιδας).
  • Σε περίπτωση εμφάνισης επαναλαμβανόμενων παροξύνσεων της νόσου και / ή παραλλαγής ανθεκτικής στην ορμόνη του μαθήματος, είναι δυνατή η χρήση εναλλακτικών θεραπειών (κυκλοσπορίνη Α, μυκοφαινολάτη μοφετίλη, infliximab, rituximab).

Χαρακτηριστικά του μαθήματος στην παιδική ηλικία [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

Το ντεμπούτο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από μια πιο επιθετική πορεία και την πρώιμη ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, κατά τη στιγμή της διάγνωσης, το 43,7% των παιδιών με AIH τύπου 1 και το 70% των παιδιών με AIH τύπου 2 είχαν ήδη μια εικόνα σχηματισμένης κίρρωσης του ήπατος..

Αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα εμφανίζεται επίσης στα παιδιά. Τα συμπτώματα σε ένα παιδί με αυτήν τη διάγνωση είναι σχεδόν τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Μόνο μερικές φορές, ναυτία με έμετο, διάρροια, ταχεία μείωση του σωματικού βάρους των μωρών προστίθενται στα παραπάνω περιγραφόμενα σημάδια.

Η διαφορά μεταξύ αυτής της νόσου, που διαγιγνώσκεται σε παιδιά, από παρόμοια παθολογία σε ενήλικες, είναι επίσης ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από πολύ ευρύτερο φάσμα λόγων..

Για παράδειγμα, είναι δυνατή η αυτοάνοση ηπατίτιδα, ως συνέπεια της ανάπτυξης πιο κοινής ηπατίτιδας, έρπητα, ιλαράς, λαμβάνοντας βαριά φάρμακα. Σε κάποιο σημείο, εμφανίζεται μια «διάσπαση» της ανοσίας και αυτή η διάγνωση αρχίζει να αναπτύσσεται..

Υπάρχει επίσης μια συγγενής περίπτωση μιας τέτοιας ασθένειας..

Με τη σωστή προσέγγιση και έγκαιρη θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής σε παιδιά με τέτοια διάγνωση είναι συχνά πολύ υψηλότερο από ό, τι στους ενήλικες. Οι νεότεροι ασθενείς έχουν πολύ περισσότερες πιθανότητες να υποχωρήσουν σε μόνιμη ύφεση..

Θεραπεία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με δύο τρόπους. Αυτή η διάγνωση αντιμετωπίζεται συνήθως είτε με συνδυασμό πρεδνιζολόνης και αζατροπίνης, είτε με μία από αυτές τις ουσίες. Αυτή η θεραπεία μειώνει σημαντικά τον αντιπυρηνικό παράγοντα.

Η λήψη ειδικών φαρμάκων για τη θεραπεία αυτής της ηπατικής νόσου πρέπει να συνδυάζεται με μέσα που υποστηρίζουν την άμυνα του ανθρώπινου σώματος.

Διαφορετικά, υπάρχει σοβαρή πιθανότητα να προσβληθεί κάποιο είδος απλής λοίμωξης, όπως αναπνευστική, με την οποία ένας οργανισμός εξασθενημένος από ηπατίτιδα και φάρμακα μπορεί απλά να μην αντιμετωπίσει.

Οι ασθενείς συχνά έχουν μια ερώτηση: μπορεί αυτός ο τύπος ασθένειας να θεραπευτεί πλήρως, έως ότου ολοκληρωθεί η ανάρρωση; Όσο ατυχής ακούγεται, η απάντηση σε αυτήν την ερώτηση είναι: όχι..

Αλλά εάν πάτε σε ιατρική εγκατάσταση εγκαίρως και ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις των γιατρών, μπορείτε να αντισταθμίσετε την ασθένεια και να επιτύχετε παράταση ζωής έως και δύο δεκαετίες.

Τύποι και διαφορές ανοσοσφαιρινών

Τα αντισώματα, ή οι ανοσοσφαιρίνες, είναι ειδικά κλάσματα πρωτεϊνών που παράγονται από το ανθρώπινο σώμα ως απόκριση στη διείσδυση ξένου υλικού σε αυτό. Η κύρια λειτουργία τους είναι η προστασία από ιούς, βακτήρια και τα αντιγόνα τους. Ορισμένα αντισώματα βρίσκονται στα φάρμακα.

Υπάρχουν συνολικά πέντε τύποι ανοσοσφαιρινών: A, D, G, E και M. Είναι όλοι διαφορετικοί στη δομή και τη λειτουργία:

  • M - παράγεται αμέσως μετά την είσοδο του ξένου παράγοντα στα βιολογικά υγρά του φορέα
  • G - προστατεύει από την επανεμφάνιση ή την επανεμφάνιση της νόσου
  • E - δύσκολο να ανιχνευθεί, η κύρια λειτουργία είναι η προστασία από αύξηση του ιικού φορτίου, συμμετοχή σε αναφυλακτική αντίδραση
  • Α - προστατεύει τους βλεννογόνους των οργάνων και των κοιλοτήτων από ξένη διείσδυση
  • D - χρησιμοποιείται σε αντιιικά φάρμακα.

Ως θεραπεία έκτακτης ανάγκης, οι ανοσοσφαιρίνες μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην επείγουσα θεραπεία της ηπατίτιδας Β. Στην περίπτωση του HCV, η θεραπεία με αντιιικά φάρμακα άμεσης δράσης (DAAs) είναι πιο αποτελεσματική.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Μπορεί να ακούγεται παράδοξο, αλλά η πρόγνωση για αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να είναι ευνοϊκή. Σε περίπτωση που η ασθένεια ανιχνευθεί εγκαίρως, διαγνωστεί έγκαιρα και σωστά, και συνταγογραφήθηκε θεραπεία και ο οργανισμός ανταποκρίθηκε σε αυτήν τη θεραπεία, ένα άτομο μπορεί να ζήσει έως και 20 χρόνια μετά το συμπέρασμα σχετικά με την παρουσία αυτής της νόσου και ακόμη περισσότερα. Μια τέτοια πρόβλεψη επιβίωσης δίνεται από τους σύγχρονους γιατρούς.

Ωστόσο, η θεραπεία διαρκεί πολύ. Μερικές φορές εκτείνεται για χρόνια, έως τέσσερα έως πέντε χρόνια..

Εκτός από τη θεραπεία με ειδικά φάρμακα, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί μια ειδική διατροφική διατροφή - απόρριψη αλκοόλ και τρόφιμα που είναι βαριά για το ήπαρ, καθώς και τρόφιμα που προκαλούν αλλεργίες.

Η βαριά και εξαντλητική εργασία αντενδείκνυται · η έγκαιρη ανάπαυση πρέπει να υπάρχει στην καθημερινή ρουτίνα του ασθενούς.

Αλλά αν όλα αυτά δεν βοηθήσουν, οι γιατροί πάνε σε ακραία μέτρα - δείχνουν μεταμόσχευση οργάνου που επηρεάζεται από αυτοάνοση ηπατίτιδα.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Το ανθρώπινο συκώτι είναι ένα σημαντικό ανθρώπινο όργανο, καθώς τα λειτουργικά του χαρακτηριστικά είναι στον καθαρισμό του αίματος από τοξικές ουσίες, στην επεξεργασία φαρμάκων και στην ενίσχυση της πέψης και του σχηματισμού αίματος. Αλλά υπάρχουν στιγμές που το ίδιο το σώμα αρχίζει να σκοτώνει τα όργανα του. Στην περίπτωση του ήπατος, αυτό συμβαίνει με αυτοάνοση ηπατίτιδα, οπότε είναι πολύ σημαντικό να κάνουμε τα πάντα για να αποτρέψουμε αυτήν τη διαδικασία..

Τι είναι

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (συντομογραφία AIH) είναι μια σοβαρή ηπατική βλάβη που εξελίσσεται συνεχώς και έχει φλεγμονώδη νεκρωτική φύση. Ταυτόχρονα, στον ορό του αίματος, εντοπίζεται ένας αριθμός αντισωμάτων που εστιάζονται ειδικά σε αυτό το όργανο, καθώς και σε ορισμένες ανοσοσφαιρίνες. Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα σκοτώνει μόνο του το συκώτι του. Ταυτόχρονα, οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί..

Το μεγαλύτερο πρόβλημα με αυτήν την ασθένεια είναι ότι τελικά οδηγεί σε πολύ σοβαρές συνέπειες, έως και το γεγονός ότι ένα άτομο μπορεί να πεθάνει. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια εξελίσσεται συνεχώς, οδηγώντας πρώτα σε κίρρωση του ήπατος..

Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να εκτεθούν σε αυτοάνοση ηπατίτιδα. Αυτό συμβαίνει στο 71% όλων των καταγεγραμμένων ασθενειών. Η ηλικία δεν παίζει σημαντικό ρόλο, αλλά συχνά συμβαίνει πριν από 40 χρόνια.

Σύμφωνα με το ICD-10, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ανήκει στην κατηγορία Ηπατικές ασθένειες, την ομάδα Άλλες φλεγμονώδεις ηπατικές παθήσεις, με τον κωδικό K75.4.

Αιτίες

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, προς το παρόν δεν υπάρχουν σαφείς λόγοι για την εμφάνιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η διαδικασία ανάπτυξής της δεν είναι απολύτως σαφής λόγω ανεπαρκούς μελέτης αυτού του προβλήματος. Είναι μόνο σαφές ότι το σώμα χάνει την ανοχή του στα αντιγόνα του και προσβάλλει τα δικά του κύτταρα - σε ασθενείς με ανεπάρκεια ανοσορύθμισης.

Μερικοί επιστήμονες προτείνουν ότι η κληρονομική προδιάθεση μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο σε αυτό. Αυτή η θεωρία υποστηρίζεται από το γεγονός ότι ο γονότυπος HLA ανιχνεύεται στους περισσότερους ανθρώπους που έχουν αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη αυτής της ασθένειας. Λόγω του γεγονότος ότι το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την έναρξη αυτής της ασθένειας δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί, θεωρείται ότι αυτό διευκολύνεται από έναν συνδυασμό πολλών ανθρώπινων γονιδίων που δίνουν τόσο ισχυρή απόκριση στο ανοσοποιητικό σύστημα..

Υπάρχει μια υπόθεση ότι η ίδια η διαδικασία μπορεί να ενεργοποιηθεί από ένα εξωτερικό παθογόνο που εισέρχεται στο ανθρώπινο σώμα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε διαφορετικές ηλικίες. Τέτοιοι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ιούς ιλαράς ή έρπητα, κάποια ιογενή ηπατίτιδα A, B και C, καθώς και λήψη ορισμένων φαρμάκων, μεταξύ των οποίων ξεχωρίζω τις ιντερφερόνες.

Διαβάστε για τα χαρακτηριστικά άλλων ηπατίτιδας σε αυτό το άρθρο.

Όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν πολλές ταυτόχρονες ασθένειες. Οι πιο συχνές ασθένειες που υποφέρουν από αυτά τα άτομα περιλαμβάνουν ελκώδη κολίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, αρθρίτιδα και νόσο του Glaves..

Οι ειδικοί διακρίνουν μεταξύ διαφορετικών τύπων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η οποία εξαρτάται από τους τύπους αντισωμάτων που μπορούν να βρεθούν στο αίμα των ασθενών. Γι 'αυτό υπάρχει ο τύπος AIG 1, ο τύπος 2 και ο τύπος 3.

Κάθε τύπος ασθένειας έχει μοναδικά αντισώματα που είναι μοναδικά σε αυτό. Μπορούν επίσης να κατηγοριοποιηθούν κατά προσέγγιση από τη γεωγραφία, καθώς ο πρώτος τύπος βρίσκεται κυρίως στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη, ενώ ο δεύτερος και τρίτος σε άλλα μέρη του κόσμου..

Πρώτος τύπος

Τα αντισώματα που χαρακτηρίζουν τον πρώτο τύπο αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι τα SMA και ANA. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της μορφής της νόσου είναι ότι οι ασθενείς είναι λιγότερο πιθανό να έχουν ταυτόχρονες ασθένειες..

Δεύτερος τύπος

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II αντιπροσωπεύεται κυρίως από αντισώματα LKM-I. Διαφέρουν στο ότι σχηματίζουν μια ξεχωριστή ομάδα οντοτήτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ύπαρξή τους με κάποια άλλα αντισώματα είναι αδύνατη. Συχνά αυτός ο τύπος ηπατίτιδας εμφανίζεται σε αρκετά νεαρή ηλικία κάτω των 14 ετών, αλλά μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί σε ενήλικες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συνοδεύεται από ασθένειες όπως αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα και χρόνιες παθήσεις του παχέος εντέρου..

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε ασθενείς με τον δεύτερο τύπο ηπατίτιδας, το επίπεδο lgA είναι ελαφρώς χαμηλότερο από ό, τι σε εκείνους με την πρώτη μορφή. Τα αποτελέσματα της έρευνας δείχνουν ότι ο δεύτερος τύπος είναι πιο πιθανό να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Μεταξύ όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων στην Αμερική και την Ευρώπη, η δεύτερη μορφή καταγράφηκε μόνο στο 4% των περιπτώσεων..

Τρίτος τύπος

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα του τρίτου τύπου χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον ασθενή αντισωμάτων έναντι του συγκεκριμένου αντιγόνου SLA, το οποίο υπάρχει στο ήπαρ, με ιδιότητες διάλυσης. Ένας μικρός αριθμός ασθενών με τον πρώτο τύπο έχουν επίσης αντισώματα χαρακτηριστικά του τρίτου τύπου. Επομένως, προς το παρόν, οι επιστήμονες δεν μπορούν τελικά να καταλάβουν σε τι είδους ασθένεια ανήκει αυτός ο τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας..

Παρά τον τύπο και την παρουσία ορισμένων τύπων αντισωμάτων, η ηπατίτιδα οδηγεί σε μάλλον σοβαρές συνέπειες. Κάθε μία από τις μορφές της είναι επικίνδυνη και απαιτεί άμεση θεραπεία, καθώς και κατάλληλη διάγνωση της κατάστασης του ασθενούς. Όσο περισσότερο ένα άτομο διστάζει να πάει στο νοσοκομείο, τόσο περισσότερες πιθανότητες είναι μη αναστρέψιμες συνέπειες..

Συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου είναι συχνά αρκετά οξεία. Στην αρχή, είναι πολύ παρόμοιο στα συμπτώματά του με την οξεία ηπατίτιδα. Ως εκ τούτου, οι γιατροί κάνουν συχνά λάθος διάγνωση..

Ο ασθενής έχει:

  • σοβαρή αδυναμία
  • αυξημένη κόπωση
  • δεν υπάρχει φυσιολογική όρεξη.
  • τα ούρα γίνονται πιο σκούρα.
  • τα κόπρανα φωτίζουν.
  • κιτρίνισμα του δέρματος, αλλά με την πάροδο του χρόνου, ο ίκτερος παύει να είναι έντονος.
  • από καιρό σε καιρό, μπορεί να εμφανιστούν επώδυνες αισθήσεις στο σωστό υποχονδρίδιο.
  • η διαδικασία συνοδεύεται από διάφορες αυτόνομες διαταραχές.

Όταν η αυτοάνοση ηπατίτιδα φτάσει στο αποκορύφωμά της, ο ασθενής αναπτύσσει:

  • ναυτία και έμετος;
  • διαφορετικές ομάδες λεμφαδένων αυξάνονται σε όλο το σώμα.
  • εμφανίζονται σημάδια ασκίτη (αύξηση στην κοιλιά και υγρό σε αυτό).
  • αυτή τη στιγμή, το ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί να αυξηθούν σημαντικά σε μέγεθος.

Οι άνδρες υποβάλλονται σε γυναικομαστία (αύξηση μαστού), ενώ οι γυναίκες παρουσιάζουν αυξημένη τρίχα σώματος και διακοπή της περιόδου.

Υπάρχουν μερικές δερματικές αντιδράσεις τυπικές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας: τριχοειδίτιδα (βλάβη στα μικρά τριχοειδή αγγεία), ερύθημα (μη φυσιολογική ερυθρότητα του δέρματος) και τελαγγειεκτασία (φλεβικές αράχνες). Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο, το λαιμό και τα χέρια. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς, λόγω ενδοκρινικών διαταραχών, έχουν ακμή και αιμορραγικό (άσχημο) εξάνθημα.

Πολύ συχνά, λόγω του γεγονότος ότι το AIH συνοδεύεται από πολλές άλλες ασθένειες διαφόρων οργάνων, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα. Ταυτόχρονα, λόγω του γεγονότος ότι σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων τα πρώτα στάδια προχωρούν σχεδόν ανεπαίσθητα, η ασθένεια συχνά εντοπίζεται ήδη με έντονη κίρρωση του ήπατος..

Δεδομένου ότι η ασθένεια εξελίσσεται μόνη της όλη την ώρα, η ύφεση είναι αδύνατη χωρίς κατάλληλη θεραπεία. Στα πρώτα πέντε χρόνια χωρίς θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 50%. Εάν η διάγνωση προσδιοριστεί στα αρχικά στάδια, όταν οι συνέπειές της δεν είναι ακόμη πολύ έντονες, υπάρχει 80% εμπιστοσύνη ότι ένα άτομο θα είναι σε θέση να ζήσει για τα επόμενα 20 χρόνια. Η πιο δυσμενής πρόγνωση έχει έναν συνδυασμό φλεγμονής με κίρρωση - η ασθένεια τελειώνει στο θάνατο μέσα στα πρώτα πέντε χρόνια.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά

Η ΑΙΗ στα παιδιά είναι επίσης συχνή στα παιδιά. Η ασθένεια έχει τα ίδια συμπτώματα και θεραπεία. Οι ιατρικές δίαιτες, η ομαλοποίηση του σχήματος, η μείωση της σωματικής δραστηριότητας και η λήψη ορισμένων φαρμάκων έχουν ευνοϊκότερο αποτέλεσμα στην υγεία του παιδιού.

Για την ΑΙΗ στα παιδιά, είναι καλύτερο να μην κάνετε προφυλακτικούς εμβολιασμούς, καθώς αυτό δίνει πρόσθετο στρες στο ήπαρ. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ΑΙΗ πρέπει να καταστέλλεται έτσι ώστε να μην οδηγεί στο θάνατο των ηπατικών κυττάρων.

Η θεραπεία για ένα παιδί πρέπει να βασίζεται στην ηλικία του, τον τύπο της ασθένειας και τη μορφή εκδήλωσης.

Διαγνωστικά

Οι συνήθεις μέθοδοι εξέτασης των ηπατικών παθήσεων δεν δίνουν αποτελέσματα για τη διάγνωση.

  1. Για να κάνετε μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τα γεγονότα της μετάγγισης αίματος, της κατανάλωσης αλκοόλ και της λήψης φαρμάκων που επηρεάζουν αρνητικά το ήπαρ.
  2. Ο δείκτης ανοσοσφαιρίνης στον ορό πρέπει να είναι 1,5 φορές υψηλότερος από το κανονικό.
  3. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης ορισμένων ιογενών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της ιογενούς ηπατίτιδας Α, Β και Γ.
  4. Οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να υπερβαίνουν το 1/80 για ενήλικες και το 1/20 για παιδιά.
  5. Η βιοψία μπορεί να επιβεβαιώσει την πιθανή διάγνωση.
  6. Η ιστολογία του φαρμάκου με ΑΙΗ δείχνει νεκρωτικά φαινόμενα στους ιστούς του ήπατος, καθώς και σημαντική συσσώρευση λεμφοκυττάρων.

Είναι πολύ σημαντικό να διεξάγετε σωστά διαφορικά διαγνωστικά, καθώς η παρουσία οποιωνδήποτε παθολογιών δείχνει ότι ένα άτομο έχει άλλη ασθένεια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διάγνωση γίνεται μόνο αφού αποκλειστούν όλες οι άλλες πιθανές αιτίες συμπτωμάτων..

Θεραπεία και πρόληψη

Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί μια ασθένεια, η φύση της οποίας δεν είναι γνωστή και μελετημένη, αλλά αυτός ο τύπος ηπατίτιδας εξακολουθεί να αντιμετωπίζεται.

  1. Γλυκοκορτικοστεροειδή.
    Η κύρια θεραπεία για το AIH είναι η λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών. Είναι φάρμακα που καταστέλλουν τη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό είναι σημαντικό, ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα να παύει να επηρεάζει έντονα το ήπαρ και να προκαλεί το θάνατο των κυττάρων του..
  2. Πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη
    Επί του παρόντος, η θεραπεία με ΑΙΗ πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δύο σχήματα, η αποτελεσματικότητα καθεμιάς από τις οποίες έχει αποδειχθεί και οδηγεί σε ύφεση της νόσου. Η πρώτη αγωγή συνίσταται στη συνδυασμένη χορήγηση πρεδνιζολόνης και αζαθειοπρίνης, ενώ η δεύτερη αγωγή αποτελείται από υψηλές δόσεις αζαθειοπρίνης. Το πρώτο σχήμα διαφέρει στο ότι οι παρενέργειες από τη χορήγηση του εμφανίζονται μόνο στο 10% των περιπτώσεων, ενώ η μονοθεραπεία προκαλεί αρνητική αντίδραση του σώματος στο 45% των ασθενών.
  3. Κορτικοστεροειδή
    Η ταχέως προοδευτική ΑΙΗ αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, αυτά τα φάρμακα συχνά δεν χρησιμοποιούνται. Ενδείξεις εισδοχής είναι η απώλεια της ανθρώπινης ικανότητας για εργασία, καθώς και ο εντοπισμός της γεφύρωσης και της σταδιακής νέκρωσης κατά την προετοιμασία της βιογραφίας του ήπατος.
  4. Μεταφύτευση
    Εάν καμία από τις θεραπείες δεν λειτουργεί, ο μόνος τρόπος για να διατηρηθεί ένα άτομο ζωντανό είναι μέσω μεταμόσχευσης οργάνων..

Δεν υπάρχει προφύλαξη για την πρόληψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθήσετε δευτερεύοντα μέτρα πρόληψης. Συνίστανται στην παρακολούθηση της υγείας σας: είναι σημαντικό να ελέγχετε όλους τους δείκτες της ηπατικής λειτουργίας. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν έναν τρόπο ζωής (τροφή, ύπνος, άσκηση) και να τηρούν τις συνιστώμενες θεραπευτικές δίαιτες. Κάθε ισχυρό φορτίο μπορεί να συμβάλει στην ταχύτερη πρόοδο της νόσου. Είναι απαραίτητο να εγκαταλείψετε προληπτικούς εμβολιασμούς, καθώς και να περιορίσετε σημαντικά την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων.

Διαβάστε περισσότερα για την ασθένεια και τις μεθόδους θεραπείας της σε αυτό το βίντεο..

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια πολύ επικίνδυνη και κακώς κατανοητή ασθένεια. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να το ανιχνεύσετε στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης προκειμένου να αποφύγετε πιθανές σοβαρές συνέπειες ή να τις αναβάλλετε για μια ορισμένη περίοδο. Για αυτό, είναι σημαντικό να λαμβάνετε σοβαρά υπόψη την υγεία σας και να ελέγχετε προσεκτικά την κατάσταση όλων των οργάνων. Εάν εμφανιστούν παθολογίες, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.