Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AH) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια μεταξύ όλων των τύπων ηπατίτιδας και αυτοάνοσων ασθενειών.

Στην Ευρώπη, η συχνότητα εμφάνισης είναι 16-18 ασθενείς με υπέρταση ανά 100.000 άτομα. Στην Αλάσκα και τη Βόρεια Αμερική, ο επιπολασμός είναι υψηλότερος από ό, τι στις ευρωπαϊκές χώρες. Στην Ιαπωνία, το ποσοστό επίπτωσης είναι χαμηλό. Σε Αφρικανούς Αμερικανούς και Ισπανόφωνους, η πορεία της νόσου είναι πιο γρήγορη και δύσκολη, τα θεραπευτικά μέτρα είναι λιγότερο αποτελεσματικά και η θνησιμότητα είναι υψηλότερη.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, συχνότερα οι γυναίκες (10-30 ετών, 50-70 ετών) είναι άρρωστες. Τα παιδιά με υπέρταση μπορεί να αναπτυχθούν από 6 έως 10 ετών.

Ιστορία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1951 ως χρόνια ηπατίτιδα σε νεαρές γυναίκες, συνοδευόμενη από υπεργαμμασφαιριναιμία, η οποία βελτιώνεται με την αδρενοκορτικοτροπική θεραπεία. Το 1956, αποκαλύφθηκε μια σύνδεση μεταξύ της AIH και της παρουσίας αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα, σε σχέση με την οποία η νόσος ονομάστηκε "Λύκος ηπατίτιδα".

Μεταξύ 1960 και 1980. Σε αρκετές κλινικές μελέτες, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας ΑΙΗ με στεροειδή φάρμακα, καθώς και σε συνδυασμό με την κυτταροστατική αζαθειοπρίνη. Η ΑΙΗ έγινε η πρώτη ηπατική νόσος της οποίας η φαρμακευτική θεραπεία έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα αντισώματα που παράγονται, διακρίνονται αυτοάνοσες ηπατίτιδες Ι (αντι-ΑΝΑ, αντι-SMA θετικές), II (αντι-LKM-l θετικές) και III (αντι-SLA θετικές). Κάθε ένας από τους διακεκριμένους τύπους της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα περίεργο ορολογικό προφίλ, χαρακτηριστικά γνωρίσματα, απόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πρόγνωση.

  1. Πληκτρολογώ. Προχωρά με το σχηματισμό και την κυκλοφορία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) στο αίμα - στο 70-80% των ασθενών. αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) στο 50-70% των ασθενών. αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων (pANCA). Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι αναπτύσσεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 10 και 20 και μετά από 50 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια καλή ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία, την ικανότητα επίτευξης σταθερής ύφεσης στο 20% των περιπτώσεων, ακόμη και μετά από στέρηση κορτικοστεροειδών. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται εντός 3 ετών.
  2. Τύπος II. Αντισώματα στα μικροσώματα του ήπατος και των νεφρών του τύπου 1 (αντι-LKM-l) υπάρχουν στο αίμα του 100% των ασθενών. Αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται στο 10-15% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κυρίως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από υψηλή βιοχημική δραστηριότητα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II είναι πιο ανθεκτική στην ανοσοκαταστολή. όταν τα φάρμακα διακόπτονται, εμφανίζεται συχνά υποτροπή. η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι με την αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι.
  3. Τύπου III. Σχηματίζονται αντισώματα για διαλυτό ηπατικό και ηπατικό-παγκρεατικό αντιγόνο (αντι-SLA και αντι-LP). Αρκετά συχνά με αυτόν τον τύπο, ανιχνεύονται ASMA, ρευματοειδείς παράγοντες, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA), αντισώματα έναντι αντιγόνων ηπατικής μεμβράνης (αντιLMA).

Παραλλαγές άτυπης αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν διασταυρούμενα σύνδρομα, τα οποία περιλαμβάνουν επίσης σημεία πρωτοπαθούς κίρρωσης της χολής, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, χρόνια ιική ηπατίτιδα.

Αιτίες παθολογίας

Οι αιτίες της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι καλά κατανοητές. Το θεμελιώδες σημείο είναι η παρουσία έλλειψης ανοσορύθμισης - απώλεια ανοχής στα αντιγόνα της. Υποτίθεται ότι η κληρονομική προδιάθεση παίζει ρόλο. Ίσως μια τέτοια αντίδραση του σώματος να είναι μια απάντηση στην εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα από το εξωτερικό περιβάλλον, η δραστηριότητα του οποίου παίζει το ρόλο της «ώθησης» στην ανάπτυξη της αυτοάνοσης διαδικασίας.

Οι ιοί της ιλαράς, του έρπητα (Epstein-Barr), της ηπατίτιδας A, B, C και ορισμένων φαρμάκων (ιντερφερόνη κ.λπ.).

Επίσης, περισσότερο από το 35% των ασθενών με αυτή την ασθένεια έχουν άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα..

Ασθένειες που σχετίζονται με AIH:

  • Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
  • Νόσος του Graves;
  • Λεύκη;
  • Αιμολυτική και κακοήθης αναιμία.
  • Δερματίτιδα herpetiformis;
  • Ουλίτιδα;
  • Σπειραματονεφρίτιδα;
  • Ινσουλίνη που εξαρτάται από σακχαρώδη διαβήτη.
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Τοπική μυοσίτιδα;
  • Ουδετεροπενικός πυρετός;
  • Μη ειδική ελκώδης κολίτιδα;
  • Περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα
  • Νευροπάθεια περιφερικού νεύρου
  • Πλευρίτιδα;
  • Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • Σύνδρομο Cushing
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • Οζώδες ερύθημα;
  • Ίνωση κυψελίτιδα;
  • Χρόνια κνίδωση.

Από αυτά, τα πιο συνηθισμένα σε συνδυασμό με AIH είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελκώδης κολίτιδα, η αρθρίτιδα, η νόσος του Graves.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν είναι συγκεκριμένες: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει να χαρακτηριστεί κατηγορηματικά ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά, με τα ακόλουθα γενικά συμπτώματα (ξαφνική εμφάνιση εμφανίζεται στο 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική υγεία ·
  • μειωμένη ανοχή στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση
  • βαρύτητα και αίσθημα πληρότητας στο σωστό υποχονδρία.
  • παροδική ή μόνιμη ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας)
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος
  • μειωμένη ή πλήρη έλλειψη όρεξης.
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως)
  • προσβολές αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ερυθρότητα των παλάμων
  • εντοπίζουν αιμορραγίες, φλέβες αράχνης στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία πλήττονται ορισμένα εσωτερικά όργανα. Εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα εμφανίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς και συνήθως εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • αιμολυτική αναιμία;
  • αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία
  • ρευματική αγγειίτιδα
  • ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Σύνδρομο Raynaud
  • λεύκη;
  • αλωπεκίαση;
  • λειχήνα planus;
  • βρογχικό άσθμα;
  • εστιακό σκληρόδερμα;
  • Σύνδρομο CREST;
  • σύνδρομο επικάλυψης
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Η πορεία της νόσου

Η χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει συνεχή πορεία, περιόδους υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας εναλλάσσονται με σχετική σταθερότητα της κατάστασης. Ωστόσο, η ύφεση χωρίς θεραπεία δεν συμβαίνει αυθόρμητα. Η ευεξία των ασθενών μπορεί να βελτιωθεί για λίγο, αλλά ταυτόχρονα παραμένει η δραστηριότητα των βιοχημικών διεργασιών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το AIH είναι άτυπο. Δηλαδή, οι ασθενείς έχουν σημάδια αυτοάνοσης διαδικασίας, αλλά πολλοί δείκτες δεν πληρούν τα διεθνή διαγνωστικά πρότυπα.

Η πρόγνωση της πορείας της νόσου είναι χειρότερη σε άτομα που έχουν υποστεί οξεία έναρξη της νόσου από τον τύπο της ιογενούς ηπατίτιδας, αρκετά επεισόδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, παρουσία σημείων χολόστασης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια τελειώνει με την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και ηπατικής ανεπάρκειας..

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο άλλων παθολογικών διεργασιών στο ήπαρ. Υπάρχει σύζευξη της ηπατίτιδας με πρωτοπαθή χολική κίρρωση ή με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Διαγνωστικά

Η παρουσία ηπατίτιδας κρίνεται από συνδυασμό ορολογικών, ιστολογικών και βιοχημικών δεικτών. Ένα χαρακτηριστικό του AIH είναι η φύση των κυττάρων στο πλάσμα της διήθησης του ήπατος, ενώ στην ιική ηπατίτιδα, τα λεμφοειδή κύτταρα κυριαρχούν στη βιοψία. Η διάγνωση μιας αυτοάνοσης μορφής ηπατικής βλάβης γίνεται μόνο μετά τον αποκλεισμό άλλων ηπατικών παθήσεων, ιδίως της ιικής ηπατίτιδας.

Σύμφωνα με διεθνή κριτήρια, το AIH μπορεί να εξεταστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Δεν υπάρχει ιστορικό μετάγγισης αίματος, θεραπεία με ηπατοτοξικά φάρμακα και αλκοολισμός.
  • η ποσότητα των γ-σφαιρινών και αντισωμάτων της τάξης IgG αυξήθηκε κατά 1,5 φορές ·
  • η δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων (αμινοτρανσφεράσες AST, ALT) αυξάνεται πολλές φορές.
  • τίτλοι αντισωμάτων (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) σε ενήλικες είναι 1:80 και σε παιδιά - 1:20 ή περισσότερα.

Εργαστηριακή διάγνωση

Ανατίθενται οι ακόλουθες μελέτες:

  • Χημεία αίματος. Το AIG χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας χολερυθρίνης, ηπατικών ενζύμων, χοληστερόλης, GGT. Κατά τη μελέτη των κλασμάτων πρωτεΐνης, βρίσκεται ένα υψηλό επίπεδο πρωτεϊνών γάμμα.
  • Πηκτικό (μελέτη του συστήματος πήξης του αίματος). Υπάρχει μείωση του δείκτη προθρομβίνης. Με την ανάπτυξη κίρρωσης σε ασθενείς, η πήξη του αίματος μειώνεται σημαντικά, γεγονός που απειλεί την ανάπτυξη αιμορραγίας από τις φλέβες του οισοφάγου.
  • Η κλινική εξέταση αίματος (κατά την περίοδο επιδείνωσης - λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR), συχνά εντοπίζει αναιμία και μείωση των αιμοπεταλίων.
  • Ορολογικές εξετάσεις για ιογενή ηπατίτιδα.
  • Κομπογράφημα - μια μελέτη των περιττωμάτων, σύμφωνα με την ανάλυση, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μια παραβίαση των πεπτικών διεργασιών: η παρουσία μη αφομοιωμένων στοιχείων στα κόπρανα, μια μεγάλη ποσότητα λίπους.
  • Έρευνα για ελμινθούς και πρωτόζωα.

Ο πρωταρχικός ρόλος στη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας ανήκει στον προσδιορισμό του τίτλου αντισώματος:

  • στα μικροσώματα του ήπατος.
  • αντιπυρηνικά αντισώματα;
  • για λεία μυϊκά κύτταρα.
  • στο διαλυτό ηπατικό αντιγόνο.

Σε άτυπες μορφές ΑΙΗ, η δραστηριότητα της διαδικασίας εκφράζεται ελάχιστα, συχνά μη ειδικά σημάδια με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, αδυναμίας, αρθρώσεων και μυϊκού πόνου έρχονται στο προσκήνιο. Το δείγμα βιοψίας περιέχει τόσο συγκεκριμένα σημάδια AIH όσο και μη χαρακτηριστικές αλλαγές - εκφυλισμός λιπαρών του ήπατος, παθολογία των χολικών αγωγών.

Πώς να θεραπεύσετε την αυτοάνοση ηπατίτιδα?

Η θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι παθογενετική και συμπτωματική. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • γλυκοκορτικοειδή
  • ανοσοκατασταλτικά;
  • παράγωγα του ουρσοδεοξυχολικού οξέος ·
  • κυτταροστατική;
  • ηπατοπροστατευτές.

Το διεθνές θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει τη χρήση συνθετικών αναλόγων ορμονών φλοιού των επινεφριδίων. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι η πρεδνιζολόνη. Ένα καλό αποτέλεσμα δίνεται με συνδυαστική θεραπεία, όταν τα κορτικοστεροειδή συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά. Η συνδυασμένη χρήση τους μειώνει τον αριθμό των παρενεργειών. Η δοσολογία επιλέγεται από τον γιατρό. Η συντηρητική θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Επιπλέον, συνταγογραφούνται χολερετικά φάρμακα, βιταμίνες και ένζυμα. Σε περίπτωση που δεν υπάρχει αποτέλεσμα για 4 χρόνια, τότε μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση μέχρι τη μεταμόσχευση ήπατος.

Με την ανάπτυξη ασκίτη στο πλαίσιο της ηπατίτιδας, απαιτείται να περιορίσετε την πρόσληψη υγρών και να ακολουθήσετε μια δίαιτα χωρίς αλάτι. Συνταγογραφούνται φάρμακα πρωτεΐνης, αναστολείς ΜΕΑ, διουρητικά και ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης II. Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται παρακέντηση. Με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης, χρησιμοποιούνται βήτα-αποκλειστές, ανάλογα σωματοστατίνης, παρασκευάσματα λακτουλόζης, διουρητικά και υπόφυση. Μετά την εξέταση, συνταγογραφείται μια δίαιτα.

Σε όλους τους ασθενείς εμφανίζεται ο αριθμός πίνακα 5 σύμφωνα με τον Pevzner. Πρέπει να τρώτε κλασματικά 5-6 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες. Λίπη και πικάντικα τρόφιμα, τηγανητά τρόφιμα, καφές, κακάο, όσπρια εξαιρούνται από το μενού. Είναι απαραίτητο να εμπλουτίσετε τη διατροφή με φρούτα, λαχανικά, γαλακτοκομικά προϊόντα, ψάρια με χαμηλά λιπαρά, σούπες. Μειώστε την πρόσληψη αλατιού.

Για αυτοάνοση ηπατίτιδα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Το πιο δραστικό μέτρο είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Οι ενδείξεις είναι η αναποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας, η ανάπτυξη επιπλοκών και συχνών υποτροπών. Μετά την πορεία της θεραπείας, πραγματοποιείται εργαστηριακή δοκιμή ελέγχου.

Πρόβλεψη για τη ζωή

Η πρόγνωση της επιβίωσης καθορίζεται από την ένταση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Σε ήπιες περιπτώσεις, περισσότερο από το 80% των ασθενών ζουν περισσότερο από 15 χρόνια. Ωστόσο, ελλείψει πλήρους θεραπείας και σοβαρής παθολογίας, μόνο μερικοί ζουν για περισσότερο από 5 χρόνια.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης, εξαρτώμενη από το ανοσοποιητικό, προοδευτική ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων, αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών και έντονη θετική ανταπόκριση στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Για πρώτη φορά, η ταχέως προοδευτική ηπατίτιδα με αποτέλεσμα την κίρρωση του ήπατος (σε νεαρές γυναίκες) περιγράφηκε το 1950 από τον J. Waldenstrom. Η ασθένεια συνοδεύτηκε από ίκτερο, αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών ορού, δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως και ανταποκρίθηκε καλά στη θεραπεία με αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες. Με βάση τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) που βρέθηκαν στο αίμα των ασθενών, χαρακτηριστικό του ερυθηματώδους λύκου (λύκος), το 1956 η νόσος ονομάστηκε «λοειδής ηπατίτιδα». Ο όρος «αυτοάνοση ηπατίτιδα» εισήχθη σχεδόν 10 χρόνια αργότερα, το 1965.

Δεδομένου ότι την πρώτη δεκαετία μετά την πρώτη αυτοάνοση ηπατίτιδα περιγράφηκε, διαγνώστηκε συχνότερα σε νέες γυναίκες, εξακολουθεί να υπάρχει λανθασμένη αντίληψη ότι πρόκειται για ασθένεια των νέων. Στην πραγματικότητα, η μέση ηλικία των ασθενών είναι 40-45 χρόνια, κάτι που οφείλεται σε δύο κορυφές νοσηρότητας: στην ηλικία των 10 έως 30 ετών και στην περίοδο από 50 έως 70. Είναι χαρακτηριστικό ότι μετά από 50 χρόνια, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά δύο φορές συχνότερα από ό, τι πριν από τα 30.

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι εξαιρετικά χαμηλή (ωστόσο, είναι μια από τις πιο μελετημένες στη δομή της αυτοάνοσης παθολογίας) και ποικίλλει σημαντικά σε διαφορετικές χώρες: μεταξύ του ευρωπαϊκού πληθυσμού, ο επιπολασμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι 0,1-1,9 περιπτώσεις ανά 100.000 και, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία - μόνο 0,01-0,08 ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως. Η συχνότητα εμφάνισης εκπροσώπων διαφορετικών φύλων είναι επίσης πολύ διαφορετική: η αναλογία των ασθενών γυναικών και ανδρών στην Ευρώπη είναι 4: 1, στη Νότια Αμερική - 4,7: 1, στην Ιαπωνία - 10: 1.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κύριο υπόστρωμα για την ανάπτυξη προοδευτικών φλεγμονωδών-νεκρωτικών αλλαγών στον ιστό του ήπατος είναι η αντίδραση της αυτοάνοσης του ανοσοποιητικού στα δικά του κύτταρα. Αρκετοί τύποι αντισωμάτων βρίσκονται στο αίμα ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά οι πιο σημαντικοί για την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών είναι αυτοαντισώματα στους λείους μυς ή αντισώματα κατά των λείων μυών (SMA) και αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA).

Η δράση των αντισωμάτων SMA στρέφεται εναντίον της πρωτεΐνης στις μικρότερες δομές των κυττάρων λείου μυός, τα αντιπυρηνικά αντισώματα λειτουργούν ενάντια στο πυρηνικό DNA και τις πρωτεΐνες των κυτταρικών πυρήνων.

Οι αιτιώδεις παράγοντες που ενεργοποιούν την αλυσίδα των αυτοάνοσων αντιδράσεων δεν είναι αξιόπιστοι γνωστοί..

Ένας αριθμός ιών με ηπατοτροπική επίδραση, ορισμένα βακτήρια, δραστικοί μεταβολίτες τοξικών και φαρμακευτικών ουσιών, γενετική προδιάθεση θεωρούνται ως πιθανοί προκλητές της απώλειας της ικανότητας του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει μεταξύ «φίλου και εχθρού»:

  • ιοί ηπατίτιδας A, B, C, D;
  • Ιοί Epstein - Barr, ιλαρά, HIV (ρετροϊός)
  • Ο ιός του απλού έρπητα (απλός).
  • ιντερφερόνες
  • αντιγόνο σαλμονέλας Vi;
  • μύκητες ζύμης
  • μεταφορά αλληλίων (παραλλαγές δομικού γονιδίου) HLA DR B1 * 0301 ή HLA DR B1 * 0401 ·
  • λήψη Μεθυλντόπα, Οξυφαινιστατίνη, Νιτροφουραντοΐνη, Μινοκυκλίνη, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid και άλλα φάρμακα.

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν 3 τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  1. Εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων, συχνότερα στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από μια κλασική κλινική εικόνα (ηπατίτιδα του λούπιου), την παρουσία αντισωμάτων ANA και SMA, ταυτόχρονης ανοσολογικής παθολογίας σε άλλα όργανα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, ελκώδης κολίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης κ.λπ.), μια βραδύτητα χωρίς βίαιες κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Έχει κακοήθη πορεία, δυσμενή πρόγνωση (από τη στιγμή που γίνεται η διάγνωση, η κίρρωση του ήπατος έχει ήδη εντοπιστεί στο 40-70% των ασθενών), αναπτύσσεται επίσης συχνότερα στις γυναίκες. Η παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων LKM-1 στο κυτόχρωμα P450, αντισώματα LC-1 είναι χαρακτηριστική. Οι εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις είναι πιο έντονες από ό, τι στον τύπο Ι.
  3. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές της ηπατίτιδας τύπου Ι, το κύριο διακριτικό χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση αντισωμάτων SLA / LP στο διαλυτό αντιγόνο του ήπατος.

Επί του παρόντος αμφισβητείται η ύπαρξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας τύπου III. Προτείνεται να το θεωρήσετε όχι ως ανεξάρτητη μορφή, αλλά ως ειδική περίπτωση ασθένειας τύπου Ι.

Οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα χρειάζονται δια βίου θεραπεία, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια επαναλαμβάνεται.

Ο διαχωρισμός της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε τύπους δεν έχει σημαντική κλινική σημασία, έχοντας περισσότερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς δεν συνεπάγεται αλλαγές όσον αφορά τα διαγνωστικά μέτρα και τις τακτικές θεραπείας..

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει σε κάποιον να το χαρακτηρίσει ξεκάθαρα ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ξεκινά, κατά κανόνα, σταδιακά, με τα ακόλουθα γενικά συμπτώματα (ξαφνική εμφάνιση εμφανίζεται στο 25-30% των περιπτώσεων):

  • μη ικανοποιητική γενική υγεία ·
  • μειωμένη ανοχή στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
  • υπνηλία;
  • γρήγορη κόπωση
  • βαρύτητα και αίσθημα πληρότητας στο σωστό υποχονδρία.
  • παροδική ή μόνιμη ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
  • σκούρο χρώμα των ούρων (χρώμα μπύρας)
  • επεισόδια αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος
  • μειωμένη ή πλήρη έλλειψη όρεξης.
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις
  • παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες (έως την πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως)
  • προσβολές αυθόρμητης ταχυκαρδίας.
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ερυθρότητα των παλάμων
  • εντοπίζουν αιμορραγίες, φλέβες αράχνης στο δέρμα.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία πλήττονται ορισμένα εσωτερικά όργανα. Εξωηπατικές ανοσολογικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα εμφανίζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς και συνήθως εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • αιμολυτική αναιμία;
  • αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία
  • ρευματική αγγειίτιδα
  • ίνωση της κυψελίτιδας.
  • Σύνδρομο Raynaud
  • λεύκη;
  • αλωπεκίαση;
  • λειχήνα planus;
  • βρογχικό άσθμα;
  • εστιακό σκληρόδερμα;
  • Σύνδρομο CREST;
  • σύνδρομο επικάλυψης
  • πολυμυοσίτιδα;
  • ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Σε περίπου 10% των ασθενών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και είναι τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση για άλλο λόγο, στο 30% η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης δεν αντιστοιχεί σε υποκειμενικές αισθήσεις.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, πραγματοποιείται μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς.

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές: δεν υπάρχει ούτε ένα σημάδι που να επιτρέπει σε κάποιον να το χαρακτηρίσει ξεκάθαρα ως σύμπτωμα αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η απουσία μεταγγίσεων αίματος και κατάχρησης αλκοόλ στο ιστορικό και να αποκλειστούν άλλες ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και των χοληφόρων πόρων (ηπατοβολική ζώνη), όπως:

  • ιογενής ηπατίτιδα (κυρίως Β και Γ) ·
  • Η νόσος του Wilson;
  • έλλειψη άλφα-1-αντιτρυψίνης.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • φαρμακευτική (τοξική) ηπατίτιδα.
  • πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα
  • πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι:

  • προσδιορισμός του επιπέδου της γ-σφαιρίνης ορού ή της ανοσοσφαιρίνης G (IgG) (αυξάνει τουλάχιστον 1,5 φορές) ·
  • ανίχνευση στον ορό αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA), αντισωμάτων σε λείο μυ (SMA), ηπατο-νεφρικών μικροσωμικών αντισωμάτων (LKM-1), αντισωμάτων σε διαλυτό αντιγόνο του ήπατος (SLA / LP), σε υποδοχέα ασιαλογλυκοπρωτεΐνης (ASGPR), αντικεντίνης (AAAutoantibody) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (τίτλος σε ενήλικες ≥ 1:88, σε παιδιά ≥ 1:40);
  • προσδιορισμός του επιπέδου των τρανσαμινασών ALT και AST αίματος (αυξήσεις).
  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων
  • υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία?
  • βιοψία παρακέντησης με επακόλουθη ιστολογική εξέταση βιοψιών.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή ή ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά. Εάν η ανταπόκριση στη θεραπεία είναι θετική, τα φάρμακα μπορούν να ακυρωθούν το νωρίτερο μετά από 1-2 χρόνια. Πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την απόσυρση του φαρμάκου, το 80-90% των ασθενών εμφανίζουν επανενεργοποίηση των συμπτωμάτων της νόσου..

Παρά το γεγονός ότι η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει θετική δυναμική κατά τη διάρκεια της θεραπείας, περίπου το 20% παραμένει άνοσο σε ανοσοκατασταλτικά. Περίπου το 10% των ασθενών αναγκάζονται να διακόψουν τη θεραπεία λόγω επιπλοκών (διαβρώσεις και έλκη του γαστρικού και δωδεκαδακτυλικού βλεννογόνου, δευτερογενείς μολυσματικές επιπλοκές, σύνδρομο Itsenko-Cushing, παχυσαρκία, οστεοπόρωση, αρτηριακή υπέρταση, αναστολή αιματοποίησης κ.λπ.).

Με πολύπλοκη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών υπερβαίνει το 80%, με αποσυμπίεση της διαδικασίας, μειώνεται στο 10%.

Εκτός από τη φαρμακοθεραπεία, πραγματοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση (ογκομετρική πλασμαφαίρεση, κρυοφαίρεση), η οποία βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας: παρατηρείται παλινδρόμηση κλινικών συμπτωμάτων, μείωση της συγκέντρωσης των γ-σφαιρινών του ορού και τίτλοι αντισωμάτων.

Ελλείψει της επίδρασης της φαρμακοθεραπείας και της αιμο διόρθωσης εντός 4 ετών, ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • η ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών της θεραπείας, όταν μια αλλαγή στην αναλογία "κινδύνου - οφέλους" καθιστά ακατάλληλη την περαιτέρω θεραπεία ·
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • ασκίτης
  • αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου.
  • κίρρωση του ήπατος;
  • ηπατική ανεπάρκεια κυττάρων.

Πρόβλεψη

Με αυτοάνοση ηπατίτιδα χωρίς θεραπεία, η 5ετής επιβίωση είναι 50%, η 10ετής επιβίωση - 10%.

Μετά από 3 χρόνια ενεργού θεραπείας, επιτυγχάνεται εργαστηριακή και επιβεβαιωμένη ύφεση ύφεση στο 87% των ασθενών. Το μεγαλύτερο πρόβλημα είναι η επανενεργοποίηση αυτοάνοσων διεργασιών, η οποία παρατηρείται στο 50% των ασθενών εντός έξι μηνών και στο 70% μετά από 3 χρόνια από το τέλος της θεραπείας. Αφού επιτύχει ύφεση χωρίς υποστηρικτική θεραπεία, μπορεί να διατηρηθεί μόνο στο 17% των ασθενών.

Με πολύπλοκη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών υπερβαίνει το 80%, με αποσυμπίεση της διαδικασίας, μειώνεται στο 10%.

Αυτά τα ευρήματα υποστηρίζουν την ανάγκη για δια βίου θεραπεία. Εάν ο ασθενής επιμένει να σταματήσει τη θεραπεία, απαιτείται ιατρική παρακολούθηση κάθε 3 μήνες..

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Το ανθρώπινο συκώτι είναι ένα σημαντικό ανθρώπινο όργανο, καθώς τα λειτουργικά του χαρακτηριστικά είναι στον καθαρισμό του αίματος από τοξικές ουσίες, στην επεξεργασία φαρμάκων και στην ενίσχυση της πέψης και του σχηματισμού αίματος. Αλλά υπάρχουν στιγμές που το ίδιο το σώμα αρχίζει να σκοτώνει τα όργανα του. Στην περίπτωση του ήπατος, αυτό συμβαίνει με αυτοάνοση ηπατίτιδα, οπότε είναι πολύ σημαντικό να κάνουμε τα πάντα για να αποτρέψουμε αυτήν τη διαδικασία..

Τι είναι

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (συντομογραφία AIH) είναι μια σοβαρή ηπατική βλάβη που εξελίσσεται συνεχώς και έχει φλεγμονώδη νεκρωτική φύση. Ταυτόχρονα, στον ορό του αίματος, εντοπίζεται ένας αριθμός αντισωμάτων που εστιάζονται ειδικά σε αυτό το όργανο, καθώς και σε ορισμένες ανοσοσφαιρίνες. Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα σκοτώνει μόνο του το συκώτι του. Ταυτόχρονα, οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί..

Το μεγαλύτερο πρόβλημα με αυτήν την ασθένεια είναι ότι τελικά οδηγεί σε πολύ σοβαρές συνέπειες, έως και το γεγονός ότι ένα άτομο μπορεί να πεθάνει. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια εξελίσσεται συνεχώς, οδηγώντας πρώτα σε κίρρωση του ήπατος..

Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να εκτεθούν σε αυτοάνοση ηπατίτιδα. Αυτό συμβαίνει στο 71% όλων των καταγεγραμμένων ασθενειών. Η ηλικία δεν παίζει σημαντικό ρόλο, αλλά συχνά συμβαίνει πριν από 40 χρόνια.

Σύμφωνα με το ICD-10, η αυτοάνοση ηπατίτιδα ανήκει στην κατηγορία Ηπατικές ασθένειες, την ομάδα Άλλες φλεγμονώδεις ηπατικές παθήσεις, με τον κωδικό K75.4.

Αιτίες

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, προς το παρόν δεν υπάρχουν σαφείς λόγοι για την εμφάνιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Η διαδικασία ανάπτυξής της δεν είναι απολύτως σαφής λόγω ανεπαρκούς μελέτης αυτού του προβλήματος. Είναι μόνο σαφές ότι το σώμα χάνει την ανοχή του στα αντιγόνα του και προσβάλλει τα δικά του κύτταρα - σε ασθενείς με ανεπάρκεια ανοσορύθμισης.

Μερικοί επιστήμονες προτείνουν ότι η κληρονομική προδιάθεση μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο σε αυτό. Αυτή η θεωρία υποστηρίζεται από το γεγονός ότι ο γονότυπος HLA ανιχνεύεται στους περισσότερους ανθρώπους που έχουν αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη αυτής της ασθένειας. Λόγω του γεγονότος ότι το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την έναρξη αυτής της ασθένειας δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί, θεωρείται ότι αυτό διευκολύνεται από έναν συνδυασμό πολλών ανθρώπινων γονιδίων που δίνουν τόσο ισχυρή απόκριση στο ανοσοποιητικό σύστημα..

Υπάρχει μια υπόθεση ότι η ίδια η διαδικασία μπορεί να ενεργοποιηθεί από ένα εξωτερικό παθογόνο που εισέρχεται στο ανθρώπινο σώμα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε διαφορετικές ηλικίες. Τέτοιοι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ιούς ιλαράς ή έρπητα, κάποια ιογενή ηπατίτιδα A, B και C, καθώς και λήψη ορισμένων φαρμάκων, μεταξύ των οποίων ξεχωρίζω τις ιντερφερόνες.

Διαβάστε για τα χαρακτηριστικά άλλων ηπατίτιδας σε αυτό το άρθρο.

Όλοι οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν πολλές ταυτόχρονες ασθένειες. Οι πιο συχνές ασθένειες που υποφέρουν από αυτά τα άτομα περιλαμβάνουν ελκώδη κολίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, αρθρίτιδα και νόσο του Glaves..

Οι ειδικοί διακρίνουν μεταξύ διαφορετικών τύπων αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η οποία εξαρτάται από τους τύπους αντισωμάτων που μπορούν να βρεθούν στο αίμα των ασθενών. Γι 'αυτό υπάρχει ο τύπος AIG 1, ο τύπος 2 και ο τύπος 3.

Κάθε τύπος ασθένειας έχει μοναδικά αντισώματα που είναι μοναδικά σε αυτό. Μπορούν επίσης να κατηγοριοποιηθούν κατά προσέγγιση από τη γεωγραφία, καθώς ο πρώτος τύπος βρίσκεται κυρίως στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη, ενώ ο δεύτερος και τρίτος σε άλλα μέρη του κόσμου..

Πρώτος τύπος

Τα αντισώματα που χαρακτηρίζουν τον πρώτο τύπο αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι τα SMA και ANA. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της μορφής της νόσου είναι ότι οι ασθενείς είναι λιγότερο πιθανό να έχουν ταυτόχρονες ασθένειες..

Δεύτερος τύπος

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II αντιπροσωπεύεται κυρίως από αντισώματα LKM-I. Διαφέρουν στο ότι σχηματίζουν μια ξεχωριστή ομάδα οντοτήτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ύπαρξή τους με κάποια άλλα αντισώματα είναι αδύνατη. Συχνά αυτός ο τύπος ηπατίτιδας εμφανίζεται σε αρκετά νεαρή ηλικία κάτω των 14 ετών, αλλά μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί σε ενήλικες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συνοδεύεται από ασθένειες όπως αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα και χρόνιες παθήσεις του παχέος εντέρου..

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε ασθενείς με τον δεύτερο τύπο ηπατίτιδας, το επίπεδο lgA είναι ελαφρώς χαμηλότερο από ό, τι σε εκείνους με την πρώτη μορφή. Τα αποτελέσματα της έρευνας δείχνουν ότι ο δεύτερος τύπος είναι πιο πιθανό να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Μεταξύ όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων στην Αμερική και την Ευρώπη, η δεύτερη μορφή καταγράφηκε μόνο στο 4% των περιπτώσεων..

Τρίτος τύπος

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα του τρίτου τύπου χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον ασθενή αντισωμάτων έναντι του συγκεκριμένου αντιγόνου SLA, το οποίο υπάρχει στο ήπαρ, με ιδιότητες διάλυσης. Ένας μικρός αριθμός ασθενών με τον πρώτο τύπο έχουν επίσης αντισώματα χαρακτηριστικά του τρίτου τύπου. Επομένως, προς το παρόν, οι επιστήμονες δεν μπορούν τελικά να καταλάβουν σε τι είδους ασθένεια ανήκει αυτός ο τύπος αυτοάνοσης ηπατίτιδας..

Παρά τον τύπο και την παρουσία ορισμένων τύπων αντισωμάτων, η ηπατίτιδα οδηγεί σε μάλλον σοβαρές συνέπειες. Κάθε μία από τις μορφές της είναι επικίνδυνη και απαιτεί άμεση θεραπεία, καθώς και κατάλληλη διάγνωση της κατάστασης του ασθενούς. Όσο περισσότερο ένα άτομο διστάζει να πάει στο νοσοκομείο, τόσο περισσότερες πιθανότητες είναι μη αναστρέψιμες συνέπειες..

Συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου είναι συχνά αρκετά οξεία. Στην αρχή, είναι πολύ παρόμοιο στα συμπτώματά του με την οξεία ηπατίτιδα. Ως εκ τούτου, οι γιατροί κάνουν συχνά λάθος διάγνωση..

Ο ασθενής έχει:

  • σοβαρή αδυναμία
  • αυξημένη κόπωση
  • δεν υπάρχει φυσιολογική όρεξη.
  • τα ούρα γίνονται πιο σκούρα.
  • τα κόπρανα φωτίζουν.
  • κιτρίνισμα του δέρματος, αλλά με την πάροδο του χρόνου, ο ίκτερος παύει να είναι έντονος.
  • από καιρό σε καιρό, μπορεί να εμφανιστούν επώδυνες αισθήσεις στο σωστό υποχονδρίδιο.
  • η διαδικασία συνοδεύεται από διάφορες αυτόνομες διαταραχές.

Όταν η αυτοάνοση ηπατίτιδα φτάσει στο αποκορύφωμά της, ο ασθενής αναπτύσσει:

  • ναυτία και έμετος;
  • διαφορετικές ομάδες λεμφαδένων αυξάνονται σε όλο το σώμα.
  • εμφανίζονται σημάδια ασκίτη (αύξηση στην κοιλιά και υγρό σε αυτό).
  • αυτή τη στιγμή, το ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί να αυξηθούν σημαντικά σε μέγεθος.

Οι άνδρες υποβάλλονται σε γυναικομαστία (αύξηση μαστού), ενώ οι γυναίκες παρουσιάζουν αυξημένη τρίχα σώματος και διακοπή της περιόδου.

Υπάρχουν μερικές δερματικές αντιδράσεις τυπικές της αυτοάνοσης ηπατίτιδας: τριχοειδίτιδα (βλάβη στα μικρά τριχοειδή αγγεία), ερύθημα (μη φυσιολογική ερυθρότητα του δέρματος) και τελαγγειεκτασία (φλεβικές αράχνες). Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο, το λαιμό και τα χέρια. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς, λόγω ενδοκρινικών διαταραχών, έχουν ακμή και αιμορραγικό (άσχημο) εξάνθημα.

Πολύ συχνά, λόγω του γεγονότος ότι το AIH συνοδεύεται από πολλές άλλες ασθένειες διαφόρων οργάνων, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα. Ταυτόχρονα, λόγω του γεγονότος ότι σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων τα πρώτα στάδια προχωρούν σχεδόν ανεπαίσθητα, η ασθένεια συχνά εντοπίζεται ήδη με έντονη κίρρωση του ήπατος..

Δεδομένου ότι η ασθένεια εξελίσσεται μόνη της όλη την ώρα, η ύφεση είναι αδύνατη χωρίς κατάλληλη θεραπεία. Στα πρώτα πέντε χρόνια χωρίς θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 50%. Εάν η διάγνωση προσδιοριστεί στα αρχικά στάδια, όταν οι συνέπειές της δεν είναι ακόμη πολύ έντονες, υπάρχει 80% εμπιστοσύνη ότι ένα άτομο θα είναι σε θέση να ζήσει για τα επόμενα 20 χρόνια. Η πιο δυσμενής πρόγνωση έχει έναν συνδυασμό φλεγμονής με κίρρωση - η ασθένεια τελειώνει στο θάνατο μέσα στα πρώτα πέντε χρόνια.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα σε παιδιά

Η ΑΙΗ στα παιδιά είναι επίσης συχνή στα παιδιά. Η ασθένεια έχει τα ίδια συμπτώματα και θεραπεία. Οι ιατρικές δίαιτες, η ομαλοποίηση του σχήματος, η μείωση της σωματικής δραστηριότητας και η λήψη ορισμένων φαρμάκων έχουν ευνοϊκότερο αποτέλεσμα στην υγεία του παιδιού.

Για την ΑΙΗ στα παιδιά, είναι καλύτερο να μην κάνετε προφυλακτικούς εμβολιασμούς, καθώς αυτό δίνει πρόσθετο στρες στο ήπαρ. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ΑΙΗ πρέπει να καταστέλλεται έτσι ώστε να μην οδηγεί στο θάνατο των ηπατικών κυττάρων.

Η θεραπεία για ένα παιδί πρέπει να βασίζεται στην ηλικία του, τον τύπο της ασθένειας και τη μορφή εκδήλωσης.

Διαγνωστικά

Οι συνήθεις μέθοδοι εξέτασης των ηπατικών παθήσεων δεν δίνουν αποτελέσματα για τη διάγνωση.

  1. Για να κάνετε μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τα γεγονότα της μετάγγισης αίματος, της κατανάλωσης αλκοόλ και της λήψης φαρμάκων που επηρεάζουν αρνητικά το ήπαρ.
  2. Ο δείκτης ανοσοσφαιρίνης στον ορό πρέπει να είναι 1,5 φορές υψηλότερος από το κανονικό.
  3. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης ορισμένων ιογενών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της ιογενούς ηπατίτιδας Α, Β και Γ.
  4. Οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να υπερβαίνουν το 1/80 για ενήλικες και το 1/20 για παιδιά.
  5. Η βιοψία μπορεί να επιβεβαιώσει την πιθανή διάγνωση.
  6. Η ιστολογία του φαρμάκου με ΑΙΗ δείχνει νεκρωτικά φαινόμενα στους ιστούς του ήπατος, καθώς και σημαντική συσσώρευση λεμφοκυττάρων.

Είναι πολύ σημαντικό να διεξάγετε σωστά διαφορικά διαγνωστικά, καθώς η παρουσία οποιωνδήποτε παθολογιών δείχνει ότι ένα άτομο έχει άλλη ασθένεια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διάγνωση γίνεται μόνο αφού αποκλειστούν όλες οι άλλες πιθανές αιτίες συμπτωμάτων..

Θεραπεία και πρόληψη

Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί μια ασθένεια, η φύση της οποίας δεν είναι γνωστή και μελετημένη, αλλά αυτός ο τύπος ηπατίτιδας εξακολουθεί να αντιμετωπίζεται.

  1. Γλυκοκορτικοστεροειδή.
    Η κύρια θεραπεία για το AIH είναι η λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών. Είναι φάρμακα που καταστέλλουν τη λειτουργία του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό είναι σημαντικό, ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα να παύει να επηρεάζει έντονα το ήπαρ και να προκαλεί το θάνατο των κυττάρων του..
  2. Πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη
    Επί του παρόντος, η θεραπεία με ΑΙΗ πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δύο σχήματα, η αποτελεσματικότητα καθεμιάς από τις οποίες έχει αποδειχθεί και οδηγεί σε ύφεση της νόσου. Η πρώτη αγωγή συνίσταται στη συνδυασμένη χορήγηση πρεδνιζολόνης και αζαθειοπρίνης, ενώ η δεύτερη αγωγή αποτελείται από υψηλές δόσεις αζαθειοπρίνης. Το πρώτο σχήμα διαφέρει στο ότι οι παρενέργειες από τη χορήγηση του εμφανίζονται μόνο στο 10% των περιπτώσεων, ενώ η μονοθεραπεία προκαλεί αρνητική αντίδραση του σώματος στο 45% των ασθενών.
  3. Κορτικοστεροειδή
    Η ταχέως προοδευτική ΑΙΗ αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, αυτά τα φάρμακα συχνά δεν χρησιμοποιούνται. Ενδείξεις εισδοχής είναι η απώλεια της ανθρώπινης ικανότητας για εργασία, καθώς και ο εντοπισμός της γεφύρωσης και της σταδιακής νέκρωσης κατά την προετοιμασία της βιογραφίας του ήπατος.
  4. Μεταφύτευση
    Εάν καμία από τις θεραπείες δεν λειτουργεί, ο μόνος τρόπος για να διατηρηθεί ένα άτομο ζωντανό είναι μέσω μεταμόσχευσης οργάνων..

Δεν υπάρχει προφύλαξη για την πρόληψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθήσετε δευτερεύοντα μέτρα πρόληψης. Συνίστανται στην παρακολούθηση της υγείας σας: είναι σημαντικό να ελέγχετε όλους τους δείκτες της ηπατικής λειτουργίας. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν έναν τρόπο ζωής (τροφή, ύπνος, άσκηση) και να τηρούν τις συνιστώμενες θεραπευτικές δίαιτες. Κάθε ισχυρό φορτίο μπορεί να συμβάλει στην ταχύτερη πρόοδο της νόσου. Είναι απαραίτητο να εγκαταλείψετε προληπτικούς εμβολιασμούς, καθώς και να περιορίσετε σημαντικά την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων.

Διαβάστε περισσότερα για την ασθένεια και τις μεθόδους θεραπείας της σε αυτό το βίντεο..

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια πολύ επικίνδυνη και κακώς κατανοητή ασθένεια. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να το ανιχνεύσετε στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης προκειμένου να αποφύγετε πιθανές σοβαρές συνέπειες ή να τις αναβάλλετε για μια ορισμένη περίοδο. Για αυτό, είναι σημαντικό να λαμβάνετε σοβαρά υπόψη την υγεία σας και να ελέγχετε προσεκτικά την κατάσταση όλων των οργάνων. Εάν εμφανιστούν παθολογίες, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα - Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Αυτοάνοση ηπατίτιδα
Μικρογραφία που δείχνει τη λεμφοπλασματική διεπαφή της ηπατίτιδας - ένα χαρακτηριστικό ιστομορφολογικό εύρημα αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Βιοψία ήπατος. Βαφή H&E.
ΕιδικότηταΓαστρεντερολογία, Ηπατολογία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα, παλαιότερα αποκαλούμενη ηπατίτιδα λύκου, είναι μια χρόνια, αυτοάνοση ασθένεια στο ήπαρ που εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε ένα ηπατικό κύτταρο στο σώμα, προκαλώντας τη φλεγμονή του ήπατος. Τα κοινά αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν μυϊκή κόπωση ή πόνο ή σημάδια οξείας ηπατικής φλεγμονής, όπως πυρετό, ίκτερο και κοιλιακό πόνο του δεξιού άνω τεταρτημορίου. Τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα συχνά δεν έχουν αρχικά συμπτώματα και η ασθένεια βρίσκεται να έχει μη φυσιολογικές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας.

Η ανώμαλη αναπαράσταση των υποδοχέων MHC τάξης II στην επιφάνεια των ηπατικών κυττάρων, πιθανώς λόγω γενετικής προδιάθεσης ή οξείας ηπατικής λοίμωξης, πυροδοτεί μια κυτταρική ανοσοαπόκριση ενάντια στο ήπαρ του σώματος, με αποτέλεσμα αυτοάνοση ηπατίτιδα. Αυτή η ανώμαλη ανοσοαπόκριση οδηγεί σε φλεγμονή του ήπατος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω συμπτώματα και επιπλοκές όπως κόπωση και κίρρωση του ήπατος. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε εθνοτική ομάδα και σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα διαγιγνώσκεται σε ασθενείς ηλικίας 40 και 50 ετών.

περιεχόμενο

  • 1 Σημεία και συμπτώματα
  • 2 Λόγος
  • 3 Διαγνωστικά
    • 3.1 αυτοαντισώματα
    • 3.2 ιστολογία
    • 3.3 Διαγνωστική βαθμολογία
    • 3.4 Επικάλυψη
    • 3.5 Ταξινόμηση
  • 4 Θεραπεία
  • 5 Πρόβλεψη
  • 6 Επιδημιολογία
  • 7 Ιστορία
  • 8 Αναφορές
  • 9 Εξωτερικοί σύνδεσμοι

Σημάδια και συμπτώματα

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική (12-35% των περιπτώσεων), με σημάδια χρόνιας ηπατικής νόσου ή οξεία ή ακόμη και επιφανειακή ηπατική ανεπάρκεια.

Οι άνθρωποι συνήθως παρουσιάζουν ένα ή περισσότερα μη ειδικά συμπτώματα, μερικές φορές για μεγάλο χρονικό διάστημα, όπως κόπωση, γενική κακή υγεία, λήθαργος, απώλεια βάρους, ήπιος πόνος στο δεξί τεταρτημόριο, αδιαθεσία, απώλεια όρεξης, ναυτία, ίκτερος ή αρθραλγία. επηρεάζουν μικρές αρθρώσεις. Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα ή ανεξήγητος πυρετός. Στις γυναίκες, η αμηνόρροια είναι ένα κοινό χαρακτηριστικό. Μια φυσική εξέταση μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά μπορεί επίσης να αποκαλύψει σημεία και συμπτώματα χρόνιας ηπατικής νόσου. Πολλοί άνθρωποι έχουν μόνο εργαστηριακές ανωμαλίες, ως αρχική παρουσίασή τους, ως ανεξήγητη αύξηση των τρανσαμινασών, και διαγιγνώσκονται κατά τη στιγμή της αξιολόγησης για άλλους λόγους. Άλλοι έχουν ήδη αναπτύξει κίρρωση κατά τη διάγνωση. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αλκαλική φωσφατάση και η χολερυθρίνη είναι γενικά φυσιολογικές.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις, κυρίως κοιλιοκάκη, αγγειίτιδα και αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.

αιτία

60% των ασθενών έχουν χρόνια ηπατίτιδα, η οποία μπορεί να μιμείται την ιική ηπατίτιδα, αλλά χωρίς ορολογικές ενδείξεις ιογενούς λοίμωξης. Η ασθένεια σχετίζεται στενά με αυτοαντισώματα κατά των λείων μυών. Προς το παρόν δεν υπάρχουν αποδεικτικά στοιχεία για κάποιο συγκεκριμένο λόγο.

διαγνωστικά

Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας επιτυγχάνεται καλύτερα με συνδυασμό κλινικής, εργαστηριακής και ιστολογικής εξέτασης μετά τον αποκλεισμό άλλων αιτιολογικών παραγόντων (π.χ. ιός [όπως ο ιός Epstein-Barr], κληρονομικός, μεταβολικός, χολοστατικός και ηπατική νόσος που προκαλείται από φάρμακα). απαιτεί βιοψία ήπατος, που συνήθως πραγματοποιείται με βελόνα χρησιμοποιώντας διαδερμική οδό για την παροχή ηπατικού ιστού.

αυτοαντισώματα

Ιστολογία

Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά που υποστηρίζουν τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας περιλαμβάνουν:

  • Μικτή φλεγμονώδης διήθηση στο κέντρο της πύλης
    • Η φλεγμονώδης διήθηση μπορεί να διαταράξει τη διασύνδεση μεταξύ της πύλης και του παρεγχύματος του ήπατος: η λεγόμενη διεπαφή ηπατίτιδας
    • Το πιο άφθονο κύτταρο στο διήθημα είναι CD4 θετικά Τ κύτταρα.
    • Τα κύτταρα πλάσματος μπορεί να υπάρχουν στο διήθημα. Κυρίως εκκρίνουν IgG.
    • Τα ηωσινόφιλα μπορεί να είναι παρόντα στο διήθημα.
    • Emperipolez, όπου υπάρχει διείσδυση του ενός κυττάρου μέσω του άλλου, εντός της φλεγμονώδους διήθησης
  • Διακύμανση του βαθμού νέκρωσης στα περιφερειακά ηπατοκύτταρα.
    • Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η νέκρωση μπορεί να εκφυλιστεί με σχηματισμό νεκρωτικών γεφυρών μεταξύ των κεντρικών φλεβών.
  • Η απόπτωση των ηπατοκυττάρων εκδηλώνεται ως acidophils ή αποπτωτικά σώματα.
  • Αναζωογονητικές υποδοχές ηπατοκυττάρων.
  • Οποιοσδήποτε βαθμός ίνωσης από μηδέν έως προχωρημένη κίρρωση
  • Φλεγμονή των χολών χωρίς καταστροφή των επιθηλιακών κυττάρων της χολής σε μια μειοψηφία περιπτώσεων.

Διαγνωστική βαθμολογία

Η γνώμη των εμπειρογνωμόνων συνοψίστηκε από τη Διεθνή Ομάδα Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας, η οποία δημοσίευσε κριτήρια που χρησιμοποιούν κλινικά, εργαστηριακά και ιστολογικά δεδομένα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να προσδιορίσουν εάν ένας ασθενής έχει αυτοάνοση ηπατίτιδα. Ένας υπολογιστής βάσει αυτών των κριτηρίων είναι διαθέσιμος στο Διαδίκτυο.

επικάλυψη

ταξινόμηση

Αναγνωρίζονται τέσσερις υπότυποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας, αλλά η κλινική χρησιμότητα των διακριτών υποτύπων είναι περιορισμένη.

  • Τύπος 1 AIG. Θετικά AHA και SMA, αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης G (κλασική μορφή, ανταποκρίνονται καλά σε χαμηλές δόσεις στεροειδών).
  • Τύπος 2 AIG. Θετικό LKM-1 (συνήθως γυναίκες και έφηβοι, η ασθένεια μπορεί να είναι σοβαρή), LKM-2 ή LKM-3.
  • Τύπος 3 AIG. Θετικά αντισώματα κατά του διαλυτού αντιγόνου του ήπατος (αυτή η ομάδα συμπεριφέρεται όπως η ομάδα 1) (anti-OSA, anti-LP)
  • AIH χωρίς ανιχνευμένα αυτοαντισώματα (

20%) (συζητήσιμη δράση / νόημα)

θεραπεία

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών γλυκοκορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη, με ή χωρίς αζαθειοπρίνη όπως το Imuran, και η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί σε έως και 60-80% των περιπτώσεων, αν και πολλά τελικά θα υποτροπιάσουν. Η βουδεσονίδη έχει αποδειχθεί πιο αποτελεσματική στην πρόκληση ύφεσης από την πρεδνιζολόνη και επίσης οδηγεί σε μείωση των παρενεργειών. Σε άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα που δεν ανταποκρίνονται στα γλυκοκορτικοειδή και την αζαθειοπρίνη μπορεί να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά όπως μυκοφαινολάτη, κυκλοσπορίνη, τακρόλιμους, μεθοτρεξάτη κ.λπ. Μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος εάν οι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή ή όταν οι ασθενείς έχουν φλεγμονώδη ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόβλεψη

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν είναι καλοήθης πάθηση. Παρά την καλή αρχική ανταπόκριση στην ανοσοκαταστολή, πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι οι ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν χαμηλότερο προσδόκιμο ζωής από τον γενικό πληθυσμό. Επιπλέον, η παρουσίαση και η ανταπόκριση στη θεραπεία φαίνεται να διαφέρουν ανάλογα με τη φυλή. Για παράδειγμα, οι Αφροαμερικανοί είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν πιο επιθετικές ιατρικές καταστάσεις που σχετίζονται με φτωχότερα αποτελέσματα.

επιδημιολογία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει συχνότητα 1-2 ανά 100.000 ετησίως και επιπολασμό 10-20 / 100.000. Όπως και οι περισσότερες άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, επηρεάζει τις γυναίκες πολύ πιο συχνά από τους άνδρες (70%). Τα ηπατικά ένζυμα αυξάνονται καθώς μπορεί να υπάρχει χολερυθρίνη.

ιστορία

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα προκλήθηκε προηγουμένως από ηπατίτιδα "λύκος". Περιγράφηκε αρχικά στις αρχές της δεκαετίας του 1950.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια σχετική αυτοάνοση διαταραχή όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Έτσι, το όνομά του ήταν προηγουμένως ηπατίτιδα του λύκου.

Επειδή η ασθένεια έχει πολλές διαφορετικές μορφές και δεν σχετίζεται πάντα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η ηπατίτιδα του λύκου δεν χρησιμοποιείται πλέον. Το τρέχον όνομα είναι τώρα αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIH).

Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα?

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή του ήπατος που υποστηρίζεται από μια αυτοάνοση διαδικασία, αλλά η αιτία της οποίας είναι ακόμα άγνωστη.

Επηρεάζει συχνά άτομα που έχουν ήδη υποκείμενη αυτοάνοση διαταραχή, όπως:

Τα κύρια σημεία είναι συμπτώματα τυπικά της χρόνιας ηπατίτιδας, αν και σε 30% των περιπτώσεων, η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική (δηλαδή χωρίς κλινικά σημεία και / ή συμπτώματα):

  • πυρετός;
  • ναυτία και έμετος;
  • ηπατομεγαλία;
  • ικτερός.

Μακροπρόθεσμα, εάν η αποτελεσματική θεραπεία δεν οργανωθεί γρήγορα, θα αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος με εικόνα ηπατικής ανεπάρκειας.

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και τη φυσική εξέταση χρησιμοποιώντας εργαστηριακές εξετάσεις και μελέτες απεικόνισης (υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία). Το 30% των ασθενών έχει εικόνα κίρρωσης του ήπατος κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Η θεραπεία για αυτοάνοση ηπατίτιδα βασίζεται σε κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά όπως κορτιζόνη και αζαθειοπρίνη, για έως και 2 χρόνια. Στο 80% των περιπτώσεων, εμφανίζεται πλήρης ανάρρωση και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος: η πρόγνωση γίνεται αρνητική σε μορφή τύπου II, η οποία επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, με μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία και στα τελευταία στάδια της κίρρωσης, με εικόνα χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας.

Αιτίες

Οι νεαρές γυναίκες υποφέρουν περισσότερο από αυτήν την ηπατίτιδα, με αναλογία περίπου 3: 1 προς τους άνδρες. Μερικές φορές εμφανίζεται ακόμη και στην παιδική ηλικία ή σε ηλικιωμένους μετά από 65 χρόνια..

Συνολικά, η αυτοάνοση ηπατίτιδα προσβάλλει 1 στα 1000 άτομα, χωρίς εθνοτικές ή γεωγραφικές διαφορές.

Οι ερευνητές ανακάλυψαν την ύπαρξη μιας γενετικής προδιάθεσης που χαρακτηρίζεται από τη σύνδεση των HLA-DR3 και HLA-DR4. Ωστόσο, ένα μόνο γενετικό συστατικό δεν αρκεί για να δικαιολογήσει την έναρξη της φλεγμονής, η οποία προκαλείται από μια αυτοάνοση επίθεση αντισωμάτων κατά των ηπατικών κυττάρων που προκαλούνται από έναν ή περισσότερους εξωτερικούς παράγοντες, όπως:

  • προηγούμενες λοιμώξεις:
    • ιλαρά;
    • ιογενής ηπατίτιδα;
    • κυτταρομεγαλοϊός (μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό)
    • Ιός Epstein-Barr (αιτιολογικός παράγοντας μονοπυρήνωσης)
  • λήψη φαρμάκων (π.χ. ατορβαστατίνη, μινοκυκλίνη, τραζοδόνη).

Ο μηχανισμός που διέπει αυτήν την αυτοάνοση επίθεση είναι ο λεγόμενος «μοριακός μιμητισμός»: ορισμένα ιογενή ή φαρμακολογικά αντιγόνα είναι παρόμοια με αυτά των φυσιολογικών ηπατοκυττάρων. Τα αντισώματα που παράγονται έναντι αυτών των αντιγόνων αναγνωρίζουν τα ηπατικά κύτταρα ως ξένα και τα προσβάλλουν, προκαλώντας μια φλεγμονώδη διαδικασία που οδηγεί σε ηπατίτιδα.

Στην ιατρική, υπάρχουν δύο τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

  • αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου Ι: αντιπροσωπεύει το 75% του συνόλου. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων κατά του ΑΝΑ (ενάντια στον πυρήνα) και του SMA (κατά του λείου μυός). Μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, ειδικά σε νεαρή ηλικία 30 ετών. Αρκετά καλά θεραπεύσιμο, σχεδόν πάντα εντελώς θεραπεύσιμο.
  • αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου II: αντιπροσωπεύει το 25% των περιπτώσεων με αντισώματα κατά της KLM (ηπατικά και νεφρικά αντιμικροσώματα) και anticytosol. Αυτή η μορφή απαντάται κυρίως σε παιδιά με πιο σοβαρή κλινική εικόνα, αστραπιαία έναρξη και αρκετά γρήγορη εξέλιξη στην κίρρωση. Ανταποκρίνεται άσχημα στη θεραπεία, προχωρά σε διάφορες υποτροπές και απαιτεί μακροχρόνια θεραπεία, η οποία διαρκεί για πολλά χρόνια, μέχρι την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

Παράγοντες κινδύνου

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνδέεται συχνά με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως:

  • Θυρεοειδίτιδα του Hashimoto
  • σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1;
  • Σύνδρομο Sjogren
  • λεύκη;
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • ελκώδης πρωκτική κολίτιδα.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με τη χρόνια ηπατίτιδα:

  • πυρετός;
  • ικτερός;
  • ναυτία και έμετος;
  • ηπατομεγαλία (διευρυμένο ήπαρ)
  • πονοκέφαλο.

Με την πάροδο του χρόνου, ελλείψει διάγνωσης και σχετικής θεραπείας, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα:

  • απώλεια όρεξης με προοδευτική απώλεια βάρους
  • αμηνόρροια στις γυναίκες (απουσία εμμηνορροϊκού κύκλου για αρκετούς μήνες)
  • άλλα τυπικά συμπτώματα κρυφής κίρρωσης.

Η κίρρωση είναι μια ηπατική νόσος στην οποία τα ηπατοκύτταρα καταστρέφονται και σχηματίζεται ινώδης ουλώδης ιστός που αντικαθιστά το υγιές παρέγχυμα του ήπατος. Αυτό ακολουθείται από μια προοδευτική εικόνα της ηπατικής ανεπάρκειας με αρκετά σοβαρά συμπτώματα, όπως:

  • ίκτερος (κιτρινωπός αποχρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων και των ματιών).
  • Ασκίτες (υγρή συλλογή μέσα στην κοιλιά με σημαντική φούσκωμα)
  • αλλαγές στους δείκτες λειτουργίας του ήπατος (για παράδειγμα, τρανσαμινάσες).
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια (μια μορφή εγκεφαλικής νόσου με νευρολογικά συμπτώματα όπως:
    • διανοητική σύγχυση
    • αλλαγές στη συνείδηση ​​και τη συμπεριφορά.
    • κώμα;)
  • αιμόπτυση λόγω ρήξης των κιρσών στον οισοφάγο (εκκένωση αίματος από το στόμα),
  • πύλη υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση στην πύλη φλέβα, μετά από κίρρωση).

Πρέπει να θυμόμαστε ότι έως και το 30% των περιπτώσεων αυτοάνοσης ηπατίτιδας δεν εμφανίζουν εντυπωσιακά συμπτώματα που επιδεινώνουν την πρόγνωση, καθώς διαγιγνώσκεται αργά, με κίρρωση και λιγότερη ανταπόκριση στη θεραπεία.

Διαγνωστικά

Το διαγνωστικό μονοπάτι ξεκινά με μια ανάμνηση: ο γιατρός στρέφεται στον ασθενή με αίτημα να παράσχει πληροφορίες σχετικά με την εμφάνιση των πρώτων σημείων, τη φύση τους και την παρουσία τυχόν συνακόλουθων παθολογιών..

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει τυπικά συμπτώματα και σημεία ηπατίτιδας.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις στις περισσότερες περιπτώσεις επιτρέπουν την αξιόπιστη διάγνωση, εξαιρουμένων άλλων αιτιών ηπατίτιδας. Σε άρρωστους ασθενείς, τα ακόλουθα σημεία εντοπίζονται κυρίως που δείχνουν αυτόν τον τύπο ηπατίτιδας:

  • υψηλά επίπεδα τρανσαμινασών
  • μια αύξηση στις γ-σφαιρίνες, εις βάρος της IgG.
  • παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Ωστόσο, το 10% των ασθενών δεν έχουν θετικά αντισώματα.

Οι εξετάσεις απεικόνισης (υπερηχογράφημα ήπατος, υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) είναι χρήσιμες για την εκτίμηση της σοβαρότητας της ηπατικής βλάβης και για τον αποκλεισμό άλλων ηπατικών παθήσεων που έχουν την ίδια κλινική εικόνα..

Σε περίπτωση διαγνωστικών αμφιβολιών και πριν από την έναρξη της θεραπείας, μπορεί να είναι απαραίτητη η διεξαγωγή βιοψίας ήπατος, μιας επεμβατικής μελέτης, η οποία, ωστόσο, επιτρέπει τη διάγνωση της νόσου από ιστολογική άποψη και την αξιολόγηση του βαθμού ηπατικής βλάβης (με περιγραφή του σταδίου της κίρρωσης του ήπατος) στον ασθενή.

Αυτοάνοση θεραπεία ηπατίτιδας

Η θεραπεία αυτής της μορφής ηπατίτιδας στοχεύει στην απενεργοποίηση της αυτοάνοσης φλεγμονώδους διαδικασίας, αποτρέποντας την πρόοδο της βλάβης και την εμφάνιση κίρρωσης.

Η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται στη χρήση:

  • Κορτικοστεροειδή: Μειώστε τη φλεγμονή και τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Χρησιμοποιούνται η κορτιζόνη και τα ισχυρότερα συνθετικά παράγωγά της: πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη και βηταμεθαζόνη.
  • Ανοσοκατασταλτικά: Πολύ αποτελεσματικό στον αποκλεισμό της παραγωγής αυτοαντισωμάτων, με αποτέλεσμα προσωρινή ανοσοκαταστολή. Από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, χρησιμοποιείται κυρίως η αζαθειοπρίνη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας, η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 2 χρόνια, ειδικά στον τύπο τύπου II.

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας και έχουν αξιόπιστη εικόνα της κίρρωσης του ήπατος. Ωστόσο, στο 40% των περιπτώσεων, η νόσος επαναλαμβάνεται με υποτροπές ακόμη και μετά από μεταμόσχευση ήπατος..

Επιπλοκές

Εάν η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν αντιμετωπιστεί, τότε η παθολογία θα υποχωρήσει, προκαλώντας τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • κίρρωση του ήπατος (μια σοβαρή παθολογική κατάσταση στην οποία χάνεται ο ηπατικός ιστός).
  • ηπατική ανεπάρκεια (ένα κλινικό σύνδρομο που αναπτύσσεται με μειωμένη ηπατική λειτουργία).
  • καρκίνος στο συκώτι;
  • πυλαία υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση στην πύλη φλέβα)
  • αιμολυτική αναιμία (μια ασθένεια στην οποία μειώνεται η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων)
  • ελκώδης κολίτιδα (φλεγμονή του παχέος εντέρου).
  • μυοκαρδίτιδα της καρδιάς (φλεγμονή του μυοκαρδίου).
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα (μια ασθένεια που οδηγεί σε καμπυλότητα των αρθρώσεων).
  • δερματική αγγειίτιδα (φλεγμονή σε μικρές αρτηρίες κατά μήκος του δέρματος).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας εξαρτάται από την επικαιρότητα και την επάρκεια της θεραπείας. Ελλείψει θεραπείας, η πρόγνωση δεν είναι πολύ ευνοϊκή - το ποσοστό θνησιμότητας εντός 5 ετών φτάνει το 50%. Με τη σωστή σύγχρονη θεραπεία, αυτός ο αριθμός μειώνεται στο 20%.

Πρόληψη

Δυστυχώς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα δεν είναι μια ασθένεια που μπορεί να προληφθεί. Με αυτόν τον τύπο ηπατίτιδας, είναι δυνατή μόνο δευτερογενής πρόληψη, που αποτελείται από τακτικές επισκέψεις στον γαστρεντερολόγο και συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου των αντισωμάτων, των ανοσοσφαιρινών και της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων..

Συνιστάται στους ασθενείς με αυτήν την ασθένεια να ακολουθήσουν ένα διατροφικό σχήμα και δίαιτα, να περιορίσουν το σωματικό και συναισθηματικό στρες, να αρνηθούν τον προληπτικό εμβολιασμό, να περιορίσουν την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων που δεν συνταγογραφούνται από γιατρό.