Χολική κίρρωση του ήπατος

Η πρωτογενής χολική κίρρωση (PBC) είναι ένας αυτοάνοσος τύπος ηπατικής νόσου που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αλλαγών που σχετίζονται με την απέκκριση της χολής. Η αιτία είναι η καταστροφή της χολόστασης (κανάλια μέσω των οποίων πραγματοποιείται η εκροή). Ως αποτέλεσμα, ο ηπατικός ιστός καταστρέφεται και ο παρεγχυματικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη ιστό (συνδετικό).

Το ήπαρ είναι εξασθενημένο, γεγονός που οδηγεί σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, εμφανίζεται κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια. Για να αποφευχθούν επιπλοκές, είναι απαραίτητο να ανιχνευθεί η πρωτογενής κίρρωση της χολής σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης..

Η παθολογία εμφανίζεται με φλεγμονή του ήπατος. Τα αντισώματα εναντίον των δικών του κυττάρων αρχίζουν να εμφανίζονται στο όργανο, με την πάροδο του χρόνου απορρίπτονται, καθώς το τελευταίο θεωρείται από το σώμα ως ξένο.

Η διαδικασία περιλαμβάνει λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, ιστιοκύτταρα που παράγουν αντισώματα. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει η καταστροφή των ηπατοκυττάρων. Αυτό συνεπάγεται στάσεις της χολής, διαταραχές στην κυκλοφορία του αίματος, μεταβολισμό, καταστροφικές διεργασίες που συμβαίνουν στους αγωγούς που αποστραγγίζουν τη χολή, και μαζί τους ο θάνατος του ηπατικού ιστού.

Λεπτομέρειες σχετικά με την ασθένεια

Αφού ένα άτομο υποστεί βλάβη από κίρρωση της χολής, οι πύλες φλεγμονή στο ήπαρ και η χολική οδός καταστρέφεται. Αυτό συνεπάγεται διαταραχές στην παραγωγή και την απέκκριση της χολής, τη συσσώρευση επιβλαβών ενώσεων στο όργανο. Η αποτελεσματικότητα του ήπατος χάνεται, αναπτύσσονται ινώδεις ιστοί, κίρρωση, ανεπάρκεια.

Η ασθένεια αναπτύσσεται αργά. Μερικές φορές χρειάζονται αρκετά χρόνια πριν ο ασθενής αντιληφθεί ότι είναι άρρωστος και πάει στο γιατρό. Μεταξύ του γυναικείου πληθυσμού, η κίρρωση της χολής διαγιγνώσκεται συχνότερα από ό, τι στους άντρες. Οι στατιστικές δείχνουν ότι το PBC είναι σπάνιο σε άτομα κάτω των 25 ετών. Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις έχουν ξεπεράσει τα 40 χρόνια.

Η πρωτογενής χολική κίρρωση προκαλείται από τα μιτοχόνδρια. Ταυτόχρονα, για άγνωστους λόγους, είναι αυτό το όργανο που υποφέρει.

Οι γιατροί χωρίζουν το PBC σε 4 στάδια.

  • Ο ασθενής έχει τοπική φλεγμονή στην περιοχή των τριάδων.
  • Εμφανίζεται παραμόρφωση των αιμοφόρων αγγείων, μειώνεται ο αριθμός των υγιών αγωγών. Η φλεγμονώδης διαδικασία εξαπλώνεται ήδη στο παρευματικό έδαφος.
  • Στο ανθρώπινο ήπαρ, αντί για υγιείς ιστούς, σχηματίζονται ινώδεις σχηματισμοί, οι οποίοι σφίγγουν τις πύλες τριάδες.
  • Εμφανίζονται περιοχές με αναγέννηση οργάνων. Τα σημάδια κίρρωσης εκφράζονται σαφώς.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Σε ένα πρώιμο στάδιο της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης, ο ασθενής δεν αισθάνεται πόνο. Ένα άτομο έχει:

  • αδυναμία;
  • κνησμός (τοπικός ή γενικός)
  • βαρύτητα στη δεξιά πλευρά
  • υπερλιπιδαιμία;
  • λευκές πλάκες στα βλέφαρα.
  • υποθυρεοειδισμός
  • υπέρταση.

Στο αρχικό στάδιο της πρωτογενούς κίρρωσης, το δέρμα είναι καθαρό, δεν υπάρχει ικτερικό χρώμα ή μελάγχρωση. Σε προχωρημένες καταστάσεις, εάν η θεραπεία δεν έχει πραγματοποιηθεί για χρόνια, ο ασθενής παρατηρείται:

  • ατροφία των κροταφικών μυών.
  • παραβίαση των εγγύς ιστών των μυών των άνω και κάτω άκρων.
  • πρήξιμο;
  • ασκίτης.

Η ασθένεια προκαλεί ξηροστομία, επιπεφυκίτιδα.

Αιτίες εμφάνισης

Οι γιατροί δεν μπορούν να αναφέρουν την ακριβή αιτία της εμφάνισης και της ανάπτυξης της πρωτοπαθούς κίρρωσης. Υπάρχει μια υπόθεση ότι η ασθένεια είναι κληρονομική. Βρίσκεται σε εξέλιξη έρευνα για την εύρεση της ορμονικής αιτίας της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης. Το γεγονός ότι η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών υποδηλώνει ότι η παθολογία αναπτύσσεται όταν οι λειτουργίες του σώματος είναι εξασθενημένες.

Πιθανές αιτίες φλεγμονής του ήπατος και διάσπασης των χολικών οδών περιλαμβάνουν βακτηριακές λοιμώξεις, ιογενείς λοιμώξεις και χημική έκθεση. Πιστεύεται, αλλά δεν έχει αποδειχθεί, ότι η λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος είναι η πιο πιθανή αιτία της έναρξης της νόσου. Η έκθεση σε χημικές ουσίες στο σώμα οδηγεί σε αλλαγές στη σύνθεση του αίματος.

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια άλλη πιθανή αιτία του PBC..

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης πραγματοποιείται με διάφορες μεθόδους. Η ακριβής εικόνα της ανάπτυξης της νόσου αποδεικνύεται μετά τη μελέτη όλων των δεδομένων..

  1. Για να προσδιορίσει τη διάγνωση, ο γιατρός εξετάζει την κληρονομικότητα του ασθενούς. Τα άτομα των οποίων οι συγγενείς είχαν πρωτοπαθή κίρρωση είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν από άλλους ασθενείς..
  2. Ο ασθενής εξετάζεται. Μελετάται η κατάσταση του δέρματος. Αίσθημα παλμών της κοιλιάς, ειδικά στο δεξιό υποχονδρικό.
  3. Συνταγογραφούνται εξετάσεις αίματος, περιττωμάτων και ούρων.

Ο ασθενής υποβάλλεται σε ιστολογική εξέταση του ήπατος. Προβλέπεται οργανική εξέταση. Πρόκειται για υπερηχογράφημα, CT και μαγνητική τομογραφία οργάνου, ελαστογραφία, βιοψία ιστού.

Τι πρέπει να γνωρίζετε για την εξέταση αίματος

Με ηπατική βλάβη PBC:

  • Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα βρίσκονται στο αίμα.
  • ο αριθμός των ενζύμων αυξάνεται, ειδικά αλκαλικό.
  • ιστολογικές αλλαγές συμβαίνουν στους ιστούς του οργάνου.

Θεραπεία

Η θεραπεία της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης δεν πρέπει να καθυστερεί. Πρέπει να ξεκινήσετε όσο το δυνατόν νωρίτερα. Όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία της νόσου, τόσο περισσότερες πιθανότητες πρόληψης της κίρρωσης. Ο κίνδυνος της νόσου είναι στο κρυφό της. Το αρχικό στάδιο δεν εκδηλώνεται με σαφήνεια, ο ασθενής δεν βλέπει πραγματική ανάγκη να διενεργήσει εξέταση, να περάσει εξετάσεις. Αυτό οδηγεί σε παραμέληση της νόσου, μακροχρόνια ηπατική βλάβη..

Ο ασθενής υποβάλλεται σε θεραπεία με στόχο την ομαλοποίηση της εργασίας και την αποκατάσταση της χολικής οδού. Τα αντιβιοτικά, τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, τα χολερετικά φάρμακα συνταγογραφούνται. Ο ασθενής παίρνει παρασκευάσματα βιταμινών, αντιοξειδωτικά. Ο στόχος της θεραπείας είναι η ισόβια αντίσταση στην παθολογία, η μείωση των συμπτωμάτων. Μετά τη διάγνωση του PBC του ήπατος, ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται για μια ζωή από γιατρό..

Για να ανακουφίσετε την ξηρότητα στο στόμα, συνιστάται να πίνετε περισσότερα υγρά. Για τη θεραπεία της επιπεφυκίτιδας, συνταγογραφούνται κατάλληλα φάρμακα.

Δεν υπάρχει φάρμακο που να μπορεί να θεραπεύσει έναν ασθενή με διάγνωση πρωτογενούς χολικής κίρρωσης. Τα φάρμακα επιβραδύνουν ή διακόπτουν προσωρινά τη διαδικασία.

Πρώτο στάδιο

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας δίνουν 25-30% πιθανότητα επιτυχούς θεραπείας του PBC. Μετά από μια πορεία θεραπείας, οι βιοχημικές παράμετροι του αίματος κανονικοποιούνται. Ο ασθενής αποκαθιστά την ικανότητα εργασίας του οργάνου, βελτιώνει την κατάσταση των ιστών.

Η φλεγμονώδης διαδικασία αναστέλλεται, βελτιώνεται η κατάσταση της υγείας. Στο 20% των ασθενών, υπάρχει διακοπή στην ανάπτυξη PBC, δεν προχωρά εντός 5 ετών. Σε ορισμένους ασθενείς, με τακτική εξέταση, υπάρχει έλλειψη προόδου για 10 χρόνια ή περισσότερο. Εάν συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να διατηρήσετε την υγεία και τη ζωή σας, αποφεύγοντας τη μεταμόσχευση οργάνων..

Αργά στάδια

Το ποσοστό επιβίωσης για άτομα με διάγνωση PBC μειώνεται στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Η θεραπεία με φάρμακα δεν λειτουργεί και ο ασθενής μπορεί να πεθάνει. Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται για να σώσει τη ζωή.

Στα μεταγενέστερα στάδια, οι ασθενείς έχουν έλλειψη βασικών βιταμινών:

  • η έλλειψη βιταμίνης Α οδηγεί στην ανάπτυξη «νυχτερινής τύφλωσης».
  • η έλλειψη βιταμίνης Ε οδηγεί σε βλάβη του νωτιαίου μυελού.
  • μια μικρή ποσότητα βιταμίνης Κ απειλεί να επιμηκύνει τον χρόνο προθρομβίνης.
  • η έλλειψη βιταμίνης D οδηγεί στην ανάπτυξη ασθενειών των οστών (στην περίπτωση αυτή, ο ασθενής αναπτύσσει παθολογικά κατάγματα).

Σε τι συγχέεται η ασθένεια;

Το PBC μπορεί να συγχέεται με απόφραξη των αγωγών έξω από το ήπαρ από χολόλιθους. Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από τους όγκους της χολικής οδού.

Επιπλοκές που προκύπτουν σε ασθενείς

Αφού υποστεί βλάβη από χολική κίρρωση, ένα άτομο αναπτύσσει άλλες ασθένειες:

  • διάμεση πνευμονία
  • σαρκοείδωση;
  • κοιλιοκάκη;
  • αναιμία;
  • θρομβοκυτταροπενία
  • νεφρική σωληνωτή οξέωση.

Στο πλαίσιο του PBC, αναπτύσσονται και άλλες αυτοάνοσες παθολογίες - σύνδρομο Sjogren και σκληρόδερμα. Μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς σωστή θεραπεία, ο ασθενής αναπτύσσει ίκτερο..

Σπάνια, οι ασθενείς έχουν ηπατική εγκεφαλοπάθεια ή διευρυμένες φλέβες στον οισοφάγο και αιμορραγία. Η μακροχρόνια παραμέληση της θεραπείας οδηγεί στην ανάπτυξη κακοήθων όγκων.

Η παθολογία είναι επικίνδυνη επειδή οδηγεί σε στειρότητα.

Εάν διαγνωστεί μια ασθένεια

Η κίρρωση είναι μη αναστρέψιμη και είναι αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως η παθολογία. Ένας ασθενής με PBC πρέπει να λαμβάνει συνεχώς φάρμακα που περιέχουν ουρσοδεοξυχολικό οξύ. Λαμβάνετε τακτικά εξετάσεις για έρευνα, υποβάλλονται σε ιατρική εξέταση από γιατρό.

Ως πρόσθετα μέτρα απαραίτητα για την πρόληψη της ανάπτυξης πρωτογενούς χολικής κίρρωσης του ήπατος, θα πρέπει:

  • απορρίψτε τα αλκοολούχα ποτά
  • ακολουθήστε μια δίαιτα
  • δώστε στο σώμα μια καλή ανάπαυση.
  • περιορίστε τη σωματική δραστηριότητα.

Πώς να προστατευτείτε από το PBC

Το κύριο προληπτικό μέτρο για την πρόληψη της εμφάνισης της νόσου είναι η τακτική εξέταση από γιατρό. Η παθολογία που εντοπίστηκε σε πρώιμο στάδιο είναι ευκολότερο να σταματήσει. Ως προστατευτικά μέτρα, οι γιατροί καλούν:

  • να σταματήσετε το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ.
  • λήψη παρασκευασμάτων βιταμινών
  • ισορροπημένη διατροφή;
  • θεραπεία ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα.

Η εφικτή σωματική δραστηριότητα και η ελαφριά άσκηση βοηθούν στην ανακούφιση της κόπωσης και στη μείωση του κινδύνου οστεοπόρωσης. Τα άτομα των οποίων οι στενοί συγγενείς έχουν υποφέρει από την ασθένεια πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί.

Παρά το γεγονός ότι δεν έχει αποδειχθεί γιατί συμβαίνει η ασθένεια, υπάρχουν φάρμακα που σταματούν την καταστροφική διαδικασία. Η αναγνώριση της παθολογίας στο αρχικό στάδιο σας επιτρέπει να μεγιστοποιήσετε τη συντήρηση του οργάνου, να ελαχιστοποιήσετε τους κινδύνους για την υγεία και τη ζωή του ασθενούς. Για να αποφευχθεί μια δύσκολη κατάσταση, ένα άτομο πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς την υγεία του, να υποβάλλεται σε ιατρική εξέταση από διάφορους γιατρούς και να κάνει εξετάσεις.

Χολική κίρρωση του ήπατος

Η χολική κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια ηπατική νόσος που οφείλεται σε μειωμένη εκροή της χολής μέσω της ενδοηπατικής και εξωηπατικής χολικής οδού. Η νόσος χαρακτηρίζεται από προοδευτική καταστροφή του ηπατικού παρεγχύματος με το σχηματισμό ίνωσης, που οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος και, στη συνέχεια, σε ηπατική ανεπάρκεια.

Κατά την έναρξη της ηπατικής νόσου, αναπτύσσεται ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια και μόνο μετά από 10 έως 12 χρόνια ενώνουν σημάδια πύλης υπέρτασης.

15 - 17% του συνόλου της κίρρωσης του ήπατος οφείλεται σε στασιμότητα της χολής, αυτό είναι 3-7 περιπτώσεις της νόσου ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Η χαρακτηριστική ηλικία για την έναρξη αυτής της παθολογίας είναι 20 - 50 χρόνια.

Υπάρχουν δύο αιτίες κίρρωσης του ήπατος, σύμφωνα με τις οποίες αυτή η ασθένεια χωρίζεται σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση και δευτερογενή χολική κίρρωση. Οι γυναίκες πάσχουν από πρωτοπαθή χολική κίρρωση συχνότερα σε αναλογία 10: 1. Η δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος είναι πιο συχνή στους άνδρες σε αναλογία 5: 1.

Η ασθένεια είναι συχνή σε αναπτυσσόμενες χώρες με χαμηλό επίπεδο ιατρικής ανάπτυξης. Μεταξύ των χωρών της Βόρειας Αμερικής, το Μεξικό διακρίνεται, σχεδόν όλες οι χώρες της Νότιας Αμερικής, της Αφρικής και της Ασίας, μεταξύ των χωρών της Ευρώπης είναι η Μολδαβία, η Ουκρανία, η Λευκορωσία και το δυτικό τμήμα της Ρωσίας.

Η πρόγνωση της νόσου γίνεται ευνοϊκή μόλις εξαλειφθεί η αιτία της έναρξης αυτής της παθολογίας, εάν η αιτία δεν μπορεί να εξαλειφθεί λόγω ατομικών ή ιατρικών ικανοτήτων, η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται μετά από 15 έως 20 χρόνια και, ως αποτέλεσμα, θάνατος.

Αιτίες εμφάνισης

Η αιτία της χολικής κίρρωσης είναι η στασιμότητα της χολής στους αγωγούς, η οποία οδηγεί στην καταστροφή των ηπατοκυττάρων (ηπατικών κυττάρων) και των ηπατικών λοβών (μορφολειτουργική μονάδα του ήπατος). Το κατεστραμμένο παρέγχυμα του ήπατος αντικαθίσταται από ινώδη (συνδετικό) ιστό, ο οποίος συνοδεύεται από πλήρη απώλεια της λειτουργίας των οργάνων και ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν δύο τύποι χολικής κίρρωσης του ήπατος:

Η πρωτογενής χολική κίρρωση εμφανίζεται λόγω αυτοάνοσης φλεγμονής στον ηπατικό ιστό. Το αμυντικό σύστημα του ανθρώπινου σώματος, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και αντισώματα, αρχίζει να θεωρεί τα ηπατοκύτταρα ως ξένα μέσα και να τα καταστρέφουν σταδιακά, προκαλώντας στασιμότητα της χολής και καταστροφή του παρεγχύματος του οργάνου. Οι λόγοι αυτής της διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής, διακρίνονται διάφορες θεωρίες:

  • γενετική προδιάθεση: στο 30% των περιπτώσεων, η ασθένεια μεταδίδεται από μια άρρωστη μητέρα σε μια κόρη.
  • μειωμένη ανοσία που προκαλείται από διάφορες ασθένειες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θυρεοτοξίκωση, σκληροδερμία.
  • μολυσματική θεωρία: η ανάπτυξη της νόσου σε 10 - 15% των περιπτώσεων συμβάλλει στη μόλυνση με τον ιό του έρπητα, την ερυθρά, το Epstein-Barr.

Η δευτερογενής χολική κίρρωση εμφανίζεται λόγω απόφραξης ή στένωσης του αυλού στους εξωηπατικούς χοληφόρους πόρους. Οι λόγοι για αυτόν τον τύπο κίρρωσης μπορεί να είναι:

  • συγγενείς ή επίκτητες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των χοληφόρων πόρων και της χοληδόχου κύστης.
  • η παρουσία λίθων στη χοληδόχο κύστη
  • στένωση ή απόφραξη του αυλού των χολικών αγωγών λόγω χειρουργικής επέμβασης, καλοήθους όγκου, καρκίνου.
  • συμπίεση των χολικών αγωγών από διευρυμένους γειτονικούς λεμφαδένες ή φλεγμονώδες πάγκρεας.

Ταξινόμηση

Λόγω της εμφάνισης, υπάρχουν:

  • Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος.
  • Δευτερογενής χολική κίρρωση.

Childe-Pugh ταξινόμηση της αλκοολικής κίρρωσης του ήπατος:

Αιτίες και συμπτώματα χολικής κίρρωσης

Οι ηπατικές ασθένειες αναπτύσσονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και ενδέχεται να μην εκδηλώνονται ως πόνος, καθώς το όργανο δεν έχει νευρικές απολήξεις. Στις ηπατικές παθήσεις, δυσάρεστα συμπτώματα μπορούν να παρατηρηθούν με βάση τη δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα και της χοληδόχου κύστης, καθώς αυτά τα όργανα σχετίζονται στενά με την εργασία του ήπατος. Μάθετε πώς εκδηλώνονται τα συμπτώματα της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης και πώς να θεραπεύσετε την ασθένεια.

Κίρρωση χολής - τι είναι

Η ηπατική χολική κίρρωση είναι μια χρόνια ασθένεια που σταδιακά εξελίσσεται και εκδηλώνεται στην αντικατάσταση υγιούς ιστού οργάνου με ινώδεις σχηματισμούς. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, δεν υπάρχει υποψία για την παθολογική κατάσταση. Σε μεταγενέστερα στάδια, εμφανίζονται μικρά ηπατικά σημεία, πυλαία υπέρταση και ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Η ασθένεια αρχίζει να υποψιάζεται μετά από σάρωση υπερήχων, εξετάσεις αίματος. Για πλήρη διευκρίνιση, απαιτείται βιοψία ήπατος. Στον ασθενή παρουσιάζεται ένας ήπιος και σωστός τρόπος ζωής. Εάν υπάρχει το τελικό στάδιο, απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος. Η παθολογία αναφέρεται σε σοβαρές ασθένειες που απαιτούν προσεκτική παρακολούθηση.

Ποιος είναι ο κίνδυνος της νόσου

Οι γυναίκες μετά την ηλικία των 40 ετών εμπίπτουν στην ομάδα κινδύνου για νοσηρότητα, ειδικά εάν υπάρχει κληρονομικός επιβαρυντικός παράγοντας. Οι άνδρες είναι λιγότερο πιθανό να υποφέρουν από την ασθένεια.

Μέχρι τώρα, οι αιτίες της εμφάνισης πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης δεν είναι γνωστές με βεβαιότητα. Η ουσία της νόσου έγκειται στην ήττα των μιτοχονδριακών ηπατικών εγκλεισμάτων. Η διάγνωση στα αρχικά στάδια είναι πολύ περίπλοκη, διότι το άρρωστο όργανο δεν αισθάνεται μόνον έως ότου η παθολογία φτάσει σε σοβαρή ανάπτυξη.

Είναι πιθανό να υποπτευόμαστε ότι κάτι ήταν λάθος μόνο με εξετάσεις αίματος, εάν ένα άτομο κάνει περιοδικά βιοχημεία αίματος.

Στάδια ηπατικής παθολογίας

Η παθολογία χωρίζεται σε δύο τύπους, ανάλογα με την υποκείμενη αιτία. Υπάρχουν πρωτογενείς και δευτερογενείς κίρρωση της χολής. Επίσης, η ασθένεια έχει 4 στάδια ανάπτυξης:

  1. Ο πρώτος βαθμός εκδηλώνεται από σπάνιες προσβολές χολόστασης, όταν η χολή εκκενώνεται από τη χοληδόχο κύστη χειρότερα. Συνήθως, η πορεία είναι ασυμπτωματική, οπότε οι άνθρωποι σπάνια ζητούν βοήθεια από γιατρό. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ετήσιας προληπτικής εξέτασης. Όνομα σκηνής - αγωγός.
  2. Ο δεύτερος βαθμός χαρακτηρίζεται από παθολογικές διαταραχές στη λειτουργικότητα των χοληφόρων πόρων. Υπάρχει παραβίαση της ευρεσιτεχνίας τους. Ως αποτέλεσμα, το ήπαρ γίνεται φλεγμονή και οι υγιείς ιστοί αντικαθίστανται από ινώδη εγκλείσματα. Όνομα σκηνής - ductullary.
  3. Όταν εμφανίζεται ένας τρίτος βαθμός παθολογίας, οι ηπατικοί αγωγοί σκληραίνουν, γεγονός που προκαλεί το θάνατο των ηπατικών κυττάρων. Ο ινώδης ιστός αντικαθιστά σταδιακά τα ηπατοκύτταρα. Τα κύτταρα του ήπατος καταστρέφονται γρήγορα. Με την ανάπτυξη του τρίτου σταδίου, ο ασθενής συνήθως ήδη αισθάνεται αδιαθεσία, γεγονός που γίνεται ο λόγος για να πάει στο γιατρό. Όνομα σταδίου - ίνωση.
  4. Το τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από κίρρωση, ο ασθενής αισθάνεται έντονη επιδείνωση της υγείας. Σε αυτό το στάδιο, πρέπει να ληφθούν επείγοντα ιατρικά μέτρα, διαφορετικά το άτομο θα πεθάνει.

Το μόνο αποτελεσματικό και ριζικό μέτρο θεραπείας είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Αιτίες εμφάνισης

Οι σύγχρονοι γαστρεντερολόγοι τείνουν να πιστεύουν ότι η πρωτογενής κίρρωση της χολής σχετίζεται με αυτοάνοσες διαταραχές στο σώμα. Η ασθένεια έχει σχέση με την κληρονομικότητα, εάν κάποιος στην οικογένεια ήταν άρρωστος με αυτό, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εκδηλώσεων σε παιδιά και συγγενείς. Επίσης, μια αυτοάνοση διαταραχή σχετίζεται με αυτοάνοσες διαταραχές όπως η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, το σύνδρομο Sjogren, η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Οι προδιαθετικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην έναρξη της ηπατικής νόσου περιλαμβάνουν τυχόν ανωμαλίες στη λειτουργία της χοληδόχου κύστης - παραμόρφωση των χολικών αγωγών, νόσος της χολόλιθου, παρουσία ηπατικού όγκου, διογκωμένους λεμφαδένες στο ήπαρ, εμφάνιση κύστεων στους χοληφόρους πόρους, ιστορικό πυώδους χολαγγειίτιδας.

Ορισμένοι τύποι βακτηρίων είναι σε θέση να προκαλέσουν μια δυσμενή αυτοάνοση διαδικασία. Εάν ο ασθενής έχει μια αρνητική κατά gram λοίμωξη, η οποία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση μιτοχονδριακών αντιγόνων, η οποία θα προκαλέσει πρωτογενή κίρρωση της χολής. Η δευτερογενής μορφή της νόσου αναπτύσσεται αποκλειστικά στο πλαίσιο εκείνων των ασθενειών που προκάλεσαν την επιδείνωση της κατάστασης - αθηρία και ασβεστολιθικοί σωλήνες στη χολή, καρκίνος της εξωηπατικής χολικής οδού, κυστική ίνωση ή κύστη του κοινού χολικού αγωγού.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Ανάλογα με τη μορφή της κίρρωσης του ήπατος, τα συμπτώματα θα διαφέρουν ελαφρώς. Με πρωτοπαθή χολική κίρρωση, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Περιοδική κνησμός του δέρματος. Κυρίως δυσάρεστες αισθήσεις εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου και επιδεινώνονται από την επαφή με ερεθιστικές ουσίες - μια μάλλινη κουβέρτα ή μετά το μπάνιο. Η περιοδική φαγούρα μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν ο ασθενής αγνοήσει αυτό το σύμπτωμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, η κλινική εικόνα θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου..
  2. Το δέρμα γίνεται σκούρο καφέ. Σκουραίνει κυρίως στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, των μασχάλων. Με την πάροδο του χρόνου, ολόκληρη η επιφάνεια του σώματος γίνεται καφέ..
  3. Επίπεδες πλάκες εμφανίζονται στα βλέφαρα, νεοπλάσματα σε ποσότητα αρκετών κομματιών. Αυτοί οι σχηματισμοί ονομάζονται ξανθλάσματα και εμφανίζονται κυρίως στο στήθος, τις παλάμες, τους γλουτούς και τους αγκώνες..
  4. Συχνά στο πλαίσιο της ηπατικής παθολογίας των χολών, ο σπλήνας αυξάνεται σε μέγεθος.
  5. Στη συνέχεια, υπάρχουν κλασικά συμπτώματα που υποδηλώνουν ηπατοβολική διαταραχή - πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, δυσάρεστες αισθήσεις στους μυς, το πρωί εμφανίζεται μια πικρή γεύση στο στόμα και η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ελαφρώς.

Όταν η ασθένεια εξελίσσεται ραγδαία, όλα τα παραπάνω συμπτώματα αυξάνονται. Η όρεξη του ασθενούς εξαφανίζεται σχεδόν εντελώς και ο κνησμός του δέρματος αυξάνεται σημαντικά. Οι αισθήσεις κνησμού σχετίζονται με υπερβολικό περιεχόμενο δεικτών χολερυθρίνης στο αίμα. Στις χρωματισμένες περιοχές του δέρματος, εμφανίζεται το φαινόμενο της υπερκεράτωσης και εμφανίζεται επίσης σοβαρό πρήξιμο. Οι ψηφιακές φάλαγγες περιορίζονται.

Ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο γίνεται αφόρητος και στο πλαίσιο αυτού του φαινομένου, εμφανίζονται κιρσοί του οισοφάγου και του στομάχου. Μια σοβαρή επιπλοκή συνοδεύεται από εσωτερικές αιμορραγίες. Η υποβιταμίνωση αναπτύσσεται, καθώς η αφομοίωση ζωτικών ιχνοστοιχείων και βιταμινών είναι δύσκολη. Επίσης, υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων, που συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές στο πεπτικό σύστημα..

Με τη δευτερογενή μορφή χολικής κίρρωσης, προκύπτουν τα ακόλουθα παράπονα:

  1. Ο κνησμός του σώματος αυξάνεται τόσο πολύ που ακόμη και με την αρχική πορεία της χολικής κίρρωσης εμφανίζεται συνεχής δυσφορία.
  2. Η δεξιά πλευρά πονάει συνεχώς. Κατά την ψηλάφηση, ο ειδικός σημειώνει τον πόνο και τη συμπίεση της δομής του ήπατος.
  3. Το δέρμα, οι βλεννογόνοι του στόματος και ο σκληρός χιτώνας γίνονται φωτεινοί κίτρινοι, τα κόπρανα αποχρωματίζονται και τα ούρα σκουραίνουν.
  4. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 38 βαθμούς.
  5. Στη δευτερογενή μορφή, οι επιπλοκές από τη χολική κίρρωση του ήπατος εμφανίζονται πολύ νωρίτερα και εκδηλώνονται με τη μορφή ηπατικής ανεπάρκειας και πυλαίας υπέρτασης..

Η απώλεια βάρους και η επίμονη κόπωση είναι κοινά σημεία που πρέπει να προειδοποιούν τον ασθενή. Με την παραμικρή επιδείνωση, είναι απαραίτητο να ζητήσετε θεραπεία από γιατρό.

Θεραπεία της νόσου

Οι μέθοδοι θεραπείας για την ασθένεια επιλέγονται ξεχωριστά. Η θεραπευτική αγωγή εξαρτάται από τον τύπο της χολικής κίρρωσης και από το στάδιο ανάπτυξης. Συνήθως, η διατροφή και η φαρμακευτική αγωγή ενδείκνυνται στα αρχικά στάδια. Εάν συμβεί το τελικό στάδιο της χολικής κίρρωσης, είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση οργάνων. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι σοβαρή και επικίνδυνη, απαιτείται προσεκτική προσέγγιση στη θεραπεία, τόσο από την πλευρά του γιατρού όσο και από τον ίδιο τον ασθενή. Οι μη εξουσιοδοτημένες αποκλίσεις από το εκχωρημένο σχήμα είναι απαράδεκτες.

Παραδοσιακή θεραπεία

Σε περίπτωση πρωτογενούς χολικής κίρρωσης, ο ασθενής αύξησε σοβαρά τη χολερυθρίνη του αίματος, τη χοληστερόλη και την αλκαλική φωσφατάση. Χρησιμοποιούν φάρμακα με ηπατοπροστατευτικές και χολερετικές ιδιότητες. Ένα εργαλείο που βασίζεται στο ουρσοδεοξυχολικό οξύ ταιριάζει καλά με την εργασία. Παραδείγματα είναι Ursokhol, Ursosan. Τέτοια φάρμακα απομακρύνουν τη χολή, μειώνουν τα επίπεδα χολερυθρίνης και, στην περίπτωση της κίρρωσης της χολής, επιβραδύνουν τον ρυθμό αποσύνθεσης των ηπατοκυττάρων.

Μεταξύ των ηπατοπροστατευτικών, των απαραίτητων φωσφολιπιδίων, της λεκιθίνης, των χολερετικών παραγόντων που βασίζονται σε αμμώδη αθάνατο, στίγματα καλαμποκιού, εκχύλισμα αγκινάρας (παραδείγματα είναι τα Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Ένας παράγοντας με βάση τη σιλυρίνη - το Karsil βοηθά στην καταπολέμηση της καταστροφής των ηπατικών κυττάρων. Αυτά τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται συνεχώς, αλλά διαδοχικά. Η πορεία της θεραπείας πρέπει να συνταγογραφείται από γιατρό. Μέσα που βοηθούν στην ανακούφιση από τον κνησμό - αποκλειστές ισταμίνης, αλοξίνη, κολεστιπόλη. Με την ανάπτυξη ασκίτη, συνταγογραφούνται διουρητικά.

Επίσης, η θεραπεία στοχεύει στην ομαλοποίηση της ευημερίας του ασθενούς. Στον ασθενή συνταγογραφούνται σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων που πρέπει να πίνουν καθημερινά. Είναι σημαντικό να λάβετε την απαιτούμενη ποσότητα λιποδιαλυτών βιταμινών E, D3, K, A. Συνιστώνται στον ασθενή ως μονοπαρασκευάσματα. Οι στατίνες ενδείκνυνται για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης. Εάν είναι δυνατόν να μειωθούν οι δείκτες με δίαιτα, είναι προτιμότερο να λαμβάνετε στατίνες ως έσχατη λύση, καθώς έχουν ηπατοτοξική δράση.

Χειρουργική επέμβαση

Με την ανάπτυξη του τέταρτου σταδίου (η ίδια η κίρρωση), μόνο η μεταμόσχευση ήπατος θα βοηθήσει. Ένας δότης πρέπει να αναζητηθεί εκ των προτέρων, ακόμη και αν υπάρχει ηπιότερη φάση, επειδή η ασθένεια προχωρά αναπόφευκτα. Συνήθως οι ασθενείς ανέχονται την επέμβαση καλά, επειδή αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες επιβίωσης.

Εκτός από τη μεταμόσχευση, μπορεί να συνταγογραφούνται και άλλοι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων, ειδικά εάν η χολική κίρρωση είναι δευτερογενής:

  1. Αφαίρεση της χοληδόχου κύστης. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μόνο εάν η παθολογία προκαλείται από ασθένεια χολόλιθου.
  2. Χειρουργική αφαίρεση καλοήθων ή κακοήθων νεοπλασμάτων. Αυτό γίνεται χωρίς αποτυχία, καθώς ο όγκος συμπιέζει το συκώτι, εμποδίζοντας την εκροή της χολής, η οποία παρεμβαίνει στη θεραπεία της κίρρωσης.
  3. Διασυγκρατική ενδοηπατική ποροσυστηματική μετατόπιση. Αυτός ο τύπος παρέμβασης πραγματοποιείται για τη μείωση της πίεσης στην πύλη φλέβα μειώνοντας την ποσότητα του κυκλοφορούντος αίματος. Αυτό θα εξαλείψει την εσωτερική αιμορραγία και θα αποτρέψει την εμφάνιση κοιλιακού οιδήματος - ασκίτη.

Παραδοσιακές συνταγές ιατρικής

Δεν συνιστάται η άρνηση μεταμόσχευσης ήπατος ή συντηρητικής φαρμακευτικής αγωγής. Η αυτοθεραπεία μπορεί να είναι επικίνδυνη και θανατηφόρα. Μεταξύ των οικιακών μεθόδων, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε χολιρετικά και ηπατοπροστατευτικά βότανα. Κάθε συνταγή πρέπει να συζητηθεί με το γιατρό σας..

Για τη βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος και της χοληδόχου κύστης, είναι χρήσιμο να πίνετε εγχύσεις, τσάγια με βάση το χαμομήλι, φύλλα πικραλίδας, στίγματα καλαμποκιού, αμμουδιά άμμου. Δεν συνιστάται να κάνετε αλκοολούχα βάμματα, καθώς το αλκοόλ φορτώνει το συκώτι, μειώνοντας τις λειτουργίες του κατεστραμμένου οργάνου.

Το κλασικό σχέδιο για την προετοιμασία ενός αφέψηματος μοιάζει με αυτό:

  1. Μια κουταλιά της σούπας ξηρή συλλογή χύνεται με 200 ml βραστό νερό.
  2. Το μείγμα αφήνεται να βράσει σε υδατόλουτρο για 10 λεπτά.
  3. Στη συνέχεια, ο ζωμός διηθείται.
  4. Όταν το ποτό έχει κρυώσει, λαμβάνεται αμέσως μετά τα γεύματα αρκετές φορές την ημέρα..

Εάν δεν υπάρχει βελτίωση, η εναλλακτική θεραπεία πρέπει να εγκαταλειφθεί..

Διατροφική θεραπεία

Η διατροφική αγωγή για τη διόρθωση της κατάστασης με κίρρωση της χολής είναι σημαντική. Χωρίς αλλαγή της διατροφής, η επίδραση της συντηρητικής θεραπείας θα μειωθεί. Ο ασθενής πρέπει να τρώει κλασματικά, σε μικρές μερίδες, με εξαίρεση μια μεγάλη ποσότητα ζωικών λιπών, πρωτεϊνών και ανθυγιεινών τροφών. Απαγορεύονται τα τηγανητά, λιπαρά, πικάντικα και αλμυρά τρόφιμα. Είναι απαραίτητο να σταματήσετε το ψήσιμο, τα είδη ζαχαροπλαστικής, τον καφέ, τα καπνιστά κρέατα, τα ημιτελή προϊόντα και τα κονσερβοποιημένα τρόφιμα.

Η βάση της διατροφής είναι το κουάκερ στο νερό. Οι πηγές λιπών είναι φυτικές, σε περιορισμένες ποσότητες. Οι πρωτεϊνικές τροφές δεν είναι λιπαρές και επίσης περιορισμένες. Ο ασθενής αλλάζει κυρίως σε φυτικά τρόφιμα με κυριαρχία υδατανθράκων. Μπορείτε να φάτε φρούτα και λαχανικά.

Πρόγνωση μετά τη θεραπεία

Με την κίρρωση της χολής, για πολλούς, η πρόγνωση είναι απογοητευτική. Εάν, μετά την ανακάλυψη της παθολογίας, δεν ήταν δυνατόν να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος, το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 8 χρόνια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ορισμένοι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για 20 χρόνια. Μετά τη μεταμόσχευση ήπατος, η πρόγνωση είναι καλή. 4 στους 5 ασθενείς ζουν χωρίς επιπλοκές για 5 χρόνια. Η υποτροπή εμφανίζεται στο 15% περίπου των ασθενών μετά τη χειρουργική επέμβαση. Το παιδί και οι ηλικιωμένοι έχουν χαμηλότερες πιθανότητες επιβίωσης.

Πρόληψη της χολικής κίρρωσης

Δεν υπάρχει συγκεκριμένος τρόπος για την πρόληψη μιας τρομερής νόσου. Μια καλή πρόταση περιλαμβάνει την εξάλειψη των κακών συνηθειών, την εξομάλυνση του τρόπου ζωής και της διατροφής. Συνιστάται να υποβάλλονται σε ετήσιες εξετάσεις από γιατρό για τον έγκαιρο εντοπισμό μιας πιθανής ασθένειας.

συμπεράσματα

Η χολική κίρρωση του ήπατος είναι μια σοβαρή παθολογία που απαιτεί μεταμόσχευση οργάνων. Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, ο ασθενής πρέπει να χρησιμοποιεί φάρμακα που ανακουφίζουν τα συμπτώματα της νόσου. Μετά τη μεταμόσχευση, η πρόγνωση είναι παρηγορητική.

Πρωτογενής και δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η χολική κίρρωση του ήπατος συμβαίνει για διάφορους λόγους. Ένα από αυτά είναι η παθολογία της χολικής οδού. Ασθένειες που σχετίζονται με μειωμένη εκκένωση της χολής προκαλούν την ανάπτυξη κίρρωσης της χολής. Στις γενικές στατιστικές νοσηρότητας, αυτός ο τύπος νεκρωτικού εκφυλισμού του παρεγχύματος σπάνια εμφανίζεται, από τρεις έως επτά περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα καταγράφονται ετησίως. Αυτή είναι κάθε δέκατη διάγνωση κίρρωσης.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες με σωματικό σώμα στο πλαίσιο των επίκτητων ή συγγενών παθήσεων του ήπατος, της χοληδόχου κύστης, των αγωγών μη μολυσματικής φύσης. Η χολική κίρρωση έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις. Όπως όλοι οι άλλοι τύποι κίρρωσης, η χολική κίρρωση είναι επικίνδυνη με σοβαρές επιπλοκές που οδηγούν σε θάνατο..

Τι θα μάθω; Το περιεχόμενο του άρθρου.

Αιτίες της χολικής κίρρωσης

Καθιέρωσε μια κληρονομική προδιάθεση για αυτήν την ασθένεια και τη σχέση της με μια σειρά αυτοάνοσων παθολογιών που οδηγούν σε αλλαγή στη χολική οδό. Λόγω της στασιμότητας της χολής, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ, ξεκινούν οι νεκρωτικές αλλαγές. Η χολική κίρρωση αναπτύσσεται, ουλώδης ιστός αναπτύσσεται στους λοβούς του ήπατος. Η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σταδιακά, εμφανίζονται επιπλοκές.

Οι κύριες αιτίες της νόσου:

  • ο σχηματισμός λίθων στη χοληδόχο κύστη
  • Διαβήτης;
  • στένωση του αυλού των αγωγών λόγω σκληρωτικών αλλαγών.
  • χολαγγειίτιδα - φλεγμονή των χολικών αγωγών οποιασδήποτε φύσης.
  • αγγειίτιδα - πολλαπλασιασμός αγγειακών τοιχωμάτων.
  • συγγενείς δυσπλασίες των χολικών αγωγών ή της ουροδόχου κύστης.
  • νεοπλάσματα στην κοιλιακή κοιλότητα που επηρεάζουν την κίνηση της χολής.
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα - μια ασθένεια που σχετίζεται με ενεργό πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού.
  • παγκρεατίτιδα - φλεγμονή του παγκρέατος
  • μεταβολικές διαταραχές που επηρεάζουν τη σύνθεση της χολής.
  • Σκληρωτικές αλλαγές στα φλεβικά αγγεία του ήπατος, οι οποίες επιδεινώνουν την εκροή της έκκρισης της χολής.

Η χολή συσσωρεύεται είτε εντός των ηπατικών σωληναρίων, μέσω των οποίων φεύγει η εκκρινόμενη έκκριση είτε στο χολικό σύστημα. Αυτό οδηγεί στο θάνατο των ηπατοκυττάρων, φλεγμονωδών διεργασιών στο παρέγχυμα.

Τύποι χολικής κίρρωσης

Σύμφωνα με τη μορφολογική φύση της έναρξης και την κλινική πορεία, διακρίνονται δύο μορφές της νόσου: πρωτογενής, που σχετίζεται με αυτοάνοση καταστροφή των χολικών αγωγών και δευτερογενής, που προκύπτει μετά από ασθένειες.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εμμηνόπαυσης σε φόντο ορμονικής ανισορροπίας, καθώς και σε αυτοάνοσες ασθένειες που οδηγούν σε παραβίαση της φυσικής εκκένωσης της χολής.

Η δευτεροβάθμια διάγνωση γίνεται συχνότερα σε άνδρες ηλικίας από 20 έως 50 ετών, εμφανίζεται σε παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες ή ανοσολογικές ασθένειες. Για δευτερογενή χολική κίρρωση, η παθολογία του παγκρέατος είναι χαρακτηριστική: χρόνια παρατεταμένη φλεγμονή, καρκίνος, διόγκωση κεφαλής. Οι πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές της χολικής κίρρωσης έχουν διαφορετικά συμπτώματα και θεραπεία. Η πρωτοπαθής είναι ασυμπτωματική μακρύτερη, χειρότερη διάγνωση.

Συμπτώματα ασθένειας

Η έναρξη του νυχτερινού κνησμού είναι ειδική για την πρωτογενή κίρρωση της χολής. Κατά τη διάρκεια της ημέρας, είναι παρόμοιο με την εκδήλωση αλλεργιών: προκύπτει από την επαφή με ρούχα, μετά από διαδικασίες νερού υγιεινής φύσης. Αυτό το σύμπτωμα συχνά αγνοείται από τον ασθενή για πολλά χρόνια. Ο χρωματισμός των περιοχών του δέρματος εμφανίζεται σταδιακά: σκούρα καφέ κηλίδες εμφανίζονται πρώτα στην πλάτη στην περιοχή των ωμοπλάτων, στα γόνατα, τους αγκώνες. Όλο το σώμα σκοτεινιάζει σταδιακά. Στα βλέφαρα, αναπτύσσονται κίτρινες πυκνές πλάκες - ξανθάλασμα. Αναπτύσσονται σε άλλα μέρη του σώματος, βρίσκονται στις παλάμες, τους αγκώνες, λιγότερο συχνά στους γλουτούς και το στήθος.

Η φλεγμονώδης διαδικασία δεν συνοδεύεται από άλματα θερμοκρασίας, περιστασιακά αυξάνεται στους 37,5 βαθμούς, ενώ υπάρχουν μυϊκοί πόνοι όπως σε ήπια μορφή SARS, μερικές φορές υπάρχει πικρή γεύση στο στόμα. Μεταξύ των κλινικών συμπτωμάτων της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης, διακρίνεται η διεύρυνση του σπλήνα και των λεμφαδένων..

Στα μεταγενέστερα στάδια της βλάβης του ήπατος των χοληφόρων, τα συμπτώματα εμφανίζονται χαρακτηριστικά του αντισταθμισμένου σταδίου. Συνδέονται με προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια, δηλητηρίαση του σώματος, διαταραχή των υπόλοιπων εσωτερικών οργάνων, ανάπτυξη επιπλοκών: υπέρταση, ασκίτης, εγκεφαλοπάθεια.

Η δευτερογενής μορφή χαρακτηρίζεται από σοβαρή φαγούρα, η οποία εμφανίζεται στο πλαίσιο της αύξησης της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης στο αίμα. Ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο είναι πιο συχνός. Άλλα σημεία: κίτρινη, υπερθερμία εμφανίζεται. Κλινικά συμπτώματα: μια αύξηση και σκλήρυνση του ήπατος ανιχνεύεται με ψηλάφηση, υπερβαίνει το υποχονδρικό λόγω της ανάπτυξης του δεξιού λοβού.

Διαγνωστικά

Αλλαγές στις παραμέτρους του αίματος στα αποτελέσματα της γενικής και βιοχημικής ανάλυσης παρατηρούνται και στις δύο μορφές της νόσου. Το πρωτεύον δεν ανιχνεύεται με μεθόδους διαγνωστικής ακτινοβολίας, αλλά μόνο μετά από βιοψία. Μια μικροπαρασκευή που εξάγεται από το παρέγχυμα εξετάζεται με μικροσκόπιο. Η διάγνωση γίνεται σε νοσοκομείο με ειδική βελόνα.

Η δευτερογενής κίρρωση της χολής διαγιγνώσκεται με υπερήχους, CT, MRI σύμφωνα με τη δομή του παρεγχύματος και το σχήμα της χολικής οδού. Μελέτες αποκαλύπτουν την αιτία των νεκρωτικών αλλαγών στο ήπαρ.

Θεραπεία της χολικής κίρρωσης

Οι τακτικές αντιμετώπισης της νόσου αναπτύσσονται ανάλογα με τη μορφή και τις αιτίες της εμφάνισης, το στάδιο της ανάπτυξής της. Η σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνει:

  • φάρμακα
  • διαδικασίες φυσιοθεραπείας ·
  • υποστηρικτική θεραπεία χρησιμοποιώντας παραδοσιακές μεθόδους ιατρικής ·
  • υγιεινό φαγητό.

Το εάν η κίρρωση μπορεί να θεραπευτεί εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Αργότερα, ο ασθενής εγχέεται αλβουμίνη, καθώς η πρωτεΐνη δεν απορροφάται φυσικά. Ο ασθενής ανακουφίζεται από σωματική ταλαιπωρία, ασχολείται με την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών.

Θεραπεία φαρμάκων

Ένας ασθενής με κίρρωση της χολής συνταγογραφείται σημαίνει:

  • μείωση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, της χοληστερόλης στο αίμα.
  • τόνωση της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων.
  • Παυσίπονα;
  • ορμονική, αναστέλλοντας την ανάπτυξη του συνδετικού ιστού.
  • υποστήριξη του παγκρέατος
  • αντιφλεγμονώδη σύμπλοκα
  • αντιισταμινικά για την ανακούφιση από τον κνησμό.

Στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά. Σε περίπτωση επιπλοκών που προκύπτουν στα τελευταία στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, αυξάνεται το επίπεδο πήξης του αίματος, συνταγογραφούνται ένζυμα που βελτιώνουν την πέψη. Με ασκίτη, η περίσσεια υγρού αντλείται για να ανακουφίσει την πίεση στα εσωτερικά όργανα.

Χειρουργική επέμβαση

Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και τις σχετικές παθολογίες, πραγματοποιούνται λαπαροσκοπικές ή κοιλιακές επεμβάσεις:

  • εκτομή όγκων που συμπιέζουν τους χοληφόρους πόρους.
  • παρακάμπτοντας τα φλεβικά αγγεία της κοιλιακής κοιλότητας για την ανακούφιση της πύλης (αλλαγή της ροής του αίματος).
  • αφαίρεση της χοληδόχου κύστης κατά το σχηματισμό λίθων (η χολή εισέρχεται απευθείας στα έντερα, μειώνεται ο κίνδυνος απόφραξης των αγωγών).
  • μεταμόσχευση ήπατος (¼ μέρος ενός υγιούς οργάνου αρκεί για να αναρρώσει πλήρως το ήπαρ λόγω αναγέννησης των κυττάρων).

Θεραπεία με λαϊκές θεραπείες

  • Οι ακόλουθες λαϊκές θεραπείες έχουν λάβει ιατρική αναγνώριση:
  • αφέψημα και εγχύσεις νερού με βάση βότανα με ηπατοπροστατευτικές ιδιότητες: Γαϊδουράγκαθο, ο Παύλος έπεσε.
  • φυτά με ήπιο χολερετικό αποτέλεσμα (μετάξι καλαμποκιού, St. John's wort)
  • αντιφλεγμονώδη παρασκευάσματα με yarrow, καλέντουλα, χαμομήλι, γλυκό τριφύλλι.
  • τσάι βιταμινών που αναπληρώνουν την καθημερινή διατροφή με χρήσιμα συστατικά και ιχνοστοιχεία.
  • σύνθετη δράση.

Διατροφή

Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί μια θεραπευτική δίαιτα Νο. 5 σύμφωνα με τον Pevzner. Το άχρηστο φαγητό που επιβαρύνει το συκώτι εξαιρείται:

  • καπνιστό κρέας.
  • λιχουδιές που περιέχουν μπαχαρικά
  • λιπαρά κρέατα και ψάρια ·
  • συντήρηση με ξύδι
  • προϊόντα που περιέχουν χημεία τροφίμων: συντηρητικά, γλυκαντικά, αρωματικές ύλες, χρώματα ·
  • όσπρια;
  • χονδροειδείς ίνες
  • γλυκά και ψητά.

Προτεινόμενες σούπες λαχανικών, κρέατα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά και ψάρια σε στιφάδο, ψημένο βραστό σχήμα, λαχανικά και φρούτα, θεραπευτικά τσάγια. Στα τελευταία στάδια, συνιστάται πολτοποιημένο φαγητό, η ποσότητα πρωτεΐνης μειώνεται έτσι ώστε τα βακτήρια που αντιδρούν στο στόμα να μην αναπτυχθούν στα έντερα. Η ενεργειακή αξία της διατροφής δεν υπερβαίνει τις 3000 θερμίδες, το φαγητό χωρίζεται σε πέντε γεύματα: δύο σνακ και πλήρες πρωινό, μεσημεριανό, δείπνο.

Επιπλοκές

Όπως συμβαίνει με όλους τους τύπους κίρρωσης, συμβαίνει κίρρωση χολής:

  • ασκίτης (σταγονίδιο), το υγρό συσσωρεύεται στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • εσωτερική αιμορραγία (στο πλαίσιο της βλάβης στα ηπατικά κύτταρα, η πήξη του αίματος μειώνεται, το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει, η πυλαία υπέρταση αναπτύσσεται, τα αγγεία του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων έχουν υποστεί βλάβη).
  • εγκεφαλοπάθεια (προκύπτει από τοξικότητα, χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των νευρικών συνδέσεων, την πλήρη υποβάθμιση της προσωπικότητας του ασθενούς).
  • ηπατικό κώμα (πλήρης ανεπάρκεια οργάνων)
  • καρκίνος του παγκρέατος
  • διευρυμένη σπλήνα.

Πρόληψη και πρόγνωση

Ως προληπτικό μέτρο, συνιστάται σε άτομα που κινδυνεύουν να τρώνε μια υγιεινή διατροφή. Η σωματική δραστηριότητα πρέπει να είναι μέτρια και σταθερή, θα μειώσει τον κίνδυνο συμφόρησης, θα βελτιώσει το μεταβολισμό.

Στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγνώστηκε η νόσος. Είναι σημαντικό να ανταποκριθείτε προσεκτικά σε φαγούρα στο δέρμα, να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις. Οι άνθρωποι ζουν για 20 ή περισσότερα χρόνια, αγνοώντας την ασθένεια.

Με επιπλοκές της χολικής μορφής νεκρωτικής ηπατικής βλάβης, η πρόγνωση επιδεινώνεται. Συχνά, ο ασθενής δεν ζει στα τελευταία στάδια λόγω της ανάπτυξης καρκίνου του παγκρέατος. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς με στάδιο 2 ζουν περισσότερο από 8 χρόνια. Στο τρίτο, ο όρος μισό. Με επιπλοκές, ο θάνατος είναι δυνατός εντός τριών ετών. Με εσωτερική αιμορραγία, ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται στο 80%.

Πόσο γρήγορα αναπτύσσεται η κίρρωση του ήπατος: πρόληψη και πρόγνωση

Κνησμός με κίρρωση του ήπατος: αιτίες, διάγνωση, θεραπεία και διατροφή

Επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος: πύλη υπέρταση, αιμορραγία, κώμα και άλλα

Μικτή κίρρωση του ήπατος: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Υποηπατικός ίκτερος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Πρωτογενής χολική κίρρωση

Η πρωτογενής χολική κίρρωση (PBC) είναι μια χρόνια, πιθανώς αυτοάνοση ασθένεια στην οποία διαταράσσονται οι διαδικασίες ανοσολογικής ρύθμισης και οι ενδοηπατικοί χολικοί αγωγοί καταστρέφονται σταδιακά από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένα αντιγόνα.

Ο όρος «πρωτοπαθής χολική κίρρωση» δεν είναι απολύτως ακριβής, καθώς δεν υπάρχει κίρρωση στα αρχικά στάδια της νόσου. Πιο σωστά το όνομα "χρόνια μη καταπληκτική καταστροφική χολαγγειίτιδα".

Στάδια PBC

Η πρωτογενής κίρρωση της χολής αναπτύσσεται αργά.

Η φλεγμονή ξεκινά σε μικρούς χολικούς αγωγούς, η καταστροφή των οποίων εμποδίζει την κανονική εκροή της χολής στο έντερο - στην ιατρική ορολογία, αυτή η διαδικασία ονομάζεται χολόσταση (ενώ σε εξετάσεις αίματος τέτοιοι δείκτες όπως η αλκαλική φωσφατάση και η αύξηση του GGTP).

Χολοστασία

Η χολόσταση είναι μία από τις σημαντικές πτυχές της πρωτοπαθούς κίρρωσης της χολής.

Με τη συνεχιζόμενη καταστροφή των χοληφόρων πόρων, η φλεγμονή εξαπλώνεται στα κοντινά ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα) και οδηγεί στο θάνατό τους (νέκρωση). Σε εξετάσεις αίματος, ανιχνεύεται σύνδρομο κυτταρόλυσης (αυξημένη ALT και AST). Με τον συνεχή θάνατο των ηπατικών κυττάρων, αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό (ανάπτυξη ίνωσης).

Η αθροιστική επίδραση (προοδευτική φλεγμονή, μείωση του αριθμού των λειτουργούντων ηπατικών κυττάρων, παρουσία ίνωσης και τοξικότητας των χολικών οξέων που συσσωρεύονται μέσα στο ήπαρ) κορυφώνεται με ένα αποτέλεσμα στην κίρρωση του ήπατος.

Κίρρωση

Η κίρρωση του ήπατος είναι ένα στάδιο της νόσου στο οποίο ο ηπατικός ιστός αντικαθίσταται από ίνωση και σχηματίζονται οζίδια (ουλές). Ο σχηματισμός κίρρωσης εμφανίζεται μόνο στο τελευταίο στάδιο του PBC.

Ομάδες κινδύνου

Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλο τον κόσμο. Ο επιπολασμός ποικίλλει σε ένα ευρύ φάσμα 19-240 ασθενών ανά 1 εκατομμύριο του πληθυσμού. Τα υψηλότερα ποσοστά είναι στις σκανδιναβικές χώρες. Η ηλικία των ασθενών κατά την έναρξη της νόσου είναι από 20 έως 90 ετών (κατά μέσο όρο, 45-50 έτη).

Υπάρχουν άφθονα στοιχεία για το ρόλο των ανοσοποιητικών και γενετικών παραγόντων στην ανάπτυξη του PBC.

  • Το ποσοστό των γυναικών μεταξύ ασθενών με PBC είναι 90%.
  • Ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA) στο 95-98% των ασθενών με PBC, συμπεριλαμβανομένου του AMA-M2, ιδιαίτερα ειδικού για PBC.
  • Το PBC στο 50% των περιπτώσεων σχετίζεται με άλλα αυτοάνοσα σύνδρομα.
  • Υψηλή συμφωνία (η παρουσία ενός συγκεκριμένου χαρακτηριστικού και στα δύο) για το PBC σε πανομοιότυπα δίδυμα.

Ωστόσο, μέχρι σήμερα, δεν έχουν εντοπιστεί σημαντικές συσχετίσεις μεταξύ της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης και συγκεκριμένων γονιδίων. Επίσης, η πρωτογενής χολική κίρρωση έχει ορισμένα χαρακτηριστικά που δεν είναι χαρακτηριστικά για αυτοάνοσες ασθένειες: εμφανίζεται μόνο στην ενηλικίωση και ανταποκρίνεται ελάχιστα στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Συμπτώματα PBC

Στα αρχικά στάδια της νόσου (στο προκλινικό στάδιο, συχνά με "τυχαία" ανίχνευση αλλαγών στις αναλύσεις), με πρωτογενή κίρρωση της χολής, ένα άτομο μπορεί να μην ενοχλείται από τίποτα.

Αλλά με την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας, όλες οι εκδηλώσεις του PBC μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες:

1. Συμπτώματα που οφείλονται στην πραγματική πρωτοπαθή χολική κίρρωση.

2. Επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος.

1. Εκδηλώσεις ταυτόχρονων αυτοάνοσων συνδρόμων

Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος

Το πιο κοινό σύμπτωμα της PBC είναι η κόπωση (αυξημένη κόπωση), η οποία εμφανίζεται στο 70% των ασθενών. Πρέπει να σημειωθεί ότι η σημαντική κόπωση μπορεί να είναι η αιτία της διαταραχής του ύπνου ή της κατάθλιψης..

Συχνά, αυτοί οι ασθενείς αισθάνονται καλά στο πρώτο μισό της ημέρας, αλλά παρατηρούν μια «βλάβη» ήδη το απόγευμα, η οποία απαιτεί ανάπαυση ή ακόμη και ύπνο. Τα περισσότερα άτομα με PBC αναφέρουν ότι ο ύπνος δεν είναι ενεργοποιημένος..

Η ασθένεια ξεκινά ξαφνικά, πιο συχνά με κνησμό του δέρματος στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών, χωρίς να συνοδεύεται από ίκτερο. Αργότερα, μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το σώμα. Η ένταση του κνησμού μπορεί να αυξηθεί τη νύχτα και να μειωθεί κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η νυχτερινή φαγούρα διαταράσσει τον ύπνο και οδηγεί σε αυξημένη κόπωση. Η αιτία της ανάπτυξης κνησμού παραμένει ασαφής σήμερα..

Τα άτομα με πρωτοπαθή χολική κίρρωση (ειδικά εκείνα με ίκτερο) μπορεί να παρουσιάσουν πόνο στην πλάτη (συχνά στη θωρακική ή οσφυϊκή μοίρα) κατά μήκος των πλευρών. Αυτός ο πόνος μπορεί να προκληθεί από την ανάπτυξη μιας από τις δύο μεταβολικές ασθένειες των οστών - την οστεοπόρωση (μερικές φορές αναφέρεται ως «αραίωση» των οστών) ή την οστεομαλακία («μαλάκωμα» των οστών). Η αιτία της ανάπτυξης οστικών βλαβών στην περίπτωση PBC είναι η μακροχρόνια χρόνια χολόσταση.

Περίπου το 25% των ασθενών με PBC έχουν ξανθώματα κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η εμφάνιση των ξανθωμάτων προηγείται από μια μακρά (περισσότερο από 3 μήνες) αύξηση στα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα άνω των 11,7 μmol / l.

Μια ποικιλία ξανθωμάτων, τα ξανθλάσματα, είναι επίπεδα ή ελαφρώς ανυψωμένα μαλακά, ανώδυνα, κίτρινα σχήματα, που συνήθως βρίσκονται γύρω από τα μάτια. Αλλά τα ξανθώματα μπορούν επίσης να φανούν στις παλάμες, κάτω από τους μαστικούς αδένες, στο λαιμό, στο στήθος ή στην πλάτη. Εξαφανίζονται με την διάλυση (εξαφάνιση) της χολόστασης και την ομαλοποίηση των επιπέδων χοληστερόλης, καθώς και με την ανάπτυξη του τελικού σταδίου της νόσου (ηπατική ανεπάρκεια) λόγω μειωμένης σύνθεσης χοληστερόλης στο κατεστραμμένο ήπαρ.

Επίσης, σε χρόνια χολόσταση PBC (λόγω μειωμένης έκκρισης της χολής), αναπτύσσεται δυσαπορρόφηση λιπών και λιποδιαλυτών βιταμινών (A, D, E και K), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διάρροια, απώλεια βάρους και έλλειψη αυτών των βιταμινών.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Α προκαλεί μειωμένη όραση στο σκοτάδι. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Ε μπορεί να εμφανιστεί με δυσφορία στο δέρμα ή μυϊκή αδυναμία. Η ανεπάρκεια βιταμίνης D συμβάλλει στην πρόοδο των αλλαγών των οστών (οστεομαλακία, οστεοπόρωση). Η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ οδηγεί σε μείωση της ηπατικής σύνθεσης πρωτεϊνών του συστήματος πήξης και, ως εκ τούτου, σε τάση αιμορραγίας.

Ο ίκτερος είναι συνήθως το πρώτο «αισθητό» σημάδι της νόσου - κιτρίνισμα των λευκών των ματιών και του δέρματος. Αντανακλά μια αύξηση στο επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα. Μια ελαφριά απόχρωση κίτρινου χρώματος μπορεί να ανιχνευθεί μόνο στο φως του ήλιου και όχι στο τεχνητό φως.

Η χρόνια διαταραχή της εκροής της χολής αυξάνει τη σύνθεση μιας σκοτεινής χρωστικής - μελανίνης, η οποία περιέχεται στο δέρμα. Το σκούρο χρώμα του δέρματος ονομάζεται υπερχρωματισμός. Μπορεί να μοιάζει με μαυρισμένο δέρμα, αλλά εμφανίζεται ακόμη και σε κλειστές περιοχές του σώματος. Επιπλέον, με κνησμό και στο σημείο «χρόνιων» γρατσουνιών, η χρώση είναι πιο έντονη, γεγονός που δίνει στο δέρμα μια ποικίλη εμφάνιση

Διάγνωση του PBC

  1. Γενικές κλινικές εξετάσεις αίματος - αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας, ένταση της ανοσίας, καθώς και προσδιορισμός των ενδείξεων για θεραπεία.
  2. Αποκλεισμός άλλων ηπατικών νόσων που εμφανίζονται με χρόνια χολόσταση - συμπεριλαμβανομένων των οργάνων (υπερηχογράφημα, MRCP, ενδοσκοπική υπερηχογραφία κ.λπ.).
  3. Εξέταση αίματος για αυτοαντισώματα (AMA και άλλα).
  4. Το Fibrotest είναι μια εξέταση αίματος που συνταγογραφείται για υποψία κίρρωσης της χολής, η οποία επιτρέπει την εκτίμηση του βαθμού φλεγμονωδών και ινωτικών αλλαγών στον ηπατικό ιστό.
  5. Οργάνωση διαγνωστικών μεθόδων (υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων, EGD κ.λπ.) - για την εκτίμηση της κατάστασης του ηπατοβολικού συστήματος και τον εντοπισμό πιθανών επιπλοκών (συμπεριλαμβανομένων των ενδείξεων κίρρωσης).
  6. Εάν είναι απαραίτητο - βιοψία ήπατος με ιστολογική εξέταση - για τον αποκλεισμό αλληλεπικαλυπτόμενων συνδρόμων με άλλες ηπατικές παθήσεις, επιβεβαίωση της διάγνωσης, προσδιορισμός του σταδίου της νόσου και του βαθμού ηπατικής βλάβης (συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας κίρρωσης).

Ελλείψει αυτοαντισωμάτων (AMA) τυπικό για πρωτοπαθή χολική κίρρωση, διαγνωσθεί η παρουσία τυπικών κλινικών συμπτωμάτων και ηπατικών αλλαγών τυπικών για πρωτοπαθή χολική κίρρωση σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας, αρνητικό AMA PBC ή η λεγόμενη αυτοάνοση χολαγγειίτιδα.

Θεραπεία

  • Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) είναι μια αποδεδειγμένη αποτελεσματική θεραπεία για το PBC. Ελλείψει απόκρισης στο UDCA, ανοσοκατασταλτικά προστίθενται στη θεραπεία.
  • Για τη μείωση του κνησμού, συνιστάται στους ασθενείς να μην φορούν συνθετικά ρούχα (χρήση βαμβακιού, λευκών ειδών), να αποφεύγουν τα ζεστά λουτρά και την υπερθέρμανση και να διατηρούν πάντα τα νύχια τους κοντά. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε δροσερά λουτρά με σόδα (ένα φλυτζάνι τσαγιού για το λουτρό) μέχρι το λαιμό για 20 λεπτά, λουτρά ποδιών με σόδα. Από τα φάρμακα που μπορούν να μειώσουν τον κνησμό, χολεστυραμίνη, ριφαμπικίνη χρησιμοποιούνται, εάν είναι αναποτελεσματικά - ανταγωνιστές από του στόματος οπιούχων και σερτραλίνη. Επίσης, σε ορισμένες περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση μπορεί να έχει θετική επίδραση στον κνησμό..
  • Η πρόληψη της ανεπάρκειας λιποδιαλυτών βιταμινών συνίσταται στην καλή διατροφή και την αντιστάθμιση της στεατόρροιας (απώλεια λίπους με περιττώματα) με ενζυματικά παρασκευάσματα.
  • Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη οστεοπόρωσης, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα που περιέχουν ασβέστιο και βιταμίνη D.
  • Η μεταμόσχευση ήπατος παραμένει η μόνη θεραπεία για την αντιστάθμιση της κίρρωσης, την αναπηρία του κνησμού και τη σοβαρή οστεοπόρωση - το ποσοστό επιβίωσης 10 ετών για PBC μετά τη μεταμόσχευση είναι περίπου 70%.

Πρόβλεψη

Η πορεία της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης σε περίπτωση απουσίας συμπτωμάτων είναι απρόβλεπτη, σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα δεν αναπτύσσονται καθόλου, σε άλλες υπάρχει μια προοδευτική επιδείνωση με την ανάπτυξη του κίρρωσης. Συχνά η αιτία θανάτου από κίρρωση είναι η αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου.

Και στο τελικό στάδιο, οι ασθενείς πεθαίνουν από την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας..

Το αποτέλεσμα της χρόνιας χολόστασης και της φλεγμονής στο ήπαρ είναι η κίρρωση.

Εάν η θεραπεία είναι αποτελεσματική και τηρείται, τα περισσότερα άτομα με πρωτοπαθή χολική κίρρωση έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής.

PBCΣυνδεδεμένες ασθένειεςΕπιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος
Αυξημένη κόπωσηΑυτοάνοση θυρεοειδίτιδαΟίδημα και ασκίτης
Φαγούρα στο δέρμαΣύνδρομο Sjogren
Αιμορραγία από κιρσούς
Μεταβολικές ασθένειες των οστών (οστεοπόρωση)Σύνδρομο RaynaudΗπατική εγκεφαλοπάθεια
ΞάνθωμαΣκληρόδερμαΥπερπλασιασμός
Έλλειψη λιποδιαλυτών βιταμινώνΡευματοειδής αρθρίτιδαΗπατοκυτταρικό καρκίνωμα
Ικτερός
Κοιλιοκάκη
ΥπερχρωματισμόςΦλεγμονώδης νόσος του εντέρου