Το σύνδρομο Gilbert

Τι είναι το σύνδρομο Gilbert; Θα αναλύσουμε τις αιτίες εμφάνισης, διάγνωσης και μεθόδων θεραπείας στο άρθρο του Dr. Vasiliev R.V., ενός γενικού ιατρού με 13 χρόνια εμπειρίας..

Ορισμός της νόσου. Αιτίες της νόσου

Το σύνδρομο Gilbert είναι μια γενετική χρωστική ηπατίτιδα με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας, που εμφανίζεται με αύξηση του επιπέδου της μη συζευγμένης (ελεύθερης) χολερυθρίνης, συχνότερα εκδηλώνεται κατά την εφηβεία και χαρακτηρίζεται από καλοήθη πορεία. [1]

Συνώνυμα για το όνομα της νόσου: απλή οικογενειακή χολαιμία, συνταγματική ή ιδιοπαθή μη συζευγμένη υπερβιλιρουβινιμία, μη αιμολυτικός οικογενειακός ίκτερος.

Όσον αφορά τον επιπολασμό, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε τουλάχιστον 5% του πληθυσμού, σε αναλογία ανδρών και γυναικών - 4: 1. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο ιατρό Augustine Gilbert το 1901.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Gilbert εκδηλώνεται κατά την εφηβεία και χαρακτηρίζεται από καλοήθη πορεία.

Οι προκλητικοί παράγοντες για την εκδήλωση του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

  • νηστεία ή υπερκατανάλωση τροφής
  • παχυντικά φαγητά;
  • μερικά φάρμακα
  • αλκοόλ;
  • λοιμώξεις (γρίπη, ARVI, ηπατίτιδα vitrus)
  • σωματική και ψυχική υπερφόρτωση
  • τραύμα και χειρουργική επέμβαση.

Η αιτία της νόσου είναι ένα γενετικό ελάττωμα στο ένζυμο UDPGT1 * 1, το οποίο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μετάλλαξής του. Σε σχέση με αυτό το ελάττωμα, η λειτουργική δραστικότητα αυτού του ενζύμου μειώνεται και η ενδοκυτταρική μεταφορά της χολερυθρίνης στα ηπατικά κύτταρα στη σύνδεση της ελεύθερης (μη δεσμευμένης) χολερυθρίνης με γλυκουρονικό οξύ μειώνεται. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της ελεύθερης χολερυθρίνης.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert

Μερικοί ειδικοί ερμηνεύουν το σύνδρομο Gilbert όχι ως ασθένεια, αλλά ως φυσιολογικό χαρακτηριστικό του σώματος.

Μέχρι την εφηβεία, αυτό το σύνδρομο μπορεί να είναι ασυμπτωματικό. Αργότερα (μετά από 11 χρόνια) προκύπτει μια χαρακτηριστική τριάδα σημείων: [1]

  • ίκτερος ποικίλης σοβαρότητας
  • Ξάνθημα των βλεφάρων (κίτρινα θηλάκια)
  • συχνότητα εμφάνισης συμπτωμάτων.

Ο ίκτερος εκδηλώνεται συχνότερα από ίκτερους (κίτρινους) του σκληρού χιτώνα, θαμπή κίτρινη στο δέρμα (ειδικά το πρόσωπο), μερικές φορές μερική ζημιά στα πόδια, τις παλάμες, τις μασχάλες και το ρινοβολικό τρίγωνο.

Η ασθένεια συνδυάζεται συχνά με γενικευμένη δυσπλασία (μη φυσιολογική ανάπτυξη) του συνδετικού ιστού.

Αύξηση του ίκτερου μπορεί να παρατηρηθεί μετά από πάθηση λοιμώξεων, συναισθηματικό και σωματικό στρες, λαμβάνοντας ορισμένα φάρμακα (ιδίως αντιβιοτικά), νηστεία και έμετο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μιας γενικής ασθένειας μπορεί να είναι:

  • αδυναμία;
  • δυσφορία;
  • κατάθλιψη;
  • κακός ύπνος
  • μειωμένη συγκέντρωση προσοχής.

Όσον αφορά τη γαστρεντερική οδό, το σύνδρομο Gilbert εκδηλώνεται με μείωση της όρεξης, αλλαγή στη γεύση στο στόμα (πικρία, μεταλλική γεύση), ρέψιμο συμβαίνει λιγότερο συχνά, βαρύτητα στο σωστό υποοχόνδριο, μερικές φορές υπάρχει οδυνηρός χαρακτήρας πόνου και κακή ανοχή στα φάρμακα.

Με επιδείνωση της πορείας του συνδρόμου Gilbert και σημαντική αύξηση του τοξικού (ελεύθερου) κλάσματος της χολερυθρίνης, μπορεί να εμφανιστεί λανθάνουσα αιμόλυση, ενώ αυξάνεται η υπερβιλερυθριναιμία και προστίθεται συστηματικός κνησμός στην κλινική εικόνα.

Παθογένεση του συνδρόμου Gilbert

Κανονικά, η ελεύθερη χολερυθρίνη εμφανίζεται στο αίμα κυρίως (στο 80-85% των περιπτώσεων) με την καταστροφή των ερυθροκυττάρων, ιδίως του συμπλέγματος HEM, το οποίο αποτελεί μέρος της δομής της αιμοσφαιρίνης. Αυτό συμβαίνει στα κύτταρα του μακροφάγου συστήματος, ειδικά στα κύτταρα του ήπατος του σπλήνα και του Kupffer. Το υπόλοιπο της χολερυθρίνης σχηματίζεται από την καταστροφή άλλων πρωτεϊνών που περιέχουν αίμη (για παράδειγμα, κυτόχρωμα P-450).

Σε έναν ενήλικα, παράγονται περίπου 200 mg έως 350 mg ελεύθερης χολερυθρίνης την ημέρα. Αυτή η χολερυθρίνη είναι ελάχιστα διαλυτή στο νερό, αλλά ταυτόχρονα διαλύεται καλά στα λίπη, επομένως μπορεί να αλληλεπιδράσει με τα φωσφολιπίδια ("λίπη") των κυτταρικών μεμβρανών, ειδικά του εγκεφάλου, τα οποία μπορούν να εξηγήσουν την υψηλή τοξικότητά του, ειδικότερα, μια τοξική επίδραση στο νευρικό σύστημα.

Κατά κύριο λόγο, μετά την καταστροφή του συμπλέγματος HEM στο πλάσμα, η χολερυθρίνη εμφανίζεται σε μη συζευγμένη (ελεύθερη ή μη δεσμευμένη) μορφή και μεταφέρεται με το αίμα χρησιμοποιώντας πρωτεΐνες λευκωματίνης. Η ελεύθερη χολερυθρίνη δεν μπορεί να διεισδύσει στο νεφρικό φράγμα λόγω προσκόλλησης στην πρωτεΐνη αλβουμίνης, επομένως παραμένει στο αίμα.

Στο ήπαρ, η μη δεσμευμένη χολερυθρίνη μεταφέρεται στην επιφάνεια των ηπατοκυττάρων. Προκειμένου να μειωθεί η τοξικότητα και να αφαιρεθεί η ελεύθερη χολερυθρίνη στα ηπατικά κύτταρα χρησιμοποιώντας το ένζυμο UDPGT1 * 1, δεσμεύεται στο γλυκουρονικό οξύ και μετατρέπεται σε συζευγμένη (άμεση ή δεσμευμένη) χολερυθρίνη. Η συζευγμένη χολερυθρίνη είναι εύκολα διαλυτή στο νερό, είναι λιγότερο τοξική για το σώμα και απεκκρίνεται περαιτέρω εύκολα από τα έντερα με τη χολή.

Στο σύνδρομο Gilbert, η σύνδεση της ελεύθερης χολερυθρίνης στο γλυκουρονικό οξύ μειώνεται στο 30% του κανόνα, ενώ η συγκέντρωση της άμεσης χολερυθρίνης στη χολή αυξάνεται.

Στην καρδιά του συνδρόμου Gilbert υπάρχει ένα γενετικό ελάττωμα - η παρουσία ενός πρόσθετου δινουκλεοτιδίου ΤΑ στην περιοχή προαγωγού Α (ΤΑ) 6ΤΑΑ του γονιδίου που κωδικοποιεί το ένζυμο UDPGT1 * 1. Αυτό γίνεται ο λόγος για τον σχηματισμό ελαττωματικής περιοχής Α (TA) 7TAA. Η παράταση της αλληλουχίας προαγωγέα διαταράσσει τη δέσμευση του παράγοντα μεταγραφής IID, και συνεπώς μειώνει την ποσότητα και την ποιότητα του συνθεμένου ενζύμου UDPGT1, το οποίο εμπλέκεται στη δέσμευση της ελεύθερης χολερυθρίνης με γλυκουρονικό οξύ, μετατρέποντας τοξική ελεύθερη χολερυθρίνη σε μη τοξική δέσμευση.

Ο δεύτερος μηχανισμός για την ανάπτυξη του συνδρόμου Gilbert είναι παραβίαση της δέσμευσης της χολερυθρίνης από μικροσώματα του αγγειακού πόλου του ηπατικού κυττάρου και της μεταφοράς του με γλουταθειόνη-S-τρανσφεράση, η οποία παρέχει ελεύθερη χολερυθρίνη στα μικροσώματα των ηπατικών κυττάρων.

Τελικά, οι παραπάνω παθολογικές διεργασίες οδηγούν σε αύξηση του περιεχομένου της ελεύθερης (μη δεσμευμένης) χολερυθρίνης στο πλάσμα, η οποία προκαλεί τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. [6]

Ταξινόμηση και στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου Gilbert

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του συνδρόμου Gilbert, ωστόσο, είναι δυνατόν να χωριστεί υπό όρους οι γονότυποι του συνδρόμου με τον πολυμορφισμό.

Χαρακτηριστικά θεραπείας για ασθενείς με σύνδρομο Gilbert

Το σύνδρομο Gilbert είναι μια κληρονομική ηπατική νόσος. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από υπερβιλερυθριναιμία. Βρίσκεται με ονόματα όπως ηπατίτιδα pigmentosa ή απλή οικογενειακή χολιμία. Οι άνδρες υποφέρουν δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες και, επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί κατά την εφηβεία.

Βασικά στοιχεία για το συκώτι και τις λειτουργίες του

Το ήπαρ παίζει σημαντικό ρόλο στις μεταβολικές διεργασίες, συμμετέχει στην πέψη και στο σχηματισμό αίματος, υποστηρίζει την ανοσία και ρυθμίζει τη θερμοκρασία του σώματος. Χάρη στον αδένα, το αίμα καθαρίζεται από τοξίνες. Η επίδραση του οργάνου είναι μεγάλη στη διαδικασία μετασχηματισμού των ερυθροκυττάρων και του σχηματισμού της χολής.

Κατά τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, σχηματίζονται αμινοξέα και χολερυθρίνη. Η ελεύθερη ή έμμεση χρωστική κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος. Στα ηπατοκύτταρα, συνδυάζεται με γλυκουρονικό οξύ και έχει ήδη συνδεθεί (απευθείας) μαζί με τη χολή στους αγωγούς και εισέρχεται στα έντερα. Μέρος της χρωστικής επιστρέφει στο ήπαρ και το υπόλοιπο υφίσταται περαιτέρω μετασχηματισμούς και απεκκρίνεται στα κόπρανα και στα ούρα.

Τι είναι το σύνδρομο Gilbert

Με απλά λόγια, το σύνδρομο Gilbert είναι μια κατάσταση στην οποία διαταράσσεται η μεταφορά χολερυθρίνης, η οποία τελικά οδηγεί σε αυξημένη συγκέντρωσή της στο αίμα. Η ιδιαιτερότητα αυτού του φαινομένου είναι ότι οι άνθρωποι μπορεί να μην γνωρίζουν τη γενετική μετάλλαξη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ασθένεια μεταδίδεται μέσω της κυρίαρχης οδού. Υπάρχουν οι κύριοι τύποι του:

  1. Η συγγενής παθολογία αναπτύσσεται χωρίς τη μεταφερόμενη ιική ηπατίτιδα. Οποιοσδήποτε λόγος μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την ανάπτυξη μιας ασθένειας..
  2. Η πρόδηλη μορφή αναπτύσσεται μετά τη μεταφερόμενη ασθένεια. Σε αυτήν την περίπτωση, τα σημάδια εμφανίζονται μέχρι την εφηβεία..

Οι προκλητικοί παράγοντες της ηπατίτιδας της χρωστικής περιλαμβάνουν:

  • ιογενείς λοιμώξεις;
  • τραυματισμός στο ήπαρ
  • αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα στο πλαίσιο του προεμμηνορροϊκού συνδρόμου.
  • υπερβολική έκθεση στο υπεριώδες φως.
  • διαταραχή ύπνου;
  • συχνές κρυολογήματα
  • ανακρίβειες στη διατροφή ·
  • νηστεία ή συχνή δίαιτα
  • λήψη γλυκοκορτικοειδών και αναβολικών φαρμάκων.
  • στρες;
  • ανεπαρκής πρόσληψη υγρών
  • η επίδραση του αλκοόλ ·
  • λειτουργίες ·
  • αντιβιοτική θεραπεία με ηπατοτοξικά φάρμακα.

Οποιοσδήποτε αρνητικός παράγοντας μπορεί να επηρεάσει το ηπατοβολικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, τα ηπατικά κύτταρα αντιδρούν διακόπτοντας τη μεταφορά και την ανταλλαγή χολερυθρίνης.

Λόγοι ανάπτυξης

Η κύρια αιτία της κληρονομικής νόσου είναι η παραβίαση της σύνδεσης και της σύλληψης της χολερυθρίνης από ηπατοκύτταρα. Άλλοι παράγοντες περιλαμβάνουν ανωμαλίες στη λειτουργία μεταφοράς των πρωτεϊνών που πρέπει να παρέχουν ένα χολικό συστατικό. Η ανεπάρκεια του ενζύμου που εμπλέκεται σε αυτόν τον μεταβολισμό οδηγεί στο γεγονός ότι η χρωστική ουσία δεν μπορεί να δεσμευτεί στο ήπαρ. Επομένως, μια αυξημένη ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος..

Σε νεογέννητα με μελαγχρωτική ηπατίωση, τα συμπτώματα, κατά κανόνα, εκδηλώνονται αμέσως με την παρουσία ίκτερου. Ωστόσο, συχνότερα η ασθένεια ανιχνεύεται σε μεταγενέστερη ηλικία..

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε! Αξίζει να σημειωθεί ότι οι γονείς του παιδιού μπορεί να μην έχουν σημάδια της νόσου, καθώς είναι απλώς φορείς του αλλαγμένου γονιδίου.

Συμπτώματα

Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα αρχίζουν στους εφήβους κατά την εφηβεία και συνεχίζονται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Η κύρια εκδήλωση είναι μέτριο έως έντονο ίκτερο. Οι ασθενείς αναπτύσσουν ίκτερο του σκληρού χιτώνα και ελαφρά αύξηση στο ήπαρ. Συνήθως, σε ήπια μορφή, δεν υπάρχουν άλλες λειτουργικές διαταραχές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς παραπονιούνται για πεπτικά προβλήματα:

  • φούσκωμα
  • ρέψιμο;
  • δυσκοιλιότητα ή διάρροια
  • ναυτία;
  • καούρα;
  • πικρία στο στόμα.

Με σοβαρή υπερβιλερυθριναιμία, μπορεί να εμφανιστεί αίσθημα αδυναμίας, ευερεθιστότητας, διαταραχής του ύπνου, κνησμού και μειωμένης δραστηριότητας. Μερικές φορές, κατά τη διάρκεια μιας επιδείνωσης του συνδρόμου, ενδείκνυνται σημάδια βλαστικής-αγγειακής δυστονίας: εφίδρωση, ζάλη και κεφαλαλγία, ταχυκαρδία, τρόμος στα χέρια, ρίγη σε φυσιολογική θερμοκρασία σώματος.

Η έλλειψη ύπνου και η κόπωση οδηγούν σε μειωμένη συγκέντρωση, κρίσεις πανικού, κατάθλιψη. Οι ασθενείς αναπτύσσουν υπερευαισθησία στο κρύο. Σε ηπατοκύτταρα με μακρά πορεία της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν μορφολογικές αλλαγές. Αυτές περιλαμβάνουν εκφυλισμό λιπών και συσσώρευση χρωστικής λιποφουσκίνης.

Διαγνωστικά

Αφού εξέτασε τους ασθενείς και άκουσε παράπονα, ο γιατρός συνταγογραφούσε υποχρεωτικές μεθόδους εργαστηριακής έρευνας. Εκτός από τη γενική ανάλυση των ούρων και του αίματος, τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν τη βιοχημεία για την ανίχνευση του επιπέδου της έμμεσης και της άμεσης χολερυθρίνης, καθώς και των περιττωμάτων για τη stercobilin. Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί λειτουργικές εξετάσεις:

  • στο πλαίσιο της πείνας ·
  • με τη λήψη του "Phenobarbital"?
  • με ενδοφλέβια χορήγηση διαλύματος "νικοτινικού οξέος".

Διενεργούν επίσης γενετική έρευνα. Σύμφωνα με ενδείξεις, συνιστάται η δωρεά περιττωμάτων για giardiasis και αίματος για ιογενή ηπατίτιδα. Οργάνωση μεθόδων συνταγογραφούνται:

  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων
  • διαδερμική βιοψία.

Αφού οι γενετιστές επιβεβαιώσουν το σύνδρομο Gilbert, η θεραπεία συνταγογραφείται από έναν ηπατολόγο. Συνήθως πραγματοποιούνται πολύπλοκα θεραπευτικά μέτρα.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Η θεραπεία για το σύνδρομο Gilbert εξαρτάται από τα συμπτώματα και τις επιπλοκές της παθολογίας. Ο κύριος στόχος είναι να μειωθεί η συγκέντρωση της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα με διάφορες μεθόδους. Στους ασθενείς παρουσιάζονται δίαιτα, διόρθωση σχήματος, συνταγογράφηση φαρμάκων. Οι λαϊκές θεραπείες και η ομοιοπαθητική συνιστώνται ως πρόσθετες μέθοδοι..

Υποστήριξη φαρμάκων

Προκειμένου να αυξηθεί η σύνθεση της πρωτεΐνης μεταφοράς, στους ασθενείς συνταγογραφείται το φάρμακο "Phenobarbital". Το φάρμακο διανέμεται μόνο με ιατρική συνταγή. Είναι απαραίτητο να λάβετε χρήματα από την ομάδα των βαρβιτουρικών στις δοσολογίες που ορίζει ο γιατρός.

Η θεραπεία της νόσου του Gilbert μπορεί να πραγματοποιηθεί με ελαφρύτερα ανάλογα:

  • "Barboval";
  • Corvaldin;
  • Corvalol;
  • "Βαλοκαρντίν".

Συνιστάται να μειωθεί το επίπεδο της χολερυθρίνης με χολερετικά φάρμακα:

  • "Ursohol";
  • Ουρσόζαν;
  • "Αρτιχόλ".

Τα ακόλουθα φάρμακα συνταγογραφούνται σε ασθενείς:

  • hepatoprotectors: "Essentiale N", "Selimarin", "Leviron Duo";
  • σύμπλοκα βιταμινών
  • άλφα λιποϊκό οξύ: Berlition, Espalipon;
  • προσροφητικά: Enterosgel, Smecta, δισκία ενεργού άνθρακα.
  • εισαγωγή του "Albumin";
  • ο διορισμός της ομοιοπαθητικής: "Cholentsial", "Hepatocholan"
  • ένζυμα: "Mezim", "Festal".

Η θεραπεία συμπληρώνεται με χολορετικούς ζωμούς με βάση το immortelle, τον γαϊδουράγκαθο, τη βρώμη, το κιχώριο. Λαϊκές θεραπείες λαμβάνονται μετά από διαβούλευση με γιατρό. Σε σοβαρές περιπτώσεις, στους ασθενείς συνταγογραφείται μετάγγιση ανταλλαγής και φωτοθεραπεία.

Διατροφή

Η δίαιτα για το σύνδρομο Gilbert αποκλείει τα τρόφιμα που φορτώνουν το ηπατοβολικό σύστημα. Απαγορεύονται τα τηγανητά, τα αλμυρά και τα λιπαρά τρόφιμα. Οι ασθενείς δεν πρέπει να καταναλώνουν καπνιστό κρέας, κορεσμένους ζωμούς, καρυκεύματα, μπέικον, μανιτάρια, κρέμα, ξηρούς καρπούς, σοκολάτες και γλυκά. Το μενού περιλαμβάνει βραστά και βραστά φαγητά. Οι ασθενείς μπορούν:

  • άπαχο ψάρι και κρέας
  • κεφτεδάκια;
  • γαλακτοκομικά προϊόντα;
  • χορτοφαγικές σούπες
  • λαχανικά και γλυκά φρούτα
  • αποξηραμένα φρούτα;
  • μέλι;
  • marshmallow;
  • κουάκερ δημητριακών.

Ο πίνακας διατροφής αριθμός 5 σάς επιτρέπει να χρησιμοποιείτε μια μικρή ποσότητα βουτύρου. Συνιστάται να τρώτε συχνά και σε μικρές μερίδες..

Προσοχή! Απαγορεύεται η κατανάλωση αλκοόλ και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Περίοδος ύφεσης

Μετά την εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου και τη σταθερή ύφεση, στους ασθενείς εξακολουθούν να εμφανίζονται ηπατοπροστατευτικά και μια δίαιτα για τρεις μήνες. Περιορισμοί:

  • βαριά σωματική δραστηριότητα
  • σηκώνω βάρη;
  • παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο.

Μια απόλυτη αντένδειξη είναι η χρήση αλκοολούχων ποτών και ηπατοτοξικών φαρμάκων (Panadol). Στους ασθενείς συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα με βάση το χολικό οξύ: "Ursofalk", "Ursokhol". Τα τρόφιμα πρέπει να επιλέγονται έτσι ώστε να μην προκαλούν επιδείνωση.

Σύνδρομο σε έγκυες γυναίκες και παιδιά

Πολλές μέλλουσες μητέρες ενδιαφέρονται για την ερώτηση: "Εάν βρεθεί το σύνδρομο Gilbert, γιατί είναι επικίνδυνο για το παιδί;" Για το μωρό, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Είναι πιθανό ότι η υπερβιλερυθριναιμία θα αναπτυχθεί αμέσως μετά τη γέννηση εάν η ασθένεια κληρονομείται. Τα νεογνά παρακολουθούνται από γιατρούς έως ότου εξαφανιστούν τα συμπτώματα. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η φωτοθεραπεία.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυξάνεται το φορτίο μιας γυναίκας σε όλα τα συστήματα. Η αναπτυσσόμενη μήτρα συμπιέζει τα εσωτερικά όργανα, διαταράσσοντας την εκροή της χολής. Οι εκδηλώσεις της νόσου θα είναι κλασικές. Είναι πιθανό ο πόνος στην κοιλιά να επιδεινωθεί. Η έναρξη των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων δεν μπορεί να αγνοηθεί. Προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές, οι ασθενείς εισάγονται στο νοσοκομείο για θεραπεία εξωτερικών ασθενών.

Στρατιωτική θητεία με σύνδρομο Gilbert

Το σύνδρομο δεν περιλαμβάνεται στη λίστα των παθολογιών που αποκλείουν τη στρατιωτική θητεία. Με συχνές υποτροπές και σοβαρότητα των συμπτωμάτων, οι νεαροί άνδρες μπορούν να μεταφερθούν στο μέρος όπου δεν υπάρχει αυξημένη σωματική δραστηριότητα. Εάν μιλάμε για τη σύμβαση, τότε, πιθανότατα, δεν θα ληφθεί ένας άνδρας με τέτοια διάγνωση, καθώς θα υπάρχει συνεχής κίνδυνος επιδείνωσης της νόσου.

Οι ασθενείς χρειάζονται συνεχή ιατρική διατροφή και μειωμένη σωματική δραστηριότητα, και τέτοιες καταστάσεις δεν παρέχονται πάντα στο στρατό. Ο στρατός, αφού περάσει την προμήθεια και επιβεβαιώσει τη διάγνωση, περιλαμβάνεται στην ομάδα Β με ορισμένους περιορισμούς για λόγους υγείας. Αυτό το σύνδρομο δεν επηρεάζει τη διάρκεια ζωής. Εξαίρεση μπορεί να είναι υποτροπή της νόσου και επιδείνωση της ευημερίας..

Πιθανές επιπλοκές

Παρά το γεγονός ότι η παθολογία σπάνια προκαλεί δομικές αλλαγές στο ήπαρ, μερικές φορές μπορεί να προκύψουν επιπλοκές σε ασθενείς. Η πιο κοινή ασθένεια είναι η νόσος της χολόλιθου. Οι συνέπειες γίνονται επίσης:

  • χρόνια παγκρεατίτιδα
  • έλκος δωδεκαδακτύλου
  • σύνδρομο ασθενούς-φυτικού με ψυχικές διαταραχές.
  • ηπατίτιδα
  • σοβαρή πορεία ηπατίτιδας στο πλαίσιο του συνδρόμου.
  • υπερευαισθησία του αδένα στα ηπατοτοξικά δηλητήρια.

Συμβουλή! Προκειμένου να αποφευχθούν οι παθολογίες, συνιστάται να υποβληθείτε σε ιατρική εξέταση, να κάνετε εξετάσεις, να παρακολουθήσετε τη διατροφή, να αποκλείσετε τις κακές συνήθειες.

Πρόγνωση αποκατάστασης

Μια κληρονομική ασθένεια δεν θεραπεύεται πλήρως · παραμένει για πάντα. Ωστόσο, υπάρχει ένας τρόπος παράτασης της ύφεσης για μεγάλο χρονικό διάστημα, σύμφωνα με τις συστάσεις των γιατρών. Κατά κανόνα, σε ενήλικες μετά την ηλικία των 40 ετών, η υπερβιλερυθριναιμία εξαφανίζεται.

Το σύνδρομο μειώνει την ποιότητα ζωής αλλά δεν οδηγεί σε θάνατο. Οι ασθενείς προειδοποιούνται ότι μπορεί να αναπτυχθεί μια επιδείνωση στο πλαίσιο της πείνας και της απώλειας υγρών (έμετος, διάρροια). Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δεν συνταγογραφείται ειδική θεραπεία, καθώς η παθολογία θεωρείται καλοήθης με ευνοϊκή πρόγνωση. Δεν επιτρέπεται στα παιδιά με σύνδρομο Gilbert να εμβολιάζονται.

Προληπτικά μέτρα

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της παθολογίας. Εάν οι μελλοντικοί γονείς ή οι συγγενείς τους πάσχουν από αυτήν την ασθένεια, απαιτείται γενετιστής πριν προγραμματίσει ένα παιδί. Για την αποφυγή επιπλοκών και υποτροπών, συνιστάται:

  • επιλέξτε τη σωστή διατροφή.
  • ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
  • διεξαγωγή θεραπείας με χολερετικά φάρμακα όπως συνταγογραφήθηκε από γιατρό.
  • πάρτε ηπατοπροστατευτικά.
  • αποφύγετε την έκθεση στον ήλιο.
  • αποφύγετε το ψυχο-συναισθηματικό άγχος.
  • θεραπεία χρόνιων εστιών φλεγμονής.
  • ενίσχυση της ασυλίας.

Η συμμόρφωση με όλους τους κανόνες και τις προϋποθέσεις θα επιτρέψει στους ασθενείς να αποφύγουν την επιδείνωση της παθολογίας και των επιπλοκών. Εάν αποκλείσουμε τους παράγοντες που προκαλούν δυσάρεστα συμπτώματα και αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης, είναι πολύ πιθανό η ασθένεια να μην εκδηλωθεί. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται από το πόσο ο ασθενής πληροί όλες τις ενδείξεις του γιατρού. Η παθολογία δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής.