Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μειωμένη ροή αίματος και φλεβική συμφόρηση στο ήπαρ, λόγω απόφραξης των φλεβών του οργάνου. Η ασθένεια μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Είναι αρκετά σπάνιο, μπορεί να έχει υποξεία, οξεία και χρόνια πορεία. Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας είναι ο έντονος πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, η μεγέθυνση του ήπατος, ο έμετος και το κιτρίνισμα του δέρματος. Η οξεία μορφή είναι εξαιρετικά επικίνδυνη για την ανθρώπινη ζωή, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε κώμα και θάνατο..

Το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω της απόφραξης των φλεβών που γειτνιάζουν με το ήπαρ και είναι υπεύθυνα για την κανονική παροχή αίματος. Το ήπαρ είναι ένα σημαντικό όργανο για τον άνθρωπο, το οποίο εκτελεί τεράστιο αριθμό λειτουργιών, διασφαλίζοντας την ομαλή λειτουργία του σώματος στο σύνολό του. Από αυτήν την άποψη, οποιαδήποτε διαταραχή στην παροχή αίματός της επηρεάζει άμεσα όλα τα συστήματα υποστήριξης της ζωής και προκαλεί γενική δηλητηρίαση του σώματος..

Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τους συγγραφείς που έδωσαν την πληρέστερη περιγραφή αυτής της παθολογικής κατάστασης. Αυτός είναι ο γιατρός Budd (Αγγλία) και ο παθολόγος Chiari (Αυστρία).

Η γαστρεντερολογία θεωρεί ότι το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια σπάνια πάθηση που πλήττει ένα στα 100.000 άτομα. Αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 30 έως 50 ετών. Στην παιδιατρική πρακτική, η ασθένεια είναι σπάνια, η μέση ηλικία των ασθενών είναι 35 χρόνια.

Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari ποικίλλουν.

Οι στατιστικές δείχνουν τους ακόλουθους αριθμούς:

Οι αιματολογικές διαταραχές οδηγούν στην ανάπτυξη της νόσου στο 18% των περιπτώσεων.

Τα κακοήθη νεοπλάσματα συμβάλλουν στη φλεβική στάση στο ήπαρ στο 9% των περιπτώσεων.

Η αιτιολογία της ανάπτυξης του συνδρόμου στο 30% των περιπτώσεων (ιδιοπαθή νόσος) παραμένει ασαφής..

Η κύρια αιτία της παθολογίας θεωρείται ότι είναι συγγενείς διαταραχές της ανάπτυξης αιμοφόρων αγγείων του ήπατος και των δομικών μονάδων του, καθώς και απόφραξη και εξάλειψη των φλεβών του ήπατος..

Σε άλλες περιπτώσεις, οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της παθολογίας:

Τραυματισμοί στο περιτόναιο και στην κοιλιά, καθώς και χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε στένωση των ηπατικών φλεβών.

Ηπατική νόσος, η κίρρωση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη από αυτή την άποψη.

Λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Λοιμώξεις, όπως: σύφιλη, αμπέωση, φυματίωση, κ.λπ..

Εγκυμοσύνη και διαδικασία τοκετού.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες οδηγούν στο γεγονός ότι διαταράσσεται η φυσιολογική αδυναμία των φλεβών, δημιουργείται συμφόρηση, η οποία με την πάροδο του χρόνου καταστρέφει τα δομικά συστατικά του ήπατος. Επιπλέον, η νέκρωση ιστού του οργάνου εμφανίζεται στο πλαίσιο αυξημένης ενδοηπατικής πίεσης. Το ήπαρ προσπαθεί να λάβει αίμα από μικρές αρτηρίες, αλλά εάν έχουν υποστεί μεγάλες φλέβες, τότε άλλα φλεβικά κλαδιά δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν το φορτίο που τους επιβάλλεται. Ως αποτέλεσμα, ατροφία των περιφερειακών μερών του ήπατος, αύξηση του μεγέθους του. Η φλεβική κάβα συσφίγγεται ακόμη περισσότερο από τους υπερτροφικούς ιστούς του οργάνου, γεγονός που οδηγεί τελικά στην πλήρη απόφραξή του.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Τα σκάφη διαφορετικού διαμετρήματος είναι ικανά να υποφέρουν από απόφραξη σε αυτό το σύνδρομο. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari, ή μάλλον, ο βαθμός σοβαρότητάς τους, εξαρτάται άμεσα από τον αριθμό των φλεβών που τροφοδοτούν το συκώτι. Η λανθάνουσα κλινική εικόνα παρατηρείται όταν μια φλέβα είναι δυσλειτουργική. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής δεν αισθάνεται διαταραχές στην ευημερία, δεν παρατηρεί τις παθολογικές εκδηλώσεις της νόσου. Ωστόσο, εάν δύο ή περισσότερες φλέβες εμπλέκονται στη διαδικασία, τότε το σώμα αρχίζει να αντιδρά αρκετά έντονα στην παραβίαση.

Συμπτώματα του οξέος σταδίου της νόσου:

Η εμφάνιση πόνου υψηλής έντασης στο δεξιό υποχόνδριο και στην κοιλιά.

Η έναρξη της ναυτίας συνοδεύεται από έμετο.

Το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας των ματιών γίνονται κίτρινα.

Το συκώτι μεγαλώνει σε μέγεθος.

Τα πόδια διογκώνονται πολύ, οι φλέβες σε όλο το σώμα διογκώνονται, διογκώνονται έξω από το δέρμα. Αυτό δείχνει την εμπλοκή της φλέβας στην παθολογική διαδικασία..

Εάν διακοπεί η εργασία των μεσεντερικών αγγείων, ο ασθενής αναπτύσσει διάρροια, ο πόνος εξαπλώνεται σε ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα.

Η νεφρική ανεπάρκεια με ασκίτη και υδροθώρακα αναπτύσσεται αρκετές ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται καθημερινά, αναπτύσσεται αιματηρός εμετός, η διόρθωση του φαρμάκου βοηθά ελάχιστα. Ο εμετός του αίματος δείχνει συχνότερα ότι οι φλέβες στο κάτω τρίτο του οισοφάγου έχουν σπάσει.

Η οξεία μορφή της νόσου συνήθως τελειώνει με κώμα και θάνατο ενός ατόμου. Αλλά ακόμη και αν επιβιώσει, στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων, αναπτύσσεται κίρρωση ή ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα..

Η χρόνια μορφή της νόσου εκδηλώνεται με ελαφρώς διαφορετικό τρόπο και χαρακτηρίζεται από την ακόλουθη κλινική εικόνα:

Η κατάσταση της υγείας του ασθενούς δεν διαταράσσεται πολύ. Κατά καιρούς βιώνει αδυναμία και αυξημένη κόπωση..

Το συκώτι διογκώνεται.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ο πόνος εμφανίζεται στο σωστό υποοχόνδριο, εμφανίζεται εμετός.

Η κορυφή της νόσου είναι η κίρρωση του ήπατος με τον επακόλουθο σχηματισμό ηπατικής ανεπάρκειας..

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η χρόνια μορφή της νόσου εμφανίζεται στο 80% των περιπτώσεων. Επιπλέον, στην ιατρική βιβλιογραφία, υπάρχουν περιγραφές της πλήρους μορφής του συνδρόμου Budd-Chiari, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται γρήγορα και η ασθένεια εξελίσσεται με υψηλό ρυθμό. Ο ίκτερος και η νεφρική ανεπάρκεια με ασκίτη αναπτύσσονται μέσα σε λίγες ημέρες.

Όσον αφορά την υποξεία μορφή της νόσου, ο ασθενής αναπτύσσει ασκίτη, αυξάνει την πήξη του αίματος, αυξάνει το μέγεθος της σπλήνας.

Διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari πραγματοποιείται από γαστρεντερολόγο. Μπορεί να κάνει μια υπόθεση με βάση την παρουσία ασκίτη και ηπατομεγαλίας, ενώ παρατηρείται πάντα αύξηση της πήξης του αίματος.

Για να διευκρινιστεί η υπόθεσή του, ο γιατρός θα στείλει τον ασθενή για περαιτέρω εξέταση:

Πλήρης μέτρηση αίματος, η οποία αποκαλύπτει αύξηση του ESR και άλμα στα λευκοκύτταρα.

Ένα πήκτωμα θα δείξει αύξηση του προθρομβωτικού χρόνου.

Η αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων είναι αισθητή στη βιοχημεία του αίματος.

Ο υπέρηχος του ήπατος σας επιτρέπει να απεικονίσετε την επέκταση των ηπατικών φλεβών, μια αύξηση της πυλαίας φλέβας σε μέγεθος. Είναι επίσης δυνατή η ανίχνευση θρόμβου ή φλεβικής στένωσης, η οποία παρεμποδίζει την κανονική παροχή αίματος στο όργανο. Ο υπέρηχος Doppler δεν αποκλείεται.

Η μαγνητική τομογραφία, η CT, η ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων είναι καθοριστικές διαγνωστικές μέθοδοι που μας επιτρέπουν να εκτιμήσουμε το μέγεθος του ήπατος, τη σοβαρότητα των διάχυτων και αγγειακών αλλαγών, καθώς και να προσδιορίσουμε την αιτία της ανάπτυξης μιας παθολογικής κατάστασης.

Τα δεδομένα αγγειογραφίας και ηπατο-βιοψίας θεωρούνται πληροφοριακά.

Θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari

Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari είναι δυνατή μόνο σε νοσοκομείο. Τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν κυρίως στην ομαλοποίηση της ροής του φλεβικού αίματος. Παράλληλα, τα συμπτώματα της νόσου εξαλείφονται.

Φάρμακα για το σύνδρομο Budd-Chiari

Όσον αφορά τη θεραπεία με φάρμακα, μπορεί να φέρει προσωρινή ανακούφιση μόνο στον ασθενή. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται διουρητικά για την απομάκρυνση της περίσσειας υγρού από το σώμα. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε φάρμακα που δεν περιέχουν κάλιο (Veroshpiron, Spironolactone) και διουρητικά (Furosemide, Lasix).

Δείχνεται η χορήγηση φαρμάκων που στοχεύουν στη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στο ήπαρ. Μπορεί να είναι Essentiale, Legalon, Lipoic acid κ.λπ..

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή μπορούν να ανακουφίσουν τον έντονο πόνο. Συνιστάται σε κάθε ασθενή να χορηγεί αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (Trombonil, Plidol, Zilt κ.λπ.) και ινωδολυτικά (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), τα οποία προάγουν την απορρόφηση θρόμβων στο αίμα και αυξάνουν τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Ωστόσο, εάν ο ασθενής δεν λάβει χειρουργική θεραπεία, τότε αποκλειστικά η διόρθωση φαρμάκων οδηγεί στο θάνατο των ασθενών στο 90% των περιπτώσεων..

Χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari

Η επέμβαση στοχεύει στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ. Ωστόσο, εάν ο ασθενής έχει ήδη σχηματίσει ηπατική ανεπάρκεια ή εάν υπάρχει θρόμβωση ηπατικής φλέβας, τότε η επέμβαση αντενδείκνυται..

Εάν δεν παρατηρηθούν τέτοιες επιπλοκές, είναι πιθανός ένας από τους ακόλουθους τύπους παρεμβάσεων:

Επιβολή αναστόμωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, μέρος των αγγείων που έχουν υποστεί παθολογικές αλλαγές αντικαθίσταται με τεχνητά, πράγμα που εξασφαλίζει την αποκατάσταση της ροής του αίματος.

Χειρουργική παράκαμψη Με αυτόν τον τύπο χειρουργικής επέμβασης, δημιουργούνται πρόσθετες οδοί για εκροή αίματος. Έτσι, η κατώτερη φλέβα συνδέεται με το δεξιό κόλπο.

Η μεταμόσχευση ήπατος βοηθά στη βελτίωση της λειτουργίας του σώματος.

Η επέκταση της φλέβας cava ή η αντικατάστασή της με πρόσθεση πραγματοποιείται με στένωση της ανώτερης φλέβας cava.

Εάν ο ασθενής έχει ανθεκτικό ασκίτη και ολιγουρία, τότε εμφανίζεται μια λεμφοβενική αναστόμωση.

Όσον αφορά την πρόβλεψη, είναι σχεδόν πάντα δυσμενής. Επηρεάζεται από την ηλικία του ασθενούς, την παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών, την παρουσία κίρρωσης του ήπατος. Εάν ο ασθενής δεν λάβει την απαραίτητη θεραπεία, τότε ο θάνατος εμφανίζεται εντός 3 μηνών έως 3 ετών από τη στιγμή της εκδήλωσης της νόσου. Το σύνδρομο είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο για τις σοβαρές επιπλοκές του, όπως: σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, εσωτερική αιμορραγία, ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Η πλήρης μορφή της νόσου είναι πολύ δυσμενής για τη ζωή. Με μια χρόνια μορφή παθολογίας, η ζωή των ασθενών αυξάνεται σε 10 χρόνια και με μια επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος από 10 χρόνια ή περισσότερο.

Ο συγγραφέας του άρθρου: Gorshenina Elena Ivanovna | Γαστρεντερολόγος

Εκπαίδευση: Δίπλωμα στην ειδικότητα "Γενική Ιατρική" που έλαβε στο Ρωσικό Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Ν.Ι. Pirogova (2005). Υποτροφία στη Γαστρεντερολογία - Εκπαιδευτικό και Επιστημονικό Ιατρικό Κέντρο.

Σύνδρομο Budd-Chiari: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο ή η ασθένεια Budd-Chiari είναι απόφραξη (απόφραξη, θρόμβωση) των φλεβών που τροφοδοτούν το συκώτι στην περιοχή της συμβολής τους με την κατώτερη φλέβα. Τέτοια αγγειακή απόφραξη προκαλείται από πρωτογενείς ή δευτερογενείς αιτίες: συγγενείς ανωμαλίες, επίκτητη θρόμβωση και αγγειακή φλεγμονή (ενδοφλεβίτιδα) και οδηγεί σε διαταραχή της φυσιολογικής εκροής αίματος από το ήπαρ. Αυτή η απόφραξη των ηπατικών φλεβών μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή χρόνια και αντιπροσωπεύει το 13-61% όλων των περιπτώσεων ενδοφλεβίτιδας με θρόμβωση. Οδηγεί σε δυσλειτουργία του ήπατος και βλάβη στα κύτταρα του (ηπατοκύτταρα). Στο μέλλον, η ασθένεια προκαλεί δυσλειτουργία στην εργασία άλλων συστημάτων και οδηγεί σε αναπηρία ή θάνατο του ασθενούς..

Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες με αιματολογικές παθήσεις μετά από 40-50 χρόνια και η συχνότητα της ανάπτυξής του είναι 1: 1000 χιλιάδες άτομα. Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών με αυτή την παθολογία επιβιώνουν και ο θάνατος συμβαίνει από σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Αιτίες, μηχανισμός ανάπτυξης και ταξινόμηση

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Budd-Chiari γίνεται συνέπεια συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη ηπατικών αγγείων ή κληρονομικών παθολογιών αίματος. Η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας διευκολύνεται από:

  • συγγενείς ή επίκτητες αιματολογικές διαταραχές: πηκτωματοπάθειες (ανεπάρκεια πρωτεϊνών S, C ή προθρομβίνης II, παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, πολυκυτταραιμία, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο κ.λπ.), μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, δρεπανοκυτταρική αναιμία, μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών, κληρονομικών και χρόνιων ασθενειών συστηματική αγγειίτιδα
  • νεοπλάσματα: καρκινώματα του ήπατος, λειομύωμα της κατώτερης φλέβας, μυξώμα της καρδιάς, όγκοι των επινεφριδίων, νεφροβλάστωμα.
  • μηχανικές αιτίες: στένωση της ηπατικής φλέβας, μεμβρανώδης απόφραξη της κατώτερης φλέβας, υποανάπτυξη των υπερηπατικών φλεβών, απόφραξη της κατώτερης φλέβας μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση.
  • μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα
  • χρόνιες λοιμώξεις: σύφιλη, αμοιβαία, ασπεργίλλωση, φιλαρίαση, φυματίωση, εχινοκοκκίαση, περιτονίτιδα, περικαρδίτιδα ή αποστήματα.
  • κίρρωση του ήπατος διαφόρων αιτιολογιών.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 20-30% των ασθενών, το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ιδιοπαθές, στο 18% των περιπτώσεων προκαλείται από παθολογίες πήξης του αίματος και στο 9% - από κακοήθη νεοπλάσματα.

Για αιτιολογικούς λόγους για την ανάπτυξη, το σύνδρομο Budd-Chiari ταξινομείται ως εξής:

  1. Idiopathic: ανεξήγητη αιτιολογία.
  2. Συγγενής: αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κατώτερης λοίμωξης ή στένωσης της κατώτερης φλέβας.
  3. Μετατραυματική: προκαλείται από τραύμα, έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, φλεβίτιδα, λήψη ανοσοδιεγερτικών.
  4. Θρομβωτική: προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές.
  5. Προκαλείται από ογκολογικές ασθένειες: προκαλούνται από ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, νεοπλάσματα επινεφριδίων, λιομυοσάρκωμα κ.λπ..
  6. Ανάπτυξη με φόντο διάφορους τύπους κίρρωσης του ήπατος.

Όλες οι παραπάνω ασθένειες και καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν στην εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari, καθώς είναι οι αιτιολογικές αιτίες της ανάπτυξης θρόμβωσης, στένωσης ή αγγειακής εξάλειψης. Μόνο η απόφραξη μίας από τις ηπατικές φλέβες μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αλλά με την ανάπτυξη απόφραξης στους αυλούς δύο φλεβικών αγγείων, υπάρχει παραβίαση της ροής του φλεβικού αίματος και αύξηση της ενδοφλέβιας πίεσης. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη της ηπατομεγαλίας, η οποία, με τη σειρά της, προκαλεί υπερέκταση της ηπατικής κάψουλας και προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις στο σωστό υποχόνδριο.

Στο μέλλον, στους περισσότερους ασθενείς, η εκροή του φλεβικού αίματος αρχίζει να συμβαίνει μέσω των παρασπονδύλιων φλεβών, της φλέβας του αζυγίου και των μεσοπλεύριων αγγείων, αλλά αυτή η αποστράγγιση είναι εν μέρει αποτελεσματική και η φλεβική συμφόρηση οδηγεί σε υπερτροφία του κεντρικού και ατροφία των περιφερειακών μερών του ήπατος. Επίσης, σχεδόν το 50% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση μπορεί να αναπτύξει μια παθολογική αύξηση του μεγέθους του ηπατικού λοβού, που προκαλεί απόφραξη του κατώτερου αυλού της φλέβας. Με την πάροδο του χρόνου, τέτοιες αλλαγές οδηγούν στο σχηματισμό φλεγμονώδους ηπατικής ανεπάρκειας, που συμβαίνει στο πλαίσιο της νέκρωσης των ηπατοκυττάρων, της αγγειακής πάρεσης, της εγκεφαλοπάθειας, των διαταραχών πήξης ή της κίρρωσης του ήπατος.

Σύμφωνα με τον εντοπισμό του τόπου της θρόμβωσης και της ενδοφλεβίτιδας, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να είναι τριών τύπων:

  • I - κατώτερη φλεβική κάβα με δευτερογενή εξάλειψη της ηπατικής φλέβας.
  • II - εξάλειψη μεγάλων φλεβικών αγγείων του ήπατος.
  • III - εξάλειψη μικρών φλεβικών αγγείων του ήπατος.

Συμπτώματα

Η φύση των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου Budd-Chiari εξαρτάται από τη θέση της απόφραξης των ηπατικών αγγείων, τη φύση της πορείας της νόσου (οξεία, φλεγμονώδης, υποξεία ή χρόνια) και την παρουσία ορισμένων ταυτόχρονα παθολογιών στον ασθενή.

Η χρόνια ανάπτυξη της νόσου Budd-Chiari παρατηρείται συχνότερα, όταν το σύνδρομο δεν συνοδεύεται από ορατά σημάδια για μεγάλο χρονικό διάστημα και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ψηλάφηση ή οργάνωση (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, CT κ.λπ.) του ήπατος. Με τον καιρό, ο ασθενής αναπτύσσει:

  • πόνος στο ήπαρ
  • έμετος
  • σοβαρή ηπατομεγαλία
  • πάχυνση του ηπατικού ιστού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής έχει μια επέκταση των επιφανειακών φλεβικών αγγείων κατά μήκος του πρόσθιου τοιχώματος της κοιλιάς και του στήθους. Στα μεταγενέστερα στάδια, αναπτύσσεται θρόμβωση των αγγείων πιτσιλίσματος, έντονη πυλαία υπέρταση και ηπατική ανεπάρκεια.

Στην οξεία ή υποξεία ανάπτυξη του συνδρόμου, το οποίο παρατηρείται στο 10-15% των περιπτώσεων, ο ασθενής αποκαλύπτει:

  • η εμφάνιση οξέος και ταχέως αναπτυσσόμενου πόνου στο δεξιό υποχόνδριο ·
  • μέτριος ίκτερος (σε μερικούς ασθενείς μπορεί να απουσιάζει).
  • ναυτία ή έμετο
  • παθολογική αύξηση του μεγέθους του ήπατος.
  • κιρσούς και πρήξιμο των επιφανειακών φλεβικών αγγείων στις περιοχές του πρόσθιου κοιλιακού και θωρακικού τοιχώματος.
  • πρήξιμο των ποδιών.

Στην οξεία πορεία, η ασθένεια Budd-Chiari εξελίσσεται γρήγορα και μετά από μερικές ημέρες στο 90% των ασθενών υπάρχει μια προεξοχή της κοιλίας και της συσσώρευσης υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης), η οποία μερικές φορές συνδυάζεται με υδροθώρακα και δεν διορθώνεται με τη λήψη διουρητικών. Στα πιο προχωρημένα στάδια, το 10-20% των ασθενών εμφανίζει σημάδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και επεισόδια φλεβικής αιμορραγίας από τα διασταλμένα αγγεία του στομάχου ή του οισοφάγου.

Η σπάνια μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari παρατηρείται σπάνια. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη ασκίτη, την ταχεία αύξηση του μεγέθους του ήπατος, τον σοβαρό ίκτερο και την ταχέως προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια..

Ελλείψει επαρκούς και έγκαιρης χειρουργικής και θεραπευτικής αγωγής, οι ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari πεθαίνουν από τις ακόλουθες επιπλοκές που προκαλούνται από την πυλαία υπέρταση:

  • ασκίτης
  • αιμορραγία από διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου ή του στομάχου.
  • υπερπλασία (σημαντική αύξηση του μεγέθους του σπλήνα και καταστροφή των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων και άλλων κυττάρων του αίματος).

Ένα μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με νόσο Budd-Chiari, συνοδευόμενο από πλήρη απόφραξη των φλεβών, πεθαίνουν εντός 3 ετών από την έναρξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Επείγουσες καταστάσεις στο σύνδρομο Budd-Chiari

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο περιπλέκεται από εσωτερική αιμορραγία και διαταραχές των ούρων. Για να παρέχουν έγκαιρη βοήθεια, οι ασθενείς με αυτή την παθολογία πρέπει να θυμούνται ότι, όταν εμφανίζονται ορισμένες καταστάσεις, πρέπει να καλέσουν επειγόντως την ομάδα ασθενοφόρων. Αυτά τα σημεία μπορεί να είναι:

  • ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων.
  • εμετό το χρώμα του καφέ;
  • κόπρανα
  • απότομη μείωση της ποσότητας των ούρων.

Διαγνωστικά

Ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται την ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari όταν ένας ασθενής ανιχνεύει ένα διευρυμένο ήπαρ, σημεία ασκίτη, κίρρωση του ήπατος, ηπατική ανεπάρκεια σε συνδυασμό με ανωμαλίες που εντοπίζονται σε εργαστηριακές βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Για αυτό, πραγματοποιούνται λειτουργικές εξετάσεις ήπατος με παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση: ανεπάρκεια αντιθρομβίνης-III, πρωτεΐνη C, S, αντίσταση στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, συνιστάται στον ασθενή να υποβληθεί σε μια σειρά από οργανικές μελέτες:

  • Υπερηχογράφημα Doppler των αγγείων της κοιλιακής κοιλότητας και του ήπατος.
  • CT;
  • Μαγνητική τομογραφία
  • cavagraphia;
  • φλεβοηπατογραφία.

Εάν τα αποτελέσματα όλων των μελετών είναι αμφισβητήσιμα, στον ασθενή χορηγείται βιοψία ήπατος, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση σημείων ατροφίας ηπατοκυττάρων, θρόμβωσης τελικών ηπατικών φλεβών και φλεβικής στάσης.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να πραγματοποιηθεί από χειρουργό ή γαστρεντερολόγο σε νοσοκομείο. Ελλείψει σημείων ηπατικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς ενδείκνυνται για χειρουργική θεραπεία, σκοπός των οποίων είναι η επιβολή αναστομών (συνδέσεων) μεταξύ των ηπατικών αιμοφόρων αγγείων. Για αυτό, μπορούν να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθοι τύποι λειτουργιών:

  • αγγειοπλαστική;
  • κυνήγι;
  • διαστολή του μπαλονιού.

Σε περίπτωση μεμβρανώδους λοίμωξης ή στένωσης της κατώτερης φλέβας, πραγματοποιείται επαναφορά της φλεβικής ροής του αίματος, δια-κολπική μεμβρανοτομία, διαστολή, παράκαμψη παράκαμψης της φλέβας με τον κόλπο ή αντικατάσταση των στενωτικών θέσεων με προσθέσεις Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, με ολική βλάβη στον ηπατικό ιστό από κίρρωση και άλλες μη αναστρέψιμες λειτουργικές διαταραχές στην εργασία του, μπορεί να συνιστάται στον ασθενή μεταμόσχευση ήπατος..

Για να προετοιμάσει τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση, για να αποκαταστήσει τη ροή του αίματος στο ήπαρ κατά την οξεία περίοδο και κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης μετά από χειρουργική θεραπεία, στους ασθενείς συνταγογραφείται συμπτωματική φαρμακευτική θεραπεία. Στο πλαίσιο της χρήσης του, ο γιατρός συνταγογραφεί απαραίτητα δοκιμές ελέγχου για τον ασθενή για το επίπεδο ηλεκτρολυτών στο αίμα, το χρόνο προθρομβίνης και κάνει προσαρμογές στο σχήμα θεραπείας και τη δοσολογία ορισμένων φαρμάκων. Το σύμπλεγμα φαρμακευτικής θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα τέτοιων φαρμακολογικών ομάδων:

  • φάρμακα που βοηθούν στην ομαλοποίηση του μεταβολισμού στα ηπατοκύτταρα: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol κ.λπ.
  • διουρητικά: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • αντιπηκτικά και θρομβολυτικά: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • γλυκοκορτικοειδή.

Η φαρμακευτική θεραπεία δεν μπορεί να αντικαταστήσει εντελώς τη χειρουργική θεραπεία, δεδομένου ότι παρέχει μόνο βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα και το ποσοστό επιβίωσης δύο ετών των μη χειρουργών ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari δεν υπερβαίνει το 80-85%.

Σύνδρομο Budd Chiari: τι είναι αυτό και οι αιτίες της ανάπτυξης?

Το σύνδρομο Budd Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια, η οποία περιγράφεται για πρώτη φορά από τον Βρετανό ιατρό G. Budd το 1845 και μισό αιώνα αργότερα, το 1899, ο παθολόγος από την Αυστρία G. Chiari παρουσίασε 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η ουσία του έγκειται στην παθολογία των ηπατικών φλεβών. Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε τι είδους ασθένεια είναι..

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari?

Αυτή είναι η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών, παρεμπιπτόντως, αυτή η ασθένεια καλείται μερικές φορές έτσι. Δηλαδή, με αυτήν την ασθένεια, είναι δύσκολο το αίμα να ρέει από το συκώτι στη γενική ροή του αίματος μέσω της κατώτερης φλέβας.

Στο ICD-10 (Διεθνής ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης), αυτή η παθολογία συμπεριλήφθηκε στην ομάδα "Εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" με κωδικό 182.0.

Η παραβίαση της φλεβικής εκροής είναι αρκετά σπάνια - 1: 100.000, περισσότερες γυναίκες από 40 έως 50 ετών κινδυνεύουν να αρρωστήσουν. Από αυτό μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι η παρουσία αυξημένης ποσότητας οιστρογόνων στο αίμα στις γυναίκες επηρεάζει έντονα την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών επιβιώνουν με αυτήν την παθολογία. Ο θάνατος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Λόγοι ανάπτυξης

Μέχρι τώρα, στο 30% των περιπτώσεων, δεν είναι σαφές τι επηρεάζει την εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Προφανείς λόγοι διαφέρουν ο ένας από τον άλλον στην προέλευση, αλλά με τον έναν ή τον άλλο τρόπο όλα καταλήγουν σε θρόμβωση της ηπατικής φλέβας.

Τι μπορεί να το προκαλέσει?

  • τραύμα στην κοιλιά
  • περιτονίτιδα - φλεγμονή της κοιλιακής κοιλότητας / περικαρδίτιδα.
  • διάφορα είδη παθήσεων του ήπατος.
  • ασθένειες που προκαλούνται από λοίμωξη
  • οι όγκοι είναι κακοήθεις.
  • μια μικρή γκάμα φαρμάκων.
  • εγκυμοσύνη, τοκετός.

Όλα αυτά είναι η αιτία της απόφραξης των φλεβών, η οποία με τη σειρά της συνεπάγεται την καταστροφή του ηπατικού ιστού, μια αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση (θάνατος κυττάρων οργάνων).

Όσον αφορά την παρουσία αυτού του συνδρόμου σε παιδιά, αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις, συνολικά 35 περιπτώσεις έχουν καταγραφεί στην πράξη. Εκδηλώνεται με τον ίδιο τρόπο όπως και στους ενήλικες, ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθούν γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, η απουσία ή η απόφραξη των υπεραηπατικών φλεβών.

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, ένα σοβαρό ποσοστό ασθενειών συμβαίνει σε έγκυες γυναίκες, παρουσία παραγόντων που ευνοούν αυτό. Η θεραπεία είναι συνήθως εξατομικευμένη αλλά δεν αποκλίνει από τις βασικές αρχές.

Συμπτώματα

Όπως συμβαίνει συχνά, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται και εξαρτώνται από τη μορφή της. Έτσι, η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών είναι οξεία, χρόνια.

Η οξεία μορφή του συνδρόμου ξεκινά απροσδόκητα και συνοδεύεται αμέσως από σοβαρή επώδυνη προσβολή κάτω από το πλευρό στα δεξιά, έμετος (εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, τότε εμφανίζεται αίμα στον εμετό) και αύξηση του μεγέθους του ήπατος, επέκταση των φλεβών του υποδόριου.

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά μέσα σε λίγες μέρες η κοιλιακή κοιλότητα αυξάνεται λόγω της συσσώρευσης υγρού εκεί και δεν βοηθούν τα διουρητικά.

Η χρόνια μορφή διαγιγνώσκεται στο 80-90% των ασθενών, που προκαλείται από φλεγμονή ή ίνωση. Συχνά εξαφανίζεται χωρίς συμπτώματα, εκτός εάν ο ασθενής κουραστεί γρήγορα. Όλα τα σημάδια εμφανίζονται στον πονηρό. Αρχικά, αρχίζει να αισθάνεται ναυτία, εμφανίζεται εμετός και πονά στα δεξιά κάτω από τα πλευρά. Στη συνέχεια, όταν η ασθένεια έχει ήδη αναπτυχθεί, παρατηρείται ένα διογκωμένο συκώτι, πυκνό στην αφή, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση, μερικές φορές διασταλμένες φλέβες εμφανίζονται κάτω από το δέρμα μπροστά από το περιτόναιο και το στήθος. Η αιμορραγία συμβαίνει από τα έντερα, το στομάχι και τον οισοφάγο. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια και αγγειακή θρόμβωση..

Διαγνωστικά

Το πιο σημαντικό πράγμα στη διάγνωση είναι να αποκλειστούν όλες οι άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα..
Ο βέλτιστος τρόπος για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι ο υπέρηχος, χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να εντοπιστεί ο μετασχηματισμός των ηπατικών φλεβών και η συμπίεση της κατώτερης φλέβας. Αυτή η μέθοδος είναι επίσης καλή για τη διάγνωση ασκίτη (συσσώρευση υγρών). Χρησιμοποιώντας τον υπέρηχο Doppler, εντοπίζονται αλλαγές στην κατεύθυνση της ροής του αίματος μέσω των φλεβών του ήπατος.

Το CT σας επιτρέπει να σκεφτείτε πόσο μεγεθύνεται το συκώτι και όταν εγχέεται μια αντίθεση, εάν διαταραχθεί η ροή του αίματος, τότε αυτή η αντίθεση κατανέμεται άνισα, σημειώνεται η λεπτή φύση της ουσίας.

Η φωτογραφία, όπου το βέλος, δείχνει θρόμβωση του ηπατικού αγγείου.

Φυσικά, ο ασκίτης και οι κιρσοί, σε συνδυασμό με ένα διευρυμένο ήπαρ, είναι σαφή σημάδια όταν πρέπει πρώτα να σκεφτείτε το σύνδρομο Budd-Chiari..

Θεραπεία

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με σύνδρομο Budd-Chiari, θα νοσηλευτεί. Όλη η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στοχεύει στην εξάλειψη των αποκλεισμών, στη μείωση της πίεσης στο όργανο και στην πρόληψη επιπλοκών..

Οι ειδικοί που θεραπεύουν αυτήν την ασθένεια είναι ένας γαστρεντερολόγος και ένας χειρουργός.

Είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί αυτή η ασθένεια με φάρμακα, αλλά αυτό είναι αναποτελεσματικό, η βελτίωση εμφανίζεται μόνο για μικρό χρονικό διάστημα. Το 80-85% των ασθενών ζουν μετά από αυτό για περίπου δύο χρόνια. Επομένως, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα, εξετάζεται επίσης το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό μπορεί να είναι μια επέμβαση στα αγγεία για την αποκατάσταση της αγωγιμότητας και της μεταμόσχευσης ήπατος, εάν είναι ήδη απαραίτητο να σωθεί η ζωή ενός ατόμου. Όλες οι αποφάσεις σχετικά με το ποιες επεμβάσεις θα εκτελεστούν λαμβάνονται από τον θεράποντα ιατρό.

Ωστόσο, οι προβλέψεις δεν μπορούν να θεωρηθούν ευνοϊκές. Ακόμη και με χειρουργικές επεμβάσεις, το ποσοστό επιβίωσης εντός 10 ετών είναι 50%, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η μορφή της νόσου ήταν χρόνια. Ενώ το σύνδρομο, που προχωρά σε οξεία μορφή, είναι συχνά θανατηφόρο λόγω ηπατικού κώματος. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου ήταν δυνατόν, με αυτήν την πορεία αυτής της τρομερής νόσου, να παραταθεί η ζωή των ασθενών κατά άλλα 10 χρόνια..

Σε αυτό το βίντεο, ο γιατρός λέει σε ποια υψηλή πίεση μπορεί να οδηγήσει στην πυλαία φλέβα, η οποία μεταφέρει όλο το αίμα από το πεπτικό σύστημα στο ήπαρ..

Ενώ το σύνδρομο Budd-Chiari θεωρείται ανίατο. Αλλά οι γιατροί σε όλο τον κόσμο προσπαθούν να βελτιώσουν και να βελτιώσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας..

Σύνδρομο Budd-Chiari: αιτίες, σημεία, διάγνωση, τρόπος αντιμετώπισης, πρόγνωση

Το ήπαρ είναι ένα ζωτικό και πολυλειτουργικό όργανο. Οι διαταραχές στο ήπαρ επηρεάζουν την κατάσταση ολόκληρου του οργανισμού και οδηγούν στην ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών. Μπορεί να υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτήν την αποτυχία. Μία από τις παθολογικές διεργασίες που προκαλούν ηπατική δυσλειτουργία είναι το σύνδρομο Budd-Chiari. Αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων προκαλείται από απόφραξη των φλεβών του ήπατος, οδηγώντας σε μείωση του αγγειακού αυλού και παραβίαση της παροχής αίματος στο όργανο..

Το σύνδρομο Budd-Chiari ανακαλύφθηκε στα τέλη του 19ου αιώνα από τον Βρετανό χειρουργό Budd και τον Αυστριακό παθολόγο Chiari. Περιγράφουν ανεξάρτητα τη θρόμβωση μεγάλων ηπατικών φλεβών στο επίπεδο της διασταύρωσής τους, η οποία εμπόδισε τη ροή του αίματος από τους ηπατικούς λοβούς. Σύμφωνα με το ICD-10, η σύνθετη παθολογία των ηπατικών φλεβών ανατέθηκε στην ομάδα "Εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" και έλαβε τον κωδικό I82.0.

Οι σύγχρονοι ιατροί επιστήμονες διακρίνουν δύο ιατρικούς όρους: «ασθένεια» και «σύνδρομο Budd-Chiari». Στην πρώτη περίπτωση, μιλάμε για μια οξεία διαδικασία, η οποία σχετίζεται με τη θρόμβωση των φλεβικών αγγείων του ήπατος, ή μια χρόνια μορφή της νόσου, η οποία προκαλείται από θρομβοφλεβίτιδα και ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών. Στη δεύτερη περίπτωση, μιλούν για την κλινική εκδήλωση μη αγγειακών παθήσεων. Αυτός ο διαχωρισμός μιας παθολογικής διαδικασίας με τα ίδια συμπτώματα και εκδηλώσεις σε δύο διαφορετικές μορφές είναι υπό όρους. Η ανεπάρκεια οξυγόνου στον ηπατικό ιστό οδηγεί στην ισχαιμία του, η οποία έχει αρνητική επίδραση στις ζωτικές λειτουργίες όλων των οργάνων και εκδηλώνεται ως σύνδρομο δηλητηρίασης..

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια που έχει οξεία, υποξεία, χρόνια ή φλεγμονώδη πορεία. Όταν οι φλέβες του ήπατος φράσσονται, η φυσιολογική παροχή αίματος διακόπτεται. Οι ασθενείς παρουσιάζουν σοβαρό πόνο στη δεξιά κοιλιά, δυσπεψία, ίκτερο, ασκίτη, ηπατομεγαλία. Η οξεία μορφή παθολογίας θεωρείται η πιο επικίνδυνη. Συχνά οδηγεί σε κώμα ή θάνατο του ασθενούς..

Αυτή η γαστρεντερολογική ασθένεια επηρεάζει συχνά ώριμες γυναίκες ηλικίας 35-50 ετών, που πάσχουν από αιματολογικές παθήσεις. Στους άνδρες, η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο συχνή. Πρόσφατα, οι γιατροί έδωσαν τον συναγερμό, καθώς το σύνδρομο γίνεται νεότερο. Στην Ευρώπη, είναι εγγεγραμμένο σε ένα άτομο σε ένα εκατομμύριο.

Όλοι οι ασθενείς με ύποπτο σύνδρομο Budd-Chiari υποβάλλονται σε πλήρη ιατρική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της υπερηχογραφίας Doppler των ηπατικών αγγείων, υπερήχων, CT ​​και MRI, βιοψία ήπατος. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Η σύνθετη φαρμακευτική θεραπεία και η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών και να βελτιώσουν την ποιότητά της. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται διουρητικά, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και θρομβολυτικά. Σε οξείες μορφές, ακόμη και αυτά τα μέτρα παραμένουν ανίσχυρα. Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για τέτοιους ασθενείς..

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari είναι πολλαπλές. Όλα χωρίζονται σε δύο ομάδες - συγγενείς και αποκτημένες. Από αυτή την άποψη, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει τις κύριες μορφές παθολογίας: πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια.

  • Η ασθένεια που προκαλείται από συγγενή ανωμαλία - μεμβρανώδη λοίμωξη ή στένωση της κατώτερης φλέβας, είναι συχνή στην Ιαπωνία και την Αφρική. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά την εξέταση ασθενών για άλλες ηπατικές παθήσεις, αγγειακές διαταραχές ή ασκίτη άγνωστης προέλευσης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου είναι πρωτογενής. Συγγενής ανωμαλία των ηπατικών αγγείων - ο κύριος αιτιοπαθογενετικός παράγοντας της νόσου.
  • Το δευτερογενές σύνδρομο είναι επιπλοκή περιτονίτιδας, κοιλιακού τραύματος, περικαρδίτιδας, κακοήθων νεοπλασμάτων, ηπατικών παθήσεων, χρόνιας κολίτιδας, θρομβοφλεβίτιδας, αιματολογικών και αυτοάνοσων διαταραχών, ιονίζουσας ακτινοβολίας, βακτηριακών λοιμώξεων και ελμινθικών εισβολών, εγκυμοσύνης και τοκετού, χειρουργική επέμβαση, διάφορες επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, φάρμακα.
  • Το ιδιοπαθές σύνδρομο αναπτύσσεται στο 30% των περιπτώσεων όταν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της νόσου.

Η αιτιολογική ταξινόμηση του συνδρόμου έχει 6 μορφές: συγγενείς, θρομβωτικές, μετατραυματικές, φλεγμονώδεις, ογκολογικές, ηπατικές.

Παθογενετικοί δεσμοί του συνδρόμου:

  1. Αντίκτυπος του αιτιολογικού παράγοντα,
  2. Στένωση και απόφραξη των φλεβών,
  3. Αργή ροή αίματος,
  4. Ανάπτυξη στάσιμων φαινομένων,
  5. Καταστροφή των ηπατοκυττάρων με ουλές,
  6. Υπέρταση στο σύστημα της φλεβικής φλέβας,
  7. Αντισταθμιστική εκροή αίματος μέσω των μικρών φλεβών του ήπατος,
  8. Ισχαιμία μικροαγγειακών οργάνων,
  9. Μειωμένος όγκος του περιφερικού ήπατος,
  10. Υπερτροφία και σκλήρυνση του κεντρικού μέρους του οργάνου,
  11. Νεκροτικές διεργασίες στον ιστό του ήπατος και θάνατος ηπατοκυττάρων,
  12. Ηπατική δυσλειτουργία.

Παθολογικά σημάδια της νόσου:

  • Διευρυμένος, λείος και μωβ ιστός του ήπατος που μοιάζει με μοσχοκάρυδο.
  • Μολυσμένες θρομβωτικές μάζες.
  • Θρόμβοι αίματος που περιέχουν καρκινικά κύτταρα.
  • Έντονη φλεβική συμφόρηση και λεμφάτωση
  • Κεντροσφαιρική νέκρωση και προχωρημένη ίνωση.

Τέτοιες παθολογικές αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Όταν αποκλείεται μία ηπατική φλέβα, ενδέχεται να μην υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Η απόφραξη δύο ή περισσότερων φλεβικών κορμών έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της ροής αίματος της πύλης, την αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πύλης, την ανάπτυξη ηπατομεγαλίας και την υπερβολική τάνυση της ηπατικής κάψουλας, η οποία εκδηλώνεται κλινικά από πόνο στο σωστό υποοχόνδριο. Καταστροφή ηπατοκυττάρων και δυσλειτουργία οργάνων - αιτίες αναπηρίας ή θάνατος ασθενών.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη θρόμβωσης πυλαίας φλέβας:

  1. Καθιστική ή μόνιμη εργασία,
  2. Καθιστική ζωή,
  3. Έλλειψη φυσικής άσκησης,
  4. Κακές συνήθειες, ειδικά το κάπνισμα,
  5. Λήψη ορισμένων φαρμάκων που αυξάνουν την πήξη του αίματος,
  6. Υπέρβαρος.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Budd-Chiari καθορίζεται από τη μορφή του. Ο κύριος λόγος που αναγκάζει τον ασθενή να δει έναν γιατρό είναι ο πόνος που στερεί τον ύπνο και την ανάπαυση.

  • Η οξεία μορφή παθολογίας εμφανίζεται ξαφνικά και εκδηλώνεται ως έντονος πόνος στην κοιλιακή χώρα και στο δεξιό υποχόνδριο, δυσπεπτικά συμπτώματα - έμετος και διάρροια, κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, ηπατομεγαλία. Το πρήξιμο των ποδιών συνοδεύεται από επέκταση και διόγκωση των σαφενών φλεβών στην κοιλιά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται απροσδόκητα και γρήγορα εξελίσσονται, επιδεινώνοντας τη γενική κατάσταση των ασθενών. Κινούνται με μεγάλη δυσκολία και δεν μπορούν πλέον να εξυπηρετηθούν. Η νεφρική δυσλειτουργία αναπτύσσεται γρήγορα. Το ελεύθερο υγρό συσσωρεύεται στο στήθος και την κοιλιά. Εμφανίζεται λεμφοστάση. Τέτοιες διεργασίες πρακτικά δεν επιδέχονται θεραπεία και τελειώνουν σε κώμα ή θάνατο ασθενών..
  • Τα σημεία της υποξείας μορφής του συνδρόμου είναι: ηπατοσπληνομεγαλία, σύνδρομο υπερπηκτικού, ασκίτης. Η συμπτωματολογία αυξάνεται εντός έξι μηνών, μειώνεται η ικανότητα εργασίας των ασθενών. Η υποξεία μορφή γίνεται συνήθως χρόνια.
  • Η χρόνια μορφή αναπτύσσεται στο πλαίσιο της θρομβοφλεβίτιδας των φλεβών του ήπατος και της ανάπτυξης ινωδών ινών στην κοιλότητά τους. Μπορεί να μην εκδηλώνεται για πολλά χρόνια, δηλαδή, μπορεί να είναι ασυμπτωματικό ή μπορεί να εμφανίζει σημάδια άσθινου συνδρόμου - αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση. Ταυτόχρονα, το συκώτι διογκώνεται πάντα, η επιφάνειά του είναι πυκνή, το άκρο προεξέχει από κάτω από την πλευρική αψίδα. Το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο μετά από πλήρη εξέταση των ασθενών. Σταδιακά, αναπτύσσουν δυσφορία και δυσφορία στο σωστό υποοχόνδριο, έλλειψη όρεξης, μετεωρισμός, έμετο, ίκτα του σκλήρου, πρήξιμο των αστραγάλων. Το σύνδρομο πόνου εκφράζεται μέτρια.
  • Η γρήγορη μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και την εξέλιξη της νόσου. Σε λίγες μόνο ημέρες, οι ασθενείς αναπτύσσουν ίκτερο, νεφρική δυσλειτουργία, ασκίτη. Η επίσημη ιατρική γνωρίζει μεμονωμένες περιπτώσεις αυτής της μορφής παθολογίας..

Ελλείψει υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές και επικίνδυνες συνέπειες:

  1. εσωτερική αιμοραγία,
  2. δυσουρία,
  3. αύξηση πίεσης στο σύστημα πύλης,
  4. κιρσούς του οισοφάγου,
  5. ηπατοσπληνομεγαλία,
  6. κίρρωση του ήπατος,
  7. υδροθώρακας, ασκίτης,
  8. ηπατική εγκεφαλοπάθεια,
  9. ηπατική ανεπάρκεια,
  10. βακτηριακή περιτονίτιδα.

συνέπεια της αύξησης της υπέρτασης στην πύλη - το σύμπτωμα "κεφάλι της μέδουσα" και ασκίτης (δεξιά)

Στο τελικό στάδιο της προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται κώμα, από το οποίο οι ασθενείς σπάνια βγαίνουν και πεθαίνουν. Το ηπατικό κώμα είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από σοβαρή ηπατική βλάβη. Το κώμα χαρακτηρίζεται από συνεπή ανάπτυξη. Πρώτον, οι ασθενείς αναπτύσσουν μια άγχος, ταραχή ή θλιβερή, απαθή κατάσταση, συχνά - ευφορία. Η σκέψη επιβραδύνεται, ο ύπνος και ο προσανατολισμός στο χώρο και το χρόνο διαταράσσονται. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα επιδεινώνονται: οι ασθενείς έχουν σύγχυση, φωνάζουν και κλαίνε, αντιδρούν απότομα σε συνηθισμένα συμβάντα. Εμφανίζονται συμπτώματα μηνιγγισμού, μυρωδιά "συκωτιού" από το στόμα, τρόμος των χεριών, αιμορραγίες στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και γαστρεντερική οδός. Το αιμορραγικό σύνδρομο συνοδεύεται από οίδημα ασκίτη. Ο απότομος πόνος στη δεξιά πλευρά, η ανώμαλη αναπνοή, η υπερφιλερυθριναιμία είναι σημεία του τελικού σταδίου της παθολογίας. Οι ασθενείς έχουν επιληπτικές κρίσεις, οι μαθητές διαστέλλονται, μειώνονται οι πιέσεις, τα αντανακλαστικά εξασθενίζουν, σταματά η αναπνοή.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari βασίζεται σε κλινικά σημεία, αναμνηστικά δεδομένα και στα αποτελέσματα εργαστηριακών και οργάνων. Αφού άκουσαν τα παράπονα των ασθενών, οι γιατροί πραγματοποιούν οπτική εξέταση και αποκαλύπτουν σημάδια ασκίτη και ηπατομεγαλίας.

Πρόσθετες εξετάσεις επιτρέπουν την τελική διάγνωση.

  • Αιμόγραμμα - λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR,
  • Coagulogram - αύξηση του χρόνου και του δείκτη προθρομβίνης,
  • Βιοχημεία αίματος - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, μειωμένη ολική πρωτεΐνη και μειωμένες κλασματικές αναλογίες,
  • Σε ασκιτικό υγρό - λευκωματίνη, λευκοκύτταρα.
  1. Υπέρηχος του ήπατος - επέκταση των ηπατικών φλεβών, διεύρυνση της πυλαίας φλέβας.
  2. Υπερηχογραφία Doppler - αγγειακές διαταραχές, θρόμβωση και στένωση των ηπατικών φλεβών,
  3. Πορτογραφία - εξέταση του συστήματος της πύλης των φλεβών μετά την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης σε αυτό.
  4. Ηπατομανιομετρία και σπληνομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος και του σπλήνα.
  5. Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας - ασκίτης, καρκίνωμα, ηπατοσπληνομεγαλία, κιρσούς του οισοφάγου.
  6. Αγγειογραφία και βενζοπαθητογραφία ενισχυμένη με αντίθεση - εντοπισμός του θρόμβου και βαθμός εξασθενημένης ηπατικής κυκλοφορίας.
  7. CT - υπερτροφία του ήπατος, παρεγχυματικό οίδημα, ετερογενείς περιοχές του ηπατικού ιστού.
  8. Μαγνητική τομογραφία - ατροφικές διεργασίες στο ήπαρ, εστίες νέκρωσης στον ηπατικό ιστό, λιπαρός εκφυλισμός του οργάνου.
  9. Βιοψία ήπατος - ίνωση, νέκρωση και ατροφία των ηπατοκυττάρων, συμφόρηση, μικροθρομβωμάτων.
  10. Το Scintigraphy σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη θέση της θρόμβωσης.

Μια περιεκτική μελέτη σάς επιτρέπει να διαπιστώσετε μια ακριβή διάγνωση ακόμη και με την πιο πολύπλοκη κλινική εικόνα. Η τακτική πρόγνωσης και θεραπείας εξαρτάται από το πόσο σωστά και γρήγορα διαγιγνώσκεται η ασθένεια..

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα ελαφρώς και για μικρό χρονικό διάστημα ανακουφίζουν την κατάσταση των ασθενών και αποτρέπουν την ανάπτυξη επιπλοκών.

  • Αφαίρεση του φλεβικού μπλοκ,
  • Εξάλειψη της πυλαίας υπέρτασης,
  • Αποκατάσταση της ροής του φλεβικού αίματος,
  • Ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ,
  • Πρόληψη επιπλοκών,
  • Εξάλειψη των συμπτωμάτων παθολογίας.

Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε υποχρεωτική νοσηλεία. Οι γαστρεντερολόγοι και οι χειρουργοί συνταγογραφούν τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων για αυτούς:

  1. διουρητικά - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. φάρμακα-ηπατοπροστατευτικά - "Essentiale", "Legalon",
  3. γλυκοκορτικοστεροειδή - "Πρεδνιζολόνη", "Δεξαμεθαζόνη",
  4. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - "Kleksan", "Fragmin",
  5. θρομβολυτικά - "Στρεπτοκινάση", "Ουροκινάση",
  6. ινωδολυτικά - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. υδρόλυσης πρωτεϊνών,
  8. μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων, πλάσματος.

Με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, οι ασθενείς συνταγογραφούνται κυτταροστατικά. Η διατροφική θεραπεία έχει μεγάλη σημασία για τη θεραπεία του ασκίτη. Συνίσταται στον περιορισμό του νατρίου. Ένδειξη υψηλών δόσεων διουρητικών και παρακέντησης.

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και προσφέρει μόνο βραχυπρόθεσμη βελτίωση. Παρατείνει τη ζωή κατά 2 χρόνια για το 80% των ασθενών. Όταν η φαρμακευτική θεραπεία αποτυγχάνει να αντιμετωπίσει την πύλη υπέρταση, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Θανατηφόρες επιπλοκές αναπτύσσονται εντός 2-5 ετών χωρίς χειρουργική επέμβαση. Ο θάνατος συμβαίνει στο 85-90% των περιπτώσεων. Ηπατική ανεπάρκεια και εγκεφαλοπάθεια αντιμετωπίζονται μόνο συμπτωματικά, η οποία σχετίζεται με την μη αναστρέψιμη παθολογική αλλαγή στα όργανα.

Η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ. Πριν από την επέμβαση, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αγγειογραφία, η οποία σας επιτρέπει να διαπιστώσετε την αιτία της απόφραξης των ηπατικών φλεβών.

Οι κύριοι τύποι λειτουργιών:

παράδειγμα χειρουργικής παράκαμψης

  • αναστόμωση - αντικατάσταση παθολογικά αλλοιωμένων αγγείων με τεχνητά μηνύματα προκειμένου να ομαλοποιηθεί η ροή του αίματος στις φλέβες του ήπατος.
  • shunting - μια λειτουργία που αποκαθιστά τη ροή του αίματος στα αγγεία του ήπατος παρακάμπτοντας τη θέση απόφραξης χρησιμοποιώντας shunts.
  • προσθετική φλέβα
  • διαστολή των προσβεβλημένων φλεβών με μπαλόνι.
  • αγγειακό stenting;
  • η αγγειοπλαστική πραγματοποιείται μετά από διαστολή του μπαλονιού.
  • Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της παθολογίας.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 90% των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Η μεταμόσχευση ήπατος σας επιτρέπει να επιτύχετε καλή επιτυχία και να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών κατά 10 χρόνια.

Πρόβλεψη

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari έχει κακή πρόγνωση και συχνά τελειώνει με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών: κώμα, εσωτερική αιμορραγία και βακτηριακή φλεγμονή του περιτοναίου. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος εμφανίζεται εντός 2-3 ετών από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου..

Η δεκαετής επιβίωση είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με χρόνια πορεία του συνδρόμου. Το αποτέλεσμα της παθολογίας επηρεάζεται από: αιτιολογία, ηλικία του ασθενούς, την παρουσία νεφρικών και ηπατικών παθήσεων. Η πλήρης θεραπεία των ασθενών είναι επί του παρόντος αδύνατη. Η ανάπτυξη της μεταμόσχευσης στο μέλλον θα βοηθήσει σημαντικά να αυξήσει τις πιθανότητες ανάρρωσης των ασθενών.

Σύνδρομο Νόσου και Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη φλεβική εκροή από τον ηπατικό ιστό και την ανάπτυξη στάσιμων διαδικασιών. Η ασθένεια σπάνια καταγράφεται - σε 1 στα 100.000 άτομα. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες και η ηλικιακή ομάδα 30-50 ετών υποφέρει. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση, η θρόμβωση του ήπατος μπορεί να προκαλέσει κώμα ή θάνατο.

Το σύνδρομο Disease και Budd-Chiari είναι καταστάσεις που εμφανίζονται όταν η κυκλοφορία του αίματος στο ήπαρ είναι μειωμένη, οι οποίες διαφέρουν ως προς την ανάπτυξη και τη συμπτωματολογία. Το σύνδρομο είναι μόνο παραβίαση της ροής του αίματος που προκαλείται από εξωαγγειακές αιτίες. Η ασθένεια Budd-Chiari είναι συχνά μια δευτερογενής αγγειακή βλάβη στο πλαίσιο της ταυτόχρονης παθολογίας. Παρά τις διαφορετικές αιτιολογικές βάσεις, και οι δύο καταστάσεις έχουν παρόμοια συμπτώματα, που διαφέρουν μόνο στην ταχύτητα της ανάπτυξής τους..

Αιτίες

Επί του παρόντος, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari στο 30% των περιπτώσεων δεν έχουν τεκμηριωθεί. Τέτοιες ασθένειες ονομάζονται ιδιοπαθή. Μεταξύ των γνωστών αιτιών θρόμβωσης της ηπατικής φλέβας, κυριαρχούν παράγοντες που οδηγούν σε μηχανική στένωση του αυλού της κατώτερης φλέβας και της ηπατικής φλέβας:

  • τραύμα στην κοιλιά
  • λειτουργίες ·
  • ανωμαλίες στην ανάπτυξη της κατώτερης φλέβας
  • τραύμα κατά τον καθετηριασμό της κατώτερης φλέβας
  • λειτουργίες ·
  • οξεία περιτονίτιδα
  • μεταναστευτική σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα
  • ηπατική παθολογία;
  • πολυκυτταραιμία;
  • μολυσματική διαδικασία: σύφιλη, φυματίωση
  • συγγενείς και επίκτητες αιματολογικές διαταραχές.

Με βάση τον προσδιορισμό των αιτίων της ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται διάφορες μορφές συνδρόμου Budd-Chiari:

  • ιδιοπαθή (άγνωστα αίτια)
  • μετατραυματικό;
  • συγγενής (λόγω παραβίασης του σχηματισμού της κατώτερης φλέβας)
  • θρομβωτική (σε περίπτωση διαταραχής της λειτουργίας του αίματος)
  • στο πλαίσιο της ογκολογικής παθολογίας ·
  • στο πλαίσιο της κίρρωσης.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari εμφανίζονται απότομα και η έντασή τους αυξάνεται γρήγορα. Εμφανίζεται έντονος πόνος, ο οποίος εντοπίζεται στο επιγάστριο και στο δεξιό υποχόνδριο. Το σκληρό και το δέρμα γίνονται κίτρινα. Ο ασθενής αρχίζει να κάνει εμετό, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, εντοπίζονται ακαθαρσίες αίματος. Μέσα σε λίγες μέρες, τα σημάδια ασκίτη αυξάνονται, τα οποία δεν μπορούν να μειωθούν με τη βοήθεια διουρητικών. Με τη θρόμβωση των ηπατικών φλεβών στο δέρμα της κοιλιάς, γίνεται εμφανές ένα σχήμα διασταλμένων υποδόριων αγγείων - αυτό οφείλεται στην ανακατεύθυνση της ροής του αίματος. Είναι δυνατή η συλλογή υγρών στην υπεζωκοτική κοιλότητα, οπότε εμφανίζονται συμπτώματα δύσπνοιας. Ο ασθενής ανησυχεί για το πρήξιμο στα πόδια. Με θρόμβωση εντερικής φλέβας, εμφανίζεται διάρροια.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων του συνδρόμου Budd-Chiari απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα, χωρίς την πρόβλεψη των οποίων η κατάσταση οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών ασυμβίβαστων με τη ζωή εντός αρκετών ημερών. Η οξεία μορφή της νόσου αντιπροσωπεύει το 5-15% των περιπτώσεων. Μια υποξεία νόσος δεν αναπτύσσεται τόσο γρήγορα και συχνά οδηγεί στο σχηματισμό χρόνιας παθολογίας, ωστόσο, έχει έντονα συμπτώματα.

Η χρόνια μορφή καταγράφεται στο 85-95% των ασθενών και μπορεί να διαρκέσει πολύ, έως και έξι μήνες, χωρίς παράπονα, να εκδηλωθεί μόνο ως αυξημένη κόπωση. Ωστόσο, με την πρόοδο της ηπατικής βλάβης, η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται επίσης:

  • διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα
  • μέτριος πόνος
  • αιμορραγία από τα διασταλμένα αγγεία του πεπτικού σωλήνα.
  • ασκίτης
  • έμετος
  • τη σταδιακή εμφάνιση ενός φλεβικού μοτίβου στο δέρμα του στήθους και της κοιλιάς.
  • παραβίαση των πεπτικών διεργασιών.
  • πρήξιμο των ποδιών
  • ο ίκτερος του δέρματος, ωστόσο, ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται σε χαρακτηριστικά κλινικά σημεία. Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία παθολογίας, πραγματοποιείται μια πρόσθετη εξέταση. Ο ασθενής λαμβάνεται για εξέταση αίματος, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, CT, ακτινογραφία και αγγειογραφία.


Το σύνδρομο Budd-Chiari δεν έχει συγκεκριμένες εργαστηριακές ανωμαλίες. Ωστόσο, εντοπίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:

  • αυξημένη ESR, λευκοκυττάρωση, που προσδιορίζεται σε γενική εξέταση αίματος.
  • αύξηση του χρόνου προθρομβίνης κατά τη διάρκεια ενός πήγματος
  • αλλαγές στη βιοχημική εξέταση αίματος: αυξημένη δραστηριότητα των τρανσαμινασών, αύξηση της περιεκτικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, ελαφρά αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και μείωση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης.

Η εξέταση με υπερήχους μπορεί να καθορίσει τη μείωση της κυκλοφορίας του αίματος στο ήπαρ. Βρέθηκαν εκτεταμένα αγγεία, η πύλη της φλέβας διευρύνεται. Σε αυτό το στάδιο της εξέτασης, μπορεί να εντοπιστεί απόφραξη. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία, καθώς και η ακτινογραφία, μπορούν να αποσαφηνίσουν τον βαθμό διεύρυνσης του ήπατος, τη σοβαρότητα των αλλαγών στους ιστούς και τα αιμοφόρα αγγεία και να προσδιορίσουν την αιτία αυτής της κατάστασης.

Η πιο ενημερωτική είναι η μελέτη των ηπατικών φλεβών χρησιμοποιώντας παράγοντες αντίθεσης - αγγειογραφία. Αυτή η μελέτη σάς επιτρέπει να εντοπίσετε ένα εμπόδιο στη ροή του αίματος, τη θέση του και τον βαθμό των κυκλοφοριακών διαταραχών.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari συνίσταται στην ανακούφιση των θρόμβων αίματος, στην αποκατάσταση της ροής του αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών και στην καταστολή των συμπτωμάτων. Η χρήση φαρμάκων δίνει μια προσωρινή θετική επίδραση και βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς. Για τη θρόμβωση της ηπατικής φλέβας, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • θρομβολυτικά (στρεπτοκινάση)
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη)
  • αντιπηκτικά (Clexane);
  • διουρητικά (Lasix);
  • φάρμακα που βελτιώνουν τον τροφισμό του ηπατικού ιστού (Essentiale Forte).
  • πρωτεΐνες υδρολύματα για τη διατήρηση της οσμωτικής πίεσης.


Συχνά συνταγογραφείται ιατρική θεραπεία της νόσου για την προετοιμασία του ασθενούς για χειρουργική επέμβαση, καθώς και κατά την περίοδο αποκατάστασης μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ενώ παίρνει φάρμακα, ο ασθενής υποβάλλεται σε εξετάσεις ελέγχου, τα αποτελέσματα των οποίων επιτρέπουν την προσαρμογή του θεραπευτικού σχήματος.

Η επέμβαση μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση, αλλά υπάρχει αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση: σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Χειρουργική για το σύνδρομο Budd-Chiari:

  • η επιβολή αναστομών ·
  • κυνήγι;
  • προσθετική;
  • διαστολή του μπαλονιού
  • stenting;
  • μεμβρανοτομία;
  • μεταμόσχευση ήπατος.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η πρόγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι κακή. Ακόμα και αν εξαλειφθούν τα συμπτώματα, η πλήρης ανάρρωση είναι αδύνατη. Η ταχεία πορεία μπορεί να είναι θανατηφόρα ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης επιπλοκών του συνδρόμου:

  • οξεία ηπατική ανεπάρκεια
  • Αιμορραγία;
  • εγκεφαλοπάθεια;
  • πύλη υπέρταση;
  • κώμα.

Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς που έχει διαγνωστεί με ασθένεια Budd-Chiari εξαρτάται από τις αιτίες που προκάλεσαν την κατάσταση και την πιθανότητα εξάλειψής τους. Υπάρχουν παράγοντες που σχετίζονται με μια καλή πρόγνωση: νεαρή ηλικία, όχι ή εύκολα διορθωμένος ασκίτης, χαμηλή κρεατινίνη.

Σύνδρομο Budd-Chiari (I82.0)

Έκδοση: Εγχειρίδιο MedElement Disease

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Νόσος Budd-Chiari - πρωτοπαθής εξαλειφόμενη ενδοφλεβίτιδα των ηπατικών φλεβών με θρόμβωση και επακόλουθη απόφραξή τους, καθώς και ανωμαλίες στην ανάπτυξη ηπατικών φλεβών, που οδηγούν σε μειωμένη ροή αίματος από το ήπαρ.

Σύνδρομο Budd-Chiari - μια δευτερογενής παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις που δεν σχετίζονται με αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος.

- Επαγγελματικά ιατρικά βιβλία αναφοράς. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, σχόλια, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, σχόλια, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

Ταξινόμηση

- Κύριο σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας. Η μεμβρανώδης λοίμωξη της κατώτερης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Πιο συχνά βρίσκονται μεταξύ κατοίκων της Ιαπωνίας και της Αφρικής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας cava διαγιγνώσκονται με κίρρωση του ήπατος, ασκίτη, και οισοφάγους κιρσούς..

- Σύνδρομο δευτεροβάθμιου Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, κίρρωση και εστιακές βλάβες του ήπατος, μεταναστευτική σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα, πολυκυτταραιμία.

- Οξύ σύνδρομο Budd-Chiari.

Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης φλέβας. Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών, ξαφνικά εμφανίζεται εμετός, έντονος πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (λόγω διόγκωσης του ήπατος και τέντωμα της κάψουλας glisson). σημειώνεται ίκτερος. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες. Στο τελικό στάδιο, εμφανίζεται αιματηρός εμετός. Με την προσθήκη θρόμβωσης της κατώτερης φλέβας, οίδημα των κάτω άκρων, κιρσών στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια. Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και εκδηλώνονται με ταχεία πρόοδο. Η ασθένεια τελειώνει θανάσιμα μέσα σε λίγες ημέρες.

Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις που προκαλείται από μια φλεγμονώδη διαδικασία. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο ως ηπατομεγαλία με τη σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχόνδριο. Στο εκτεταμένο στάδιο, το συκώτι αυξάνεται σημαντικά, γίνεται πυκνό και εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

- Σύνδρομο τύπου I Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
- Σύνδρομο τύπου II Budd-Chiari - Μεγάλη απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
- Τύπος III σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη μικρών φλεβών του ήπατος (φλεβοαποφρακτική ασθένεια).

- Σύνδρομο Idiopathic Budd-Chiari. Στο 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να αποδειχθεί.

- Σύνδρομο συγγενών Budd-Chiari. Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας.

- Το σύνδρομο Thrombotic Budd-Chiari. Η ανάπτυξη αυτού του τύπου συνδρόμου Budd-Chiari στο 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).

Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος.

- Μετατραυματική και / ή φλεγμονώδης. Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (νόσος Behcet), τραύμα, ιονίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.

- Στο πλαίσιο των κακοηθών νεοπλασμάτων. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων και κατώτερα λεϊομυοσάρματα της φλέβας.

- Στο πλαίσιο της ηπατικής νόσου. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση.

Αιτιολογία και παθογένεση

Παθογένεση. Η παθογενετική βάση της δυσπλασίας του Chiari και του συνδρόμου Budd-Chiari είναι μια παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ μέσω του συστήματος ηπατικής φλέβας (φλεβική στάση του ήπατος) με την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης (μετα-ηπατικό αποκλεισμό). Ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης της πυλαίας υπέρτασης, διακρίνονται οι οξείες και οι χρόνιες μορφές της νόσου. Στην οξεία μορφή, το συκώτι αυξάνεται σε μέγεθος, έχει στρογγυλεμένη άκρη, λεία επιφάνεια με κόκκινο κυανοτικό χρώμα. Μικροσκοπικά, αποκαλύπτεται μια εικόνα του στάσιμου ήπατος με βλάβη στα κεντρικά τμήματα των λοβών. Με συνεχή απόφραξη, είναι δυνατή η εξάλειψη της κεντρικής φλέβας, η στρωματική κατάρρευση και το νεόπλασμα του συνδετικού ιστού στο κέντρο του λοβού. Αυτές οι διεργασίες οδηγούν στο σχηματισμό στάσιμης κίρρωσης. Στη χρόνια μορφή, υπάρχει πάχυνση των τοιχωμάτων των ηπατικών φλεβών, η παρουσία θρόμβων αίματος σε αυτά. πιθανή πλήρης εξάλειψη της φλέβας και η μετατροπή της σε ινώδες κορδόνι.

Επιδημιολογία

Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες πληθυσμούς.

Στο 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). στο 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Στο 20-30% των ασθενών, δεν μπορεί να διαγνωστεί ταυτόχρονη νόσος (ιδιοπαθή σύνδρομο Budd-Chiari).

Οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν.

Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται σε ηλικία 40-50 ετών.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της επιφανειακής ηπατικής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

Κλινική εικόνα

Συμπτώματα, φυσικά

Χαρακτηριστικά κλινικών εκδηλώσεων. Από τη φύση της ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται οξείες, υποξείες και χρόνιες μορφές..

  • Η οξεία μορφή της νόσου ξεκινά ξαφνικά με την εμφάνιση έντονου πόνου στο επιγάστριο και το δεξιό υποχόνδριο, έμετο και διευρυμένο ήπαρ. Όταν η κατώτερη φλέβα εμπλέκεται στη διαδικασία, οίδημα των κάτω άκρων, επέκταση των σαφενών φλεβών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, στο στήθος. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχύτατα, μέσα σε λίγες μέρες, αναπτύσσεται ασκίτης, συχνά αιμορραγικής φύσης. Μερικές φορές ο ασκίτης μπορεί να συνδυαστεί με υδροθώρακα, δεν ανταποκρίνεται στη διουρητική θεραπεία.
  • Στη χρόνια μορφή (80-85%), η ενδοφλεβίτιδα είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εκδηλώνεται μόνο ως ηπατομεγαλία. Στο μέλλον, υπάρχει πόνος στο σωστό υποχόνδριο, έμετος. Στο διευρυμένο στάδιο, το ήπαρ αυξάνεται αισθητά σε μέγεθος, γίνεται πυκνό, είναι δυνατός ο σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος, σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζεται σπληνομεγαλία, διασταλμένες φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στο στήθος. Στο τελικό στάδιο, αποκαλύπτονται έντονα συμπτώματα της πυλαίας υπέρτασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο κατώτερης φλέβας. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων.

Η απόφραξη μπορεί να συμβεί σε διάφορα επίπεδα:

  • μικρές ηπατικές φλέβες (εκτός των τελικών φλεβών).
  • μεγάλες ηπατικές φλέβες.
  • ηπατική κατώτερη φλέβα.

Ο ίκτερος είναι σπάνιος. Η εμφάνιση περιφερικού οιδήματος υποδηλώνει θρόμβωση ή συμπίεση της κατώτερης φλέβας. Εάν σε αυτούς τους ασθενείς δεν παρέχεται η απαραίτητη ιατρική περίθαλψη, πεθαίνουν λόγω επιπλοκών της πυλαίας υπέρτασης..

Διαγνωστικά

Ένα διαγνωστικό σημείο ειδικό για το σύνδρομο Budd-Chiari είναι η ανίχνευση με μεθόδους σπλήνο και ηπατομανιομετρίας χαμηλής αποφρακτικής πίεσης στις ηπατικές φλέβες με ταυτόχρονη αύξηση της πίεσης.

Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο, εντοπίστε ασκίτη, ηπατοσπληνομεγαλία, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων. Εάν ο ασθενής έχει θρόμβωση πυλαίας φλέβας, μπορεί να παρατηρηθεί ασβεστοποίηση. Στο 5-8% των ασθενών, βρίσκονται κιρσούς του οισοφάγου.

Ο υπέρηχος μπορεί να ανιχνεύσει έναν θρόμβο στον αυλό της κατώτερης φλέβας ή στις ηπατικές φλέβες. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος μπορεί να ανιχνεύσει σημάδια διάχυτης ηπατικής βλάβης..

Η ευαισθησία και η ειδικότητα της μεθόδου είναι 85%.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, είναι σημαντικό να απεικονιστεί ένας θρόμβος στον αυλό της κατώτερης φλέβας ή στις ηπατικές φλέβες. Κατά τη διάρκεια αυτής της μελέτης, διαταραχές της ροής του αίματος στα προσβεβλημένα αγγεία, ένα δίκτυο εξασφαλίσεων.

Διεξάγεται με αντίθεση. Υπάρχει μια άνιση κατανομή του παράγοντα αντίθεσης. Έτσι, ο λοβός του ουρανού σε ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari υπερτροφείται και προσδιορίζεται υψηλότερη συγκέντρωση του παράγοντα αντίθεσης σε σύγκριση με άλλα μέρη του ήπατος.

Μείωση της ροής του αίματος παρατηρείται στα περιφερειακά μέρη του οργάνου. Στο 18-53% των ασθενών, μπορεί να εντοπιστεί θρόμβωση των ηπατικών φλεβών και της κατώτερης φλέβας.

Η ευαισθησία και η ειδικότητα της μεθόδου είναι 90%. Εκτελείται σε συνδυασμό με αγγειο-, φλεβο- και χολαγγειογραφία. Με τη βοήθεια αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν να εντοπιστούν παραβιάσεις ηπατικής αιμάτωσης, περιοχές ατροφίας, υπερτροφίας, νέκρωσης, σημείων εκφυλισμού λιπαρών ουσιών.

Για τη σάρωση ραδιονουκλεϊδίων, χρησιμοποιείται κολλοειδές θείο με σήμανση τεχνήτιο (99mTc). Οι ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari έχουν αυξημένη συσσώρευση του ισότοπου στον λοβό του ήπατος. Στο υπόλοιπο ήπαρ, μπορεί να υπάρχει μια φυσιολογική, μειωμένη, άνιση συσσώρευση του ισότοπου ή η πλήρης απουσία του.

Τα αποτελέσματα της φλεβογραφίας του ήπατος και της κατώτερης καβιογραφίας έχουν μεγάλη σημασία για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari. Κατά τη διάρκεια αυτών των διαδικασιών, είναι επίσης δυνατό να πραγματοποιηθεί αγγειοπλαστική: να εγκατασταθούν στεντ, να εκτελεστεί θρομβόλυση, να εκτελεστεί εγκάρσια ενδοηπατική ενδοηπατική θύρα.

Τα αγγειογραφήματα δείχνουν: ηπατοσπληνομεγαλία, παραβιάσεις της αρχιτεκτονικής των ηπατικών αρτηριών εξαιτίας του παρεγχυματικού οιδήματος, αρτηριοφλεβικές παραλείψεις. Υπάρχει επιβράδυνση στη διέλευση του παράγοντα αντίθεσης μέσω του ήπατος.

Η ένταση αντίθεσης των σπληνικών και των πυλών φλεβών μειώνεται. Η ροή του αίματος μπορεί να πραγματοποιηθεί σε δύο κατευθύνσεις ή να είναι κυκλική.

Κατά τη διάρκεια κατώτερης καβιογραφίας, μπορεί να ανιχνευθεί θρόμβωση ή εμβολή όγκου της κατώτερης φλέβας. Κατά τη διάρκεια της φλεβογραφίας του ήπατος, μπορεί να εντοπιστεί ένα δίκτυο εξασφαλίσεων μεταξύ των ηπατικών φλεβών και των μεγάλων φλεβών. στένωση και απόφραξη των ηπατικών φλεβών.

Αυτή η δοκιμή πραγματοποιείται πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος για να προσδιοριστεί ο βαθμός ηπατοκυτταρικής βλάβης και η παρουσία ίνωσης.

Στο 58% των ασθενών με οξεία πορεία συνδρόμου Bad Chiari, εντοπίζονται ιστολογικά σημάδια χρόνιας ηπατικής νόσου (σύμφωνα με μελέτες των ηπατικών μοσχευμάτων): στο 50% των περιπτώσεων, υπάρχουν μεγάλοι κόμβοι αναγέννησης (έως 10-40 mm σε διάμετρο).

Εργαστηριακή διάγνωση

Με το σύνδρομο Budd-Chiari, μπορεί να υπάρχει λευκοκυττάρωση. αυξημένο ESR.

Σε ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari, ο χρόνος προθρομβίνης μπορεί να παραταθεί. Ο χρόνος προθρομβίνης (δευτερόλεπτο) αντικατοπτρίζει το χρόνο πήξης του πλάσματος μετά την προσθήκη μίγματος θρομβοπλαστίνης-ασβεστίου. Κανονικά, αυτός ο δείκτης είναι 15-20 δευτερόλεπτα.

Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, αυξάνεται η δραστικότητα της αλανίνης αμινοτρανσφεράσης (ALT), της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AsAT), της αλκαλικής φωσφατάσης (ALP). Η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένη.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari πρέπει να πραγματοποιείται με φλεβοαποφρακτική νόσο και καρδιακή ανεπάρκεια:

Αφροαποφρακτική ασθένεια.

Αναπτύσσεται στο 25% των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών, καθώς και σε ασθενείς που λαμβάνουν χημειοθεραπεία. Σε αυτήν την ασθένεια, παρατηρείται εξάλειψη των μετα-ημιτονοειδών φλεβών. Δεν υπάρχουν παθολογικές αλλαγές στην κατώτερη φλέβα και στις ηπατικές φλέβες.

Συγκοπή.

Διαφορική διάγνωση γίνεται μεταξύ του συνδρόμου Budd-Chiari και της καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας.

Επιπλοκές

Μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari:

- Ανάπτυξη πύλης υπέρτασης.
- Ανάπτυξη ασκίτη.
- Ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας.
- Ανάπτυξη αιμορραγίας από κιρσούς του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων.
- Ανάπτυξη ηπατο-νεφρικού συνδρόμου.
- Η βακτηριακή περιτονίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με ασκίτη.
- Η ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος είναι μια σπάνια επιπλοκή. Ωστόσο, σε ασθενείς με μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας, αυτός ο όγκος παρατηρείται στο 25-47,5% των περιπτώσεων..

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari πραγματοποιείται μόνο σε νοσοκομείο με φάρμακα και χειρουργικές μεθόδους..

    Φάρμακα για το σύνδρομο Budd-Chiari

Η φαρμακευτική θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari δίνει ένα μη εκφρασμένο και βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα. Με μόνο φάρμακα, το ποσοστό επιβίωσης 2 ετών των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari είναι 80-85%.

Τα διουρητικά, τα αντιπηκτικά, τα θρομβολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται στη θεραπεία.

Αντιπηκτικά.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί: νάτριο ενοξαπαρίνης (Clexane). νάτριο dalteparin (Fragmin).

Θρομβολυτική θεραπεία.

Διεξάγεται με τα ακόλουθα φάρμακα:

- Η στρεπτοκινάση (Streptodecase, Streptase) μπορεί να χορηγηθεί μέσω καθετήρα σε 7.500 IU / ώρα ή IV στα 100.000 IU / ώρα μετά από δόση bolus 250.000 IU.
- Η ουροκινάση χορηγείται ενδοφλεβίως 4400 IU / kg για 10 λεπτά, μετά την οποία η δόση αυξάνεται σε 6000. Δόση συντήρησης - 4400-6000 IU / ώρα, ενδοφλεβίως.
- Το Alteplase (Aktilize) χορηγείται ενδοφλεβίως, για ενήλικες, στα 0,25-0,5 mg / kg, εντός 60 λεπτών.

Διουρητική θεραπεία.

Η διουρητική θεραπεία συνίσταται στη μακροχρόνια χρήση σπιρονολακτόνης και φουροσεμίδης (Lasix, Furosemide tabl.) Σε συνδυασμό με περιορισμούς διατροφής (περιορισμός της πρόσληψης νερού, νάτριο) και την εισαγωγή αλάτων καλίου.

Η σπιρονολακτόνη χορηγείται από το στόμα: για ενήλικες - 25-200 mg / ημέρα 2-4 φορές την ημέρα (αλλά όχι περισσότερο από 200 mg / ημέρα). παιδιά - 1-3,3 mg / kg / ημέρα 2-4 φορές την ημέρα.
Η φουροσεμίδη χορηγείται από το στόμα: για ενήλικες - από του στόματος 20-80 mg / ημέρα κάθε 6-12 ώρες (αλλά όχι περισσότερο από 600 mg / ημέρα). παιδιά - από το στόμα 0,5-2,0 mg / kg / ημέρα κάθε 6-12 ώρες (όχι περισσότερο από 6 mg / kg).

Ο τύπος χειρουργικής επέμβασης για το σύνδρομο Budd-Chiari καθορίζεται από την αιτία.

Αγγειοπλαστική.

Σε περίπτωση μεμβρανώδους μόλυνσης του κατώτερου αυλού της φλέβας, μπορεί να πραγματοποιηθεί διαδερμική τοποθέτηση στεντ μετά από διαστολή του μπαλονιού.

Διαδικασίες παράκαμψης.

Ο σκοπός της λιποσυστημικής διακλάδωσης είναι η μείωση της πίεσης στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος. Ως εκ τούτου, εάν υπάρχει θρόμβωση ή απόφραξη της κατώτερης φλέβας, τότε εγκαθίσταται σε μεσοθηλιακή παράκαμψη σε ασθενείς.

Μεταμόσχευση ήπατος.

Πραγματοποιείται σε ασθενείς με οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari. Το ποσοστό επιβίωσης 4,5 χρόνια μετά την επέμβαση είναι 50-95%. Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται επίσης για ασθενείς με νεφρικά κύτταρα και ηπατοκυτταρικά καρκινώματα που αναπτύσσονται στο πλαίσιο του συνδρόμου Budd-Chiari..

Θεραπεία επιπλοκών του συνδρόμου Budd-Chiari

Εάν ο ασθενής έχει κίρρωση του ήπατος, είναι απαραίτητο να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί κιρσών του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων προκειμένου να αποφευχθεί η αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα. Σε αυτήν την περίπτωση, συνταγογραφείται θεραπεία με β-αποκλειστές..

Πραγματοποιείται σκληροθεραπεία ή απολίνωση των κιρσών με ελαστικούς δακτυλίους. Πραγματοποιούνται εργασίες ψαλιδίσματος. Το πορτοσυστηματικό κλείσιμο ή το κλείσιμο των οισοφαγικών φλεβών πραγματοποιείται εάν υπάρχει ιστορικό επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας. Η διακοπή της αιμορραγίας από κιρσούς του οισοφάγου πραγματοποιείται στο πλαίσιο της αναπλήρωσης της απώλειας αίματος (υποκατάστατα πλάσματος, ερυθρομάς, αίμα δότη, πλάσμα) σε συνδυασμό με τη χορήγηση βισσόλας, χλωριούχου ασβεστίου.

Η μη φαρμακευτική θεραπεία για ασκίτη είναι διατροφικοί περιορισμοί. Ωστόσο, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Συνίσταται στον διορισμό διουρητικών, στη διόρθωση της υπολευκωματιναιμίας.

Με ασκίτη ανθεκτικό στη συντηρητική θεραπεία, πραγματοποιούνται χειρουργικές επεμβάσεις με σκοπό την αποστράγγιση υγρού ασκίτη. Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η θεραπεία επιλογής για πυρίμαχο ασκίτη. Άλλες θεραπείες για πυρίμαχο ασκίτη είναι η θεραπευτική λαπαροκέντηση, η διαζυγική ενδοηπατική λιποσυστημική μετατόπιση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Budd-Chiari εξαρτάται από την πορεία της νόσου, τη σοβαρότητα της ηπατικής δυσλειτουργίας, τον εντοπισμό της θρόμβωσης και την αιτία του συνδρόμου.

Στην οξεία μορφή, η πρόγνωση είναι κακή. Οι ασθενείς πεθαίνουν, συνήθως από ηπατικό κώμα ή θρόμβωση μεσεντερικής φλέβας με διάχυτη περιτονίτιδα.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Παράγοντες που επιδεινώνουν την πρόγνωση είναι: γήρας, αρσενικό σεξ, παρουσία κακοήθων νεοπλασμάτων (νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, όγκοι των επινεφριδίων).

Μη ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες είναι οι υψηλές βαθμολογίες της κλίμακας Child-Turcotte-Pugh, η οποία χρησιμοποιείται για την εκτίμηση της σοβαρότητας της νόσου, του κινδύνου χειρουργικών επεμβάσεων και της πρόγνωσης (λαμβάνοντας υπόψη κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα).

    Κλίμακα Child-Turcotte-Pugh

Κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα
123
Ηπατική εγκεφαλοπάθεια (στάδια **)1-23-4
ΑσκίτεςΉπια (ή ελεγχόμενη με διουρητικά)Μέτρια παρά τη λήψη διουρητικών
Χρόνος προθρομβίνης (δευτ.)4-6> 6
INR (Διεθνής ομαλοποιημένη αναλογία)1.7-2.3> 2.3
Λευκωματίνη (g / dl)> 3.5> 2.8-3.52-3> 3

* 5-6 βαθμοί - βαθμός Α (πολύ χαμηλός κίνδυνος). 7-9 βαθμοί - βαθμός Β (μέσος κίνδυνος) 10-15 βαθμοί - βαθμός Γ (πολύ υψηλός κίνδυνος). ** Στάδια της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

  • Στάδιο 1: Διαταραγμένος ύπνος, συγκέντρωση, κατάθλιψη, άγχος ή ευερεθιστότητα.
  • Στάδιο 2: Υπνηλία, αποπροσανατολισμός, μειωμένη βραχυπρόθεσμη μνήμη, διαταραχή συμπεριφοράς.
  • Στάδιο 3: Υπνηλία, σύγχυση, αμνησία, θυμός, παρανοϊκές ιδέες, διαταραχή συμπεριφοράς.
  • Στάδιο 4: Κώμα.