Ηπατοβλάστωμα - ένας κακοήθης όγκος του ήπατος σε παιδιά, πιθανές αιτίες, θεραπεία και πρόγνωση

Παρά το γεγονός ότι ένας όγκος του ήπατος στα παιδιά είναι ένα μάλλον σπάνιο φαινόμενο, ωστόσο, το 70% αυτών είναι κακοήθη νεοπλάσματα. Σε αυτήν τη σειρά, τα ηπατοβλάστωμα κατέχουν ηγετική θέση - αντιπροσωπεύουν το 80% των περιπτώσεων πρωτοπαθών κακοήθων νεοπλασμάτων του ήπατος..

Έννοια και στατιστικές ασθένειας

Σύμφωνα με ξένες ιατρικές στατιστικές, μεταξύ του πληθυσμού της Ευρώπης και της Βόρειας Αμερικής, ο πρωτογενής καρκίνος του ήπατος αντιπροσωπεύει λίγο περισσότερο από το 1% των παιδικών καρκίνων και το 10% όλων των άλλων τύπων καρκίνου..

Αναπτύσσοντας πιο συχνά στους ιστούς του δεξιού λοβού του ήπατος, το ηπατοβλάστωμα είναι ένα πυκνό, χωρίς κάψουλα νεόπλασμα (μπορεί να είναι είτε μονό είτε πολλαπλό) κίτρινου-λευκού χρώματος, μοιάζει με έναν κόμβο και ικανό να παράγει χολή.

Ελευθερώνεται στον ιστό του προσβεβλημένου οργάνου, το ηπατοβλάστωμα διακρίνεται από μια έντονη λοβική δομή και την παρουσία εστιών νέκρωσης και αιμορραγίας.

Οι ιστοί του ηπατοβλάστωμα περιέχουν μεγάλο αριθμό ανώριμων ηπατοκυττάρων που ανήκουν σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης, εντελώς ακατάλληλα για την εκτέλεση των εγγενών λειτουργιών τους λόγω της ανεπαρκούς ανάπτυξης αυτών των κυττάρων.

Η φωτογραφία δείχνει το ηπατοβλάστωμα του ήπατος

Η μικροσκοπική ανάλυση των ιστών που αποτελούν τη βάση των ηπατοβλαστωμάτων τους επιτρέπει να χωριστούν σε δύο μορφολογικούς τύπους:

  • επιθηλιακό;
  • μικτός.

Αιτίες κακοήθους όγκου

Οποιοσδήποτε ακριβής λόγος που προκαλεί την ανάπτυξη ηπατοβλαστώματος εξακολουθεί να είναι άγνωστος στη σύγχρονη ιατρική. Οι ιατρικές στατιστικές αναφέρουν ότι το ηπατοβλάστωμα εντοπίζεται συχνά σε παιδιά που πάσχουν από κληρονομικές ανωμαλίες, με τάση κακοήθειας..

Αυτές οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν:

  • Σύνδρομο Wiedemann-Beckwith;
  • ημιυπερτροφία (ασυμμετρία του προσώπου και του σώματος)
  • οικογενειακή αδενωματώδης πολυπόσταση;
  • κληρονομική τυροσιναιμία (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από βλάβη σε τρία ζωτικά όργανα ταυτόχρονα: το πάγκρεας, το ήπαρ και τα νεφρά).

Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις συνδυασμού ηπατοβλαστωμάτων και νεφροβλαστωμάτων (κακοήθεις όγκοι των νεφρών). Μερικές φορές η ώθηση για την ανάπτυξη κακοήθους όγκου του ήπατος είναι η ηπατίτιδα Β, που μεταφέρεται από ένα βρέφος, καθώς και η μόλυνση του σώματός του με αυγά σκουληκιών (ελμινθική εισβολή).

Υπάρχει μια υπόθεση για την ύπαρξη σχέσης μεταξύ της πιθανότητας εμφάνισης ηπατοβλάστωμα και της χρήσης ορισμένων στοματικών αντισυλληπτικών από την μέλλουσα μητέρα (ακόμη και πριν από την εγκυμοσύνη).

Σοβαροί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν επίσης σοβαρό σύνδρομο εμβρυϊκής αλκοόλης και την παρουσία νόσου γλυκογόνου τύπου 1..

Συμπτώματα ηπατοβλαστώματος

Για το ηπατοβλάστωμα της αρχικής περιόδου ανάπτυξης, είναι χαρακτηριστική μια ασυμπτωματική πορεία. Οι πρώτες εκδηλώσεις και η χαρακτηριστική κλινική εικόνα εμφανίζονται όταν η νόσος, εξελισσόμενη, φτάνει στο στάδιο της μετάστασης.

Συγκεκριμένες εκδηλώσεις ηπατοβλάστωμα περιλαμβάνουν την παρουσία:

  • μια διευρυμένη, διογκωμένη κοιλιά.
  • ογκομετρική συμπύκνωση, εντοπισμένη στην περιοχή του σωστού υποχονδρίου.
  • σύνδρομο σοβαρού πόνου.

Η περαιτέρω πρόοδος ενός κακοήθους όγκου του ήπατος οδηγεί σε απώλεια όρεξης, κάποια απώλεια βάρους, αυξημένη αδυναμία, γενική αδιαθεσία και ήπια ναυτία. Η παρουσία δυσπεπτικών διαταραχών, η οποία εκδηλώνεται στην ανάπτυξη καούρας, ρέματος, εμέτου, διαταραχών κοπράνων (με τη μορφή δυσκοιλιότητας ή διάρροιας) με ηπατοβλάστωμα είναι εξαιρετικά σπάνια.

Προσχώρηση εμέτου, κίτρινη κηλίδα, απότομη μείωση του σωματικού βάρους, επίμονη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στο επίπεδο των εμπύρετων τιμών αποτελεί ένδειξη ότι η διαδικασία του όγκου έχει φτάσει στο τελικό της στάδιο.

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, όταν οι ιστοί όγκου παράγουν μια συγκεκριμένη ορμονική ουσία - χοριακή γοναδοτροπίνη (που ονομάζεται ορμόνη εγκυμοσύνης), το παιδί μπορεί να εμφανίσει πρώιμη εφηβεία.

Διαγνωστικά του ήπατος σε παιδιά

Οι διαγνωστικές μέθοδοι για τα ηπατοβλάστωμα δεν είναι συγκεκριμένες. Δεδομένης της ασυμπτωματικής πορείας της νόσου, είναι πολύ σπάνιο να εντοπιστεί ηπατοβλάστωμα στα πρώτα στάδια της έναρξής του..

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, ο ανιχνευμένος όγκος είναι ήδη μεγάλος, αλλά, ευτυχώς για τον ασθενή, οι μεταστάσεις εξακολουθούν να απουσιάζουν.

Στις σύγχρονες κλινικές, πραγματοποιείται πλήρης παθολογική εξέταση, με ιδιαίτερη έμφαση στην ανάλυση των παραμέτρων του ήπατος.

  • Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης του μωρού, ένας ειδικός μπορεί εύκολα να προσδιορίσει την παρουσία μιας σφραγίδας που βρίσκεται στην περιοχή του δεξιού υποχονδρίου.
  • Δεδομένου ότι η βιοψία του ήπατος είναι γεμάτη με την ανάπτυξη σοβαρής αιμορραγίας (αιμορραγία), οι γιατροί προτιμούν να καταφεύγουν σε μια λαπαροτομία πρώιμης δοκιμής (μια επέμβαση που ανοίγει την πρόσβαση σε εσωτερικά όργανα μέσω μιας μικροτομής στο κοιλιακό τοίχωμα) Κατά την αναθεώρηση της κοιλιακής κοιλότητας για εργαστηριακές εξετάσεις, λαμβάνονται δείγματα ιστού όγκου και λεμφαδένων που βρίσκονται κοντά στο ηπατοβλάστωμα. Μερικές φορές, κατά τη διάρκεια μιας διαγνωστικής λαπαροτομίας, ένας ειδικός καταφέρνει να πραγματοποιήσει πλήρη εκτομή (αφαίρεση) κακοήθους νεοπλάσματος.
  • Η υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος και των κοιλιακών οργάνων αποκαλύπτει τον εντοπισμό του νεοπλάσματος, τον βαθμό επικράτησής του, τον αριθμό των σφραγίδων (κόμβους), την παρουσία βλαβών που έχουν αγγίξει τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος.
  • Οι διαδικασίες ηχογραφίας και σπινθηρογραφίας βοηθούν στην αποσαφήνιση της τοπογραφίας της νόσου..
  • Οι ακτινογραφίες στο στήθος χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση μεταστάσεων των πνευμόνων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μέχρι τη διάγνωση ενός όγκου, παρατηρούνται σε κάθε πέμπτο ασθενή.
  • Ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων πραγματοποιείται για την ανίχνευση ασβεστοποιήσεων στα ηπατικά νεοπλάσματα, επιτρέποντας τον αποκλεισμό της παρουσίας άλλων όγκων.
  • Κατά την ανάπτυξη ενός σχεδίου για μια μελλοντική επέμβαση, ένας ειδικός συνταγογραφεί ένα πλήρες φάσμα μελετών: υπολογιστική τομογραφία, αγγειογραφία, σάρωση ηπατικού ιστού (ραδιοϊσότοπο), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Τα δεδομένα από αυτές τις μελέτες βοηθούν να διευκρινιστεί η έκταση της απαιτούμενης χειρουργικής επέμβασης..
  • Εάν υπάρχουν ορισμένες αμφιβολίες για την ορθότητα της διάγνωσης, πραγματοποιείται βιοψία ιστών όγκου. Ένα μικρό δείγμα συλλέγεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή με διάτρηση.
  • Στο στάδιο της διαφορικής διάγνωσης, το ηπατοβλάστωμα διαχωρίζεται από διάφορες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα (όγκοι Wilms, ψευδοκύστες παγκρέατος, κυστική διόγκωση του χοληφόρου πόρου κ.λπ.).

Χειρουργική θεραπεία

Η θεραπεία του ηπατοβλάσματος είναι ριζική και παρέχει τον μοναδικό τρόπο - χειρουργική εκτομή του κακοήθους νεοπλάσματος, που πραγματοποιείται ταυτόχρονα με τους λοβούς του ήπατος (ένα ή περισσότερα).

Η υψηλή αναγεννητική ικανότητα (δυναμικό αναγέννησης) αυτού του οργάνου του επιτρέπει να επαναφέρει το αρχικό του μέγεθος μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Η λειτουργία κατά την οποία πραγματοποιείται η τμηματική εκτομή λοβού ονομάζεται λοβεκτομή. Η χειρουργική επέμβαση που αποσκοπεί στην απομάκρυνση ενός από τα μισά του ήπατος ονομάζεται ημι-ηπατεκτομή. Ανάλογα με το μισό που πρέπει να γίνει εκτομή, η λειτουργία είναι αριστερή ή δεξιά.

Χημειοθεραπεία

Σε ιδιαίτερα δύσκολες περιπτώσεις, προηγείται χειρουργική επέμβαση με χημειοθεραπεία. Η θεραπεία με φάρμακα συμβάλλει στη μείωση του μεγέθους του κακοήθους νεοπλάσματος και συνεπώς στη μείωση της ποσότητας μελλοντικής χειρουργικής επέμβασης.

Το ηπατοβλάστωμα, το οποίο έχει συρρικνωθεί σε μέγεθος, προσφέρεται για πιο πλήρη εκτομή. Ακόμα κι αν η επέμβαση είναι επιτυχής, στους νέους ασθενείς συνταγογραφείται μια μετεγχειρητική χημειοθεραπεία. Σκοπός του είναι να αντιμετωπίσει καρκινικά κύτταρα που δεν αφαιρέθηκαν κατά τη διάρκεια της επέμβασης..

Άλλες θεραπείες

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως ανακουφιστικό μισό μέτρο για την ανακούφιση των δεινών των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Με τη βοήθειά του, οι ειδικοί καταφέρνουν να σταματήσουν τον πόνο και να μειώσουν τις εκδηλώσεις του ίκτερου..

Με μια καθυστερημένη διάγνωση ηπατοβλάστωμα, που κατάφερε να δώσει μεταστάσεις, το μωρό συνταγογραφείται για μια μακρά πορεία αντιβιοτικής θεραπείας και χημειοθεραπείας. Μερικές φορές συνιστάται μια υγιής μεταμόσχευση οργάνων (μεταμόσχευση ήπατος).

Σκαλωσιά

Η ταξινόμηση ενός κακοήθους όγκου του ήπατος γίνεται σταδιακά, λαμβάνοντας υπόψη τον υπολειπόμενο όγκο του νεοπλάσματος μετά την εκτομή του προσβεβλημένου οργάνου.

  1. Το ηπατοβλάστωμα, που αφαιρείται εντελώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και όχι μεταστατικό, αντιστοιχεί στο πρώτο στάδιο.
  2. Το δεύτερο στάδιο αποδίδεται στο ηπατοβλάστωμα, το οποίο δεν κατάφερε να δώσει μεταστάσεις, αλλά δεν υποχώρησε στην πλήρη αφαίρεση κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης (ορισμένα από τα καρκινικά κύτταρα παρέμειναν στο προσβεβλημένο όργανο).
  3. Το τρίτο στάδιο αντιστοιχεί σε έναν όγκο που δεν αφαιρείται εντελώς στο μακροσκοπικό επίπεδο και έχει εμπλέξει περιφερειακούς λεμφαδένες στην παθολογική διαδικασία. Οι μεταστάσεις σε αυτό το στάδιο απουσιάζουν επίσης.
  4. Το τέταρτο στάδιο αποδίδεται σε μια ασθένεια που έχει δώσει μακρινές μεταστάσεις.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το ηπατοβλάστωμα του ήπατος εξαρτάται άμεσα από το χρόνο της ανίχνευσής του και από έναν αριθμό παραγόντων: την ηλικία και το φύλο του ασθενούς, την ανοχή του σώματός του στη συνταγογραφούμενη θεραπεία, το στάδιο του ηπατοβλαστώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης και ακόμη και την αποτελεσματικότητα της συνεργασίας των ειδικών που θεραπεύουν.

Ένα μωρό που έχει υποβληθεί σε θεραπεία υπόκειται σε συνεχή επίβλεψη ορισμένων ειδικών: γαστρεντερολόγου, ογκολόγου και ηπατολόγου, ο οποίος θα τον παραπέμπει περιοδικά για συγκεκριμένες εξετάσεις (για παράδειγμα, εξέταση αίματος για το επίπεδο άλφα-φετοπρωτεΐνης - AFP), καθώς και διαδικασίες για ακτινογραφία θώρακα και υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας και του ήπατος.

Ηπατοβλάστωμα σε παιδιά

Οι όγκοι του ήπατος στα παιδιά είναι αρκετά σπάνιοι. Ωστόσο, τα κακοήθη νεοπλάσματα αυτού του οργάνου βρίσκονται στα μικρότερα. Τις περισσότερες φορές αυτά είναι ηπατοβλάστωμα..

Τι είναι?

Το ηπατοβλάστωμα είναι πρωτογενής καρκίνος. Αυτό το νεόπλασμα στο ήπαρ είναι κακοήθη και αδιαφοροποίητο. Τα ηπατοβλάστωμα είναι όγκοι εμβρυϊκής προέλευσης που αναπτύσσονται από βλαστικά κύτταρα στη μήτρα. Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκονται στα μικρότερα παιδιά: από το πρώτο έτος της ζωής έως τα τρία χρόνια. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, το ηπατοβλάστωμα βρίσκεται σε παιδιά άνω των πέντε ετών.

Ο κίνδυνος της νόσου είναι ότι ένας τέτοιος όγκος αναπτύσσεται γρήγορα. Επιπλέον, υπάρχουν πολλά μεγάλα αγγεία στο ήπαρ, τα οποία ανήκουν στη συστηματική κυκλοφορία. Εξαιτίας αυτού, εμφανίζονται συχνά μεταστάσεις.

Τα ηπατοβλαστώματα αντιπροσωπεύουν το 1% όλων των παιδικών όγκων. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται στον δεξιό λοβό του οργάνου. Το φύλο για αυτήν την ασθένεια δεν έχει σημασία.

Το ηπατοβλάστωμα μοιάζει με λευκό οζίδιο (ή περισσότερα). Δεν έχει κάψουλα και μπορεί να προκαλέσει χολή. Αναπτύσσεται ελεύθερα στον ιστό του ήπατος, έχει περιοχές νέκρωσης. Αποτελείται από ανώριμα ηπατικά κύτταρα με διαφορετικά στάδια ανάπτυξης, τα οποία δεν μπορούν να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους. Έχει λοβική δομή.

Με τη ριζική αφαίρεση ενός τέτοιου όγκου στο πρώτο στάδιο, η πρόγνωση είναι πολύ αισιόδοξη: περίπου το 60% των παιδιών αναρρώνουν, ενώ εάν ο όγκος ήταν στον αριστερό λοβό, οι πιθανότητες ανάκαμψης είναι μεγαλύτερες. Χειρουργική στο τέταρτο στάδιο, το ποσοστό επιβίωσης μειώνεται κατά το ήμισυ.

Ένας ογκολόγος, γαστρεντερολόγος, χειρουργός και ηπατολόγος συμμετέχουν στη θεραπεία του ηπατοβλαστώματος. Συμμετέχουν επίσης στην παρακολούθηση ενός άρρωστου παιδιού μετά από χειρουργική επέμβαση. Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών, το ηπατοβλάστωμα έχει τον κωδικό C22.2.

Αιτίες

Είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστούν οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του όγκου. Σύμφωνα με ιατρικά στατιστικά στοιχεία, τα ηπατοβλάστωμα συνήθως εμφανίζονται σε παιδιά που έχουν κληρονομικές ανωμαλίες που μπορούν να μετατραπούν σε κακοήθεις όγκους. Προφανώς, οι λόγοι μπορεί να είναι:

  • Ασυμμετρία σώματος και προσώπου.
  • Τυροσιναιμία, κληρονομική (αυτή η ασθένεια επηρεάζει τα νεφρά, το πάγκρεας και το ίδιο το ήπαρ).
  • Αδενωματώδης πολυπόσταση σε έναν από τους γονείς.

Επίσης, οι προκλητικοί της ασθένειας μπορεί να είναι:

  • Παρασίτωση.
  • Ηπατίτιδα Β.
  • Σύνδρομο αλκοόλ σε ένα παιδί και κίρρωση.
  • Η δεξίωση της μαμάς είναι εντάξει (ακόμα και πολύ πριν από την εγκυμοσύνη).
  • Νόσος γλυκογόνου τύπου 1.
  • Η παρουσία νιτροζαμινών και αφλατοξίνης στη διατροφή της μητέρας (και του παιδιού).
  • Κακοήθεις νεφροί όγκοι.
  • Συγγενείς μεταβολικές ασθένειες όπως η πορφυρία ή η νόσος Wilson-Konovalov, οι μεταβολικές διαταραχές του σιδήρου.

Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να είναι επιθηλιακό ή μικτό. Η εμφάνισή του εξαρτάται από τα κύτταρα που αποτελούν τη βάση του.

  • Επιθηλιακός

Υπάρχουν δύο τύποι κυττάρων που αποτελούν το ηπατοβλάστωμα: εμβρυϊκό και εμβρυϊκό.

Ο πρώτος τύπος είναι μικρά ηπατοκύτταρα. Έχουν πολλές μιτώσεις και μεγάλους πυρήνες. Συχνά γεμίζουν με γλυκογόνο ή λιπίδια. Τα εμβρυϊκά ηπατικά κύτταρα είναι επίσης αρκετά μικρά. Βρίσκονται σε ένα είδος πρίζες. Δεν υπάρχουν γλυκογόνα και λιπίδια σε αυτά.

  • Μικτός

Το ηπατοβλάστωμα που αναμιγνύεται είναι ένας συνδυασμός εμβρυϊκών ή εμβρυϊκών κυττάρων με οστεοειδείς, ινώδεις ή χονδροειδείς ιστούς που προέρχονται από μεσεγχύμα.

Στάδια

  1. Στο πρώτο στάδιο, ο όγκος στο ήπαρ δεν μπορεί να αναγνωριστεί οπτικά και δεν υπάρχουν μεταστάσεις (I, T1N0M0).
  2. Στο δεύτερο στάδιο, οι μεταστάσεις απουσιάζουν επίσης, το ηπατοβλάστωμα είναι μικρό (II, T2N0M0).
  3. Στο τρίτο στάδιο, το μέγεθος της ηπατοβλαστοστομίας είναι έως 5 cm σε διάμετρο, δεν υπάρχουν μεταστάσεις (χαρακτηρίζονται ως IIIА: T3N0M0) Στο τρίτο στάδιο Β υπάρχουν περιφερειακές μεταστάσεις, το μέγεθος του ηπατοβλάστωμα είναι το ίδιο με οποιοδήποτε από τα τρία πρώτα στάδια (χαρακτηρίζεται ως IIIB: T (1 ή 2 ή 3) N1M0).
  4. Στο τέταρτο στάδιο, το μέγεθος του ηπατοβλαστώματος είναι ήδη μεγαλύτερο από 5 cm, αναπτύσσεται ήδη σε άλλα όργανα (πάγκρεας, στομάχι, υπεζωκότα, περιτόναιο), υπάρχουν περιφερειακές μεταστάσεις. Ενδείκνυται ως IVA: T4N (0 ή 1) M0. Στο τέταρτο στάδιο, Β, το μέγεθος του ηπατοβλάστωμα μπορεί να είναι οποιοδήποτε, αλλά παρατηρούνται πάντα μακρινές μεταστάσεις. Αλλά μπορεί να μην υπάρχουν περιφερειακά. Δηλώνεται ως IVB: T (1 ή 2 ή 3 ή 4) N (0 ή 1) M1.

Συμπτώματα

Πολύ συχνά, δεν παρατηρούνται έντονα συμπτώματα στο ηπατοβλάστωμα. Η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι πρόκειται για μια ασθένεια των νεότερων παιδιών, που δύσκολα μπορούν να πουν τι πονάει και δεν μπορούν να διαμαρτυρηθούν καθόλου. Πρέπει να προσέξετε τα εξής:

  • Η κοιλιά του μωρού έχει αυξηθεί σε όγκο και προεξέχει έντονα. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται επίσης σύμπτωμα κεφαλής μέδουσας..
  • Στην περιοχή του δεξιού υποχονδρίου, μπορείτε να βρείτε μια μεγάλη σφραγίδα.
  • Πόνος που μπορεί να πει ένα μικρό παιδί φωνάζοντας μόνο.
  • Επίσης, τα παιδιά με αυτή την ασθένεια μπορεί να παρουσιάσουν απώλεια όρεξης και βάρος, ναυτία, λήθαργο, θερμοκρασία 38-39 βαθμούς, γενικό λήθαργο, κίτρινη κηλίδα. Πολλά από αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στα μεταγενέστερα στάδια του ηπατοβλαστώματος..

Τα υπόλοιπα σημεία θα είναι εμφανή μόνο στα αποτελέσματα των εργαστηριακών δοκιμών. Έτσι, οι εξετάσεις αίματος θα δείξουν αναιμία, λευκοκυττάρωση και πολυπυρήνωση, αυξημένη ESR, ηπατοκροκυττάρωση. Επίσης, οι αναλύσεις θα δείξουν την παρουσία μιας ουσίας όπως η άλφα-φετοπρωτεΐνη, μια μεγάλη ποσότητα χοληστερόλης, τρανσαμινάσης, μια αύξηση στην ποσότητα της αλκαλικής φωσφατάσης και της γαλακτικής αφυδρογονάσης.

Διαγνωστικά

Πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιούνται φυσικές εξετάσεις, εξετάσεις αίματος και ούρων. Θα χρειαστεί επίσης μια πρώιμη δοκιμή λαπαροτομίας και εκτομής. Οι εξετάσεις υπερήχων και οι ακτινογραφίες των γειτονικών οργάνων χρησιμοποιούνται για να προσδιορίσουν εάν υπάρχουν μεταστάσεις. Θα χρειαστεί ηχογραφία και σπινθηρογραφία.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε: η βιοψία για ένα μικρό παιδί μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνη, αλλά εάν υπάρχουν αμφιβολίες για τη διάγνωση, μπορεί να γίνει ήδη κατά τη διάρκεια της επέμβασης..

Θεραπεία

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για το ηπατοβλάστωμα σε ένα παιδί είναι η χειρουργική επέμβαση. Πριν από αυτό, είναι απαραίτητο να σαρώσετε τους ιστούς του οργάνου, CT και MRI και άλλες μελέτες.

Η επέμβαση για το ηπατοβλάστωμα είναι η εκτομή ενός νεοπλάσματος με λοβό ενός οργάνου (ή πολλά). Δεδομένου ότι το ήπαρ αναγεννάται γρήγορα, σύντομα θα ανακτήσει το παλαιό του μέγεθος. Εάν αφαιρεθεί ένας λοβός του ήπατος, η επέμβαση ονομάζεται λοβεκτομή. Εάν το μισό όργανο αφαιρεθεί, είναι ημιπαθητεκτομή. Είναι επίσης δυνατή η μεταμόσχευση οργάνων.

Η χημειοθεραπεία είναι μια βοηθητική μέθοδος εδώ. Πραγματοποιείται πριν από πολύπλοκες επεμβάσεις και μειώνει το ηπατοβλάστωμα. Η μετεγχειρητική χημειοθεραπεία συνταγογραφείται για μωρά για την καταστροφή κυττάρων που δεν αφαιρέθηκαν κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση του πόνου και του ίκτερου..

Πρόβλεψη

Στην περίπτωση του ηπατοβλάστωμα σε ένα παιδί, δεν είναι εύκολο να κάνουμε προβλέψεις, αλλά οι πιθανότητες ανάκαμψης είναι μεγάλες. Πολλά εξαρτώνται από το στάδιο και από την ανοχή στη θεραπεία. Εάν το επτοβλάστωμα άρχισε να σχηματίζεται μετά το σχηματισμό ανοσίας, οι πιθανότητες είναι ακόμη μεγαλύτερες.

  1. Το παιδί μετά την επέμβαση θα πρέπει να παρακολουθείται από ογκολόγο και ηπατολόγο, καθώς και να υποβάλλονται σε υπερήχους και ακτινολογικές εξετάσεις και μελέτες.,
  2. Η πρόληψη αυτής της ασθένειας δεν έχει επινοηθεί, αλλά είναι σημαντικό να παρακολουθεί το παιδί εάν έχει τυροσιναιμία και άλλες κληρονομικές ασθένειες. Εάν ο μεγαλύτερος αδελφός ή η αδερφή του μωρού γεννήθηκε με ηπατοβλάστωμα, υπάρχει κίνδυνος να εμφανίσει μια τέτοια ασθένεια..
  3. Φροντίστε να δηλώσετε το μωρό σε έναν ηπατολόγο και να κάνετε τακτική έρευνα.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε: είναι επιτακτική ανάγκη να προσδιοριστεί το περιεχόμενο της άλφα-φετοπρωτεΐνης στο αίμα του παιδιού. Η παρουσία του μετά τη θεραπεία υποδηλώνει ότι είναι πιθανά κακοήθη νεοπλάσματα στο ήπαρ..

Οι ασθένειες του καρκίνου είναι θεραπευτικές. Επιπλέον, τα μικρά παιδιά συχνά αναρρώνουν και ζουν χωρίς υποτροπές. Παρακολουθήστε προσεκτικά την υγεία του μωρού και ξεκινήστε την εξέταση με την παραμικρή δυσλειτουργία στο σώμα.

Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το ηπατοβλάστωμα

Η νόσος είναι ένας κακώς διαφοροποιημένος κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται στο ήπαρ. Η ασθένεια είναι εμβρυϊκής προέλευσης και διαγιγνώσκεται κυρίως σε παιδιά. Η εκδήλωση της παθολογικής διαδικασίας συνοδεύεται από τέτοια κλινικά συμπτώματα όπως αύξηση της κοιλιάς, μεγάλο νεόπλασμα στο δεξιό υποχόνδριο, ναυτία και άλλα..

Περιεχόμενο
  1. Περιγραφή της νόσου
  2. Ταξινόμηση
  3. Αιτίες
  4. Συμπτώματα
  5. Διαγνωστικά
  6. Θεραπεία
    1. Λειτουργική παρέμβαση
    2. Χημειοθεραπείες
    3. Άλλες μέθοδοι
  7. Πιθανές επιπλοκές
  8. Πρόβλεψη

Διάφορες εργαστηριακές και οργανικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της νόσου. Η κύρια θεραπευτική μέθοδος θεωρείται η εκτομή του ήπατος, η οποία μπορεί να συμπληρωθεί, εάν είναι απαραίτητο, με χημειοθεραπευτικά μέτρα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση οργάνου.

Περιγραφή της νόσου

Το ηπατοβλάστωμα είναι μια από τις πιο συχνές κακοήθεις διεργασίες, ως αποτέλεσμα των οποίων επηρεάζεται το ήπαρ. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε παιδιά, κυρίως έως πέντε ετών. Τις περισσότερες φορές επηρεάζεται η δεξιά πλευρά του οργάνου.

Το νεόπλασμα του όγκου αποτελείται από απλά ή πολλαπλά οζίδια λευκής-κίτρινης απόχρωσης, χωρίς κάψουλα και είναι επιρρεπές σε ελεύθερη ανάπτυξη στον ηπατικό ιστό με αναπαραγωγή της χολής. Εάν κοιτάξετε τον όγκο σε μια τομή, τότε αντιπροσωπεύεται από μια λοβική δομή, εστίες νέκρωσης και αιμορραγίας.

Το ηπατοβλάστωμα αποτελείται από εμβρυϊκά ηπατικά κύτταρα και όχι πλήρως ώριμα ηπατοκύτταρα, τα οποία δεν είναι σε θέση να εκτελούν τις λειτουργίες τους κανονικά και να έχουν διάφορα στάδια ανάπτυξης.

Ταξινόμηση

Στη γαστρεντερολογία, η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορους τύπους που διαφέρουν ο ένας από τον άλλο στη μορφολογική τους δομή:

  • επιθηλιακό - περιέχει μικρές κυτταρικές, εμβρυϊκές και εμβρυϊκές αδιαφοροποίητες δομές.
  • μικτή - μπορεί να αποτελείται από διάφορους τύπους δομών ταυτόχρονα, νησίδες στρωματοποιημένου και αδενικού επιθηλίου, ιστούς που περιέχουν μελανίνη, συστατικά του μεσεγχύμου.
Πανω σε αυτο το θεμα
    • Ογκοεπατολογία

Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο καρκίνος του ήπατος με υπερηχογράφημα

  • Όλγα Βλαντιμίροβνα Κάζοβα
  • 29 Νοεμβρίου 2019.

Και οι δύο τύποι νεοπλασμάτων όγκου είναι παρόμοιοι στην εκδήλωση κλινικών συμπτωμάτων και είναι επικίνδυνοι για την υγεία και τη ζωή του παιδιού. Είναι κακοήθεις και έχουν την ικανότητα να αναπτύσσονται γρήγορα βαθιά στο παρεγχύμα του ήπατος, καθώς και σε μακρινή μετάσταση.

Η ταξινόμηση της νόσου πραγματοποιείται επίσης ανάλογα με το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Υπάρχουν τέσσερις βαθμοί:

  • Πρώτον - ο ορισμός του νεοπλάσματος είναι αδύνατος με τη χρήση οργανικών μεθόδων, δεν παρατηρείται μετάσταση.
  • το δεύτερο - το ηπατοβλάστωμα είναι ασήμαντο (έως και πέντε εκατοστά), επίσης δεν μεταστάσεις.
  • το τρίτο - μπορεί να προχωρήσει σε διάφορες παραλλαγές? στην πρώτη περίπτωση - ο όγκος της εκπαίδευσης έως 5 εκατοστά με την απουσία μεταστάσεων, στη δεύτερη - τα μεγέθη είναι τα ίδια, αλλά συμβαίνει η εξάπλωση των μεταστάσεων στα κοντινά όργανα και ιστούς.
  • Το τέταρτο έχει επίσης διάφορες μορφές. σε 1 περίπτωση, οι όγκοι φτάνουν σε διάμετρο άνω των 5 cm, εξαπλώνονται σε γειτονικές δομές, σημειώνεται περιφερειακή μετάσταση. στο 2ο - τα νεοπλάσματα μπορεί να έχουν οποιοδήποτε μέγεθος, παρατηρείται μακρινή μετάσταση.

Ανάλογα με το στάδιο στο οποίο θα είναι η παθολογία κατά τη στιγμή των διαγνωστικών μέτρων, καθώς και των μεθόδων θεραπείας, η πρόγνωση της επιβίωσης εξαρτάται.

Αιτίες

Μέχρι τώρα, δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστούν οι ακριβείς λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη μιας διαδικασίας όγκου. Ωστόσο, οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να συμβάλουν στην ασθένεια:

  • κληρονομική προδιάθεση;
  • οικογενειακό ιστορικό πολύποδας του παχέος εντέρου
  • κίρρωση του ήπατος;
  • διαταραχές στις μεταβολικές διεργασίες του σιδήρου.
  • πρωτοπαθή νόσος γλυκογένεσης
  • μεταβολική νόσος
  • παρασιτικές και ελμινθικές εισβολές.
  • ηπατίτιδα Β σε βρέφη
  • συγγενείς ανωμαλίες
  • σύνδρομο αλκοόλ στην παιδική ηλικία
  • κακοήθη νεοπλάσματα που επηρεάζουν τα νεφρά.
  • πορφυρία;
  • ημιυπερτροφία
  • θεραπεία κατά την περίοδο της γέννησης ενός παιδιού με ορμονικά φάρμακα ομάδας.
  • Σύνδρομο Wilson-Konovalov;
  • Νόσος Beckwith-Wiedemann.

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις όπου το ηπατοβλάστωμα εμφανίζεται σε συνδυασμό με νεφροβλάστωμα που επηρεάζει τους νεφρούς.

Συμπτώματα

Η ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων στο ήπαρ δεν εκδηλώνεται με έντονα κλινικά συμπτώματα. Οι δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι επηρεάζονται τα μικρά παιδιά, τα οποία δεν είναι σε θέση να εξηγήσουν τι ακριβώς τους ανησυχεί..

Πανω σε αυτο το θεμα
    • Ογκοεπατολογία

Πόσα άτομα ζουν με καρκίνο του ήπατος βαθμού 4 με μεταστάσεις

  • Ναταλία Gennadievna Butsyk
  • 29 Νοεμβρίου 2019.

Πρώτα απ 'όλα, οι γονείς ενός άρρωστου παιδιού πρέπει να δώσουν προσοχή στα ακόλουθα συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν την παθολογική διαδικασία:

  • διευρυμένη κοιλιακή κοιλότητα
  • χλωμό και κίτρινο τόνο δέρματος.
  • σφραγίδες στη θέση του προσβεβλημένου οργάνου ·
  • αύξηση της θερμοκρασίας πάνω από 39 βαθμούς.
  • αδυναμία και κατάθλιψη
  • γρήγορη απώλεια βάρους
  • κίτρινου χρώματος των βλεννογόνων και του σκληρού χιτώνα των ματιών.
  • πόνος με διάφορους βαθμούς σοβαρότητας
  • αυξημένη δακρύρροια στα βρέφη
  • Ελλειψη ορεξης;
  • αποσαφήνιση των περιττωμάτων
  • σκουρόχρωμα ούρα
  • πρώιμη εφηβεία.

Αυτά τα σημεία μπορεί να υποδηλώνουν ένα ταχέως αναπτυσσόμενο νεόπλασμα όγκου, το οποίο έχει προδιάθεση να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα. Αυτή η διαδικασία διευκολύνεται από την αιματογενή πορεία ανάπτυξης, ως αποτέλεσμα, όργανα όπως:

  • πνεύμονες
  • περιτόναιο;
  • εγκέφαλος;
  • σκελετικό σύστημα.

Ανάλογα με το ποιο όργανο θα συμμετέχει στην παθολογική διαδικασία, τα αναφερόμενα σημεία μπορεί να συμπληρώνονται από άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση μιας κακοήθους ηπατικής νόσου, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν διάφορες τεχνικές οργανοληπτικής και εργαστηριακής τεχνικής. Πρώτα απ 'όλα, η εξέταση ενός μικρού ασθενούς ξεκινά με το διορισμό παιδιατρικού γαστρεντερολόγου. Οι κύριες ενέργειές του:

  • εξετάστε προσεκτικά το οικογενειακό ιστορικό.
  • μέτρηση θερμοκρασίας σώματος
  • εξοικειωθείτε με το ιατρικό ιστορικό του παιδιού.
  • Συλλέξτε και αναλύστε ένα ιστορικό ζωής.
  • ψηλαφίστε το πρόσθιο τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας, δίνοντας μεγάλη προσοχή στο υποχονδρίου στη δεξιά πλευρά.
  • να πάρει συνέντευξη από τους γονείς για να λάβει πληροφορίες σχετικά με την περίοδο εκδήλωσης της νόσου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η οποία είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της πορείας της ογκολογικής διαδικασίας.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν:

  • γενική και βιοχημική ανάλυση υγρού αίματος ·
  • δείγματα ήπατος
  • μικροσκοπία βιοψίας
  • εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό των δεικτών όγκου.

Ηπατοβλάστωμα του ήπατος σε παιδιά και ενήλικες: πρόγνωση, συμπτώματα και θεραπεία

Το ηπατοβλάστωμα είναι ένας κακώς διαφοροποιημένος καρκίνος του ήπατος, στον οποίο το μέγεθος του οργάνου αυξάνεται, ο όγκος είναι κακοήθης. Το ήπαρ προεξέχει κάτω από τα πλευρά στα δεξιά, ο πόνος εμφανίζεται στην ψηλάφηση. Ο ασθενής είναι αηδιασμένος με φαγητό, ναυτία.

Το ηπατοβλάστωμα είναι σπάνιο στα παιδιά. Η ηλικία δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια. Η ασθένεια εκδηλώνεται και διαγιγνώσκεται έως ένα έτος. Εμφανίζεται λόγω μεταβολικών διαταραχών, ηπατικής βλάβης από παράσιτα, ιών και διαταραγμένης δομής οργάνων.

Για διαγνωστικά, χρησιμοποιούνται ορχηστρικές μέθοδοι. Κατά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, χρησιμοποιείται μόνο ένα λειτουργικό διάλυμα, στο οποίο αφαιρείται το νοσούν μέρος του ήπατος. Ο αδένας μπορεί να αναγεννηθεί. Σε σπάνιες περιπτώσεις, απαιτείται μεταμόσχευση. Το ηπατοβλάστωμα δεν ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία. Η κύρια θεραπεία είναι η εκτομή του όγκου. Κωδικός ICD-10 για τη νόσο C22.2.

Η προέλευση της νόσου

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει τους πρωταρχικούς παράγοντες στην έναρξη της νόσου. Η προέλευση του όγκου οφείλεται σε πολλούς λόγους:

  • Κληρονομικότητα.
  • Κίρρωση οργάνων.
  • Μόλυνση με ηπατίτιδα Β κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής.
  • Διείσδυση παρασίτων στο ήπαρ.
  • Πολύποδες παχέος εντέρου.
  • Μεταβολικές διαταραχές.
  • Κληρονομική τυροσιναιμία.
  • Σύνδρομο εμβρυϊκού αλκοόλ.
  • Κακοήθης διαδικασία στα νεφρά.
  • Νόσος Wilson-Konovalov.
  • Υποδοχή από τη μητέρα του ΟΚ πριν από τη σύλληψη.
  • Εμβρυϊκή δυσπλασία.

Ο όγκος προσβάλλει γειτονικά όργανα. Συχνά με βλάβη στο ήπαρ, ογκολογική βλάβη στα νεφρά - νεφροβλάστωμα.

Τύποι ηπατικών όγκων

Τα ηπατοβλάστωμα είναι δύο τύπων:

  1. Επιθηλιακοί σχηματισμοί. Περιέχουν διάφορες αδιαφοροποίητες δομές, για παράδειγμα, εμβρυϊκά, μικρά κύτταρα και έμβρυα.
  2. Εκπαίδευση μικτού τύπου. Διάφορα ηπατοκύτταρα μπορούν να βρεθούν σε αυτά, για παράδειγμα, μεσεγχύμιο, στρωματοποιημένο και αδενικό επιθήλιο, ραβδωτός μυϊκός ιστός, κύτταρα που περιέχουν μελανίνη.

Το ηπατοβλάστωμα, όπως και άλλες ογκολογικές ασθένειες, σηματοδοτεί διάφορα στάδια ανάπτυξης:

  • Στάδιο 1. Ο όγκος είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Δεν υπάρχουν μεταστάσεις. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με τις μη καρκινικές ασθένειες.
  • Στάδιο 2. Ο όγκος αυξάνεται σε μέγεθος, φτάνει τα 5 cm. Οι μεταστάσεις απουσιάζουν.
  • Στάδιο 3. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από δύο τύπους ανάπτυξης νόσων: 1 - ο όγκος παραμένει το ίδιο μέγεθος όπως στο δεύτερο στάδιο, οι μεταστάσεις δεν αναπτύσσονται (3Α). 2 - το μέγεθος του όγκου παραμένει το ίδιο, ξεκινά η ανάπτυξη μεταστάσεων στους λεμφαδένες (3Β).
  • Στάδιο 4. Υπάρχουν 2 τύποι πορείας της νόσου: 1 - ο όγκος μεγαλώνει, αρχίζει να επηρεάζει γειτονικά όργανα και ιστούς, η ανάπτυξη μεταστάσεων λεμφαδένων είναι χαρακτηριστική (4Α). 2 - για οποιοδήποτε μέγεθος του νεοπλάσματος, εμφανίζονται ξεχωριστές μεταστάσεις (4B).

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα. Με την παραμικρή υποψία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η θεραπεία των πρώτων σταδίων του καρκίνου δίνει μια θετική προοπτική για τη ζωή.

Σημάδια της νόσου

Συμπτώματα ηπατοβλαστώματος χωρίς έντονα κλινικά χαρακτηριστικά. Το πρόβλημα είναι ότι τα μικρά παιδιά δεν είναι σε θέση να μιλήσουν για τα συναισθήματα και τους πόνους τους, οπότε οι γονείς πρέπει να είναι επιφυλακτικοί εάν:

  • Ο ασθενής έχει αύξηση στην κοιλιακή χώρα και σκλήρυνση, ειδικά στο δεξιό υποχόνδριο.
  • Το δέρμα είναι ανοιχτό ή κίτρινο.
  • Υψηλός πυρετός (39 βαθμοί και άνω).
  • Αδυναμία, λήθαργος του ασθενούς.
  • Έλλειψη όρεξης, άρνηση φαγητού.
  • Δραματική απώλεια βάρους.
  • Κίτρινο μάτι λευκό.
  • Πόνος όταν αγγίζετε την κοιλιά, συνοδευόμενος από κλάμα.
  • Σκούρα ούρα.
  • Ελαφρύ, μερικές φορές λευκό σκαμνί.

Αυτός ο τύπος νεοπλάσματος αναπτύσσεται γρήγορα και προκαλεί την ανάπτυξη μεταστάσεων σε ιστούς και όργανα ολόκληρου του σώματος. Μόλις βρεθεί στην κυκλοφορία του αίματος, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να μολύνουν τον μυελό των οστών, τον εγκέφαλο, τους πνεύμονες και τα κοιλιακά όργανα. Εάν αυτά τα όργανα έχουν υποστεί βλάβη, ο ασθενής εμφανίζει επιπλέον πόνο και συμπτώματα..

Εάν παρατηρηθεί τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα σε ένα παιδί, είναι επείγουσα ανάγκη να επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Ανίχνευση καρκίνου του ήπατος

Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται από γαστρεντερολόγο. Ο γιατρός ρωτά τους γονείς για ογκολογικές παθήσεις των συγγενών, συμπτώματα και παράπονα για την υγεία του παιδιού. Τις περισσότερες φορές, το πρόβλημα προκαλείται από κληρονομικό παράγοντα. Στη συνέχεια, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή, ανιχνεύει το κοιλιακό τοίχωμα, δίνοντας αυξημένη προσοχή στην περιοχή του ήπατος, μετρά τη θερμοκρασία του σώματος.

Η πορεία της εγκυμοσύνης της μητέρας, η διατροφή και ο τρόπος ζωής της λαμβάνονται απαραίτητα υπόψη. Η ηλικία του ασθενούς μπορεί να είναι διαφορετική για τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται. Εάν μια γυναίκα πήρε ναρκωτικά ή αλκοόλ κατά τη διάρκεια της κύησης, τοξικά στοιχεία πρέπει να εισέλθουν στο αίμα του παιδιού.

Στη συνέχεια, ο γιατρός συνταγογραφεί εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτό περιλαμβάνει γενικές και λεπτομερείς εξετάσεις αίματος, βιοχημική έρευνα και τον προσδιορισμό ογκολογικών δεικτών. Συνταγογραφούνται εξετάσεις ήπατος.

Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί στις ακόλουθες εξετάσεις:

  • Ακτινογραφια θωρακος.
  • Υπέρηχος και USG της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Για τη διάγνωση μεταστάσεων σε διάφορα μέρη του σώματος, συνταγογραφούνται μαγνητική τομογραφία και CT. Η πρώιμη ηλικία του παιδιού είναι ο λόγος για τη διάγνωση υπό αναισθησία.
  • Πραγματοποιείται βιοψία ηπατικού ιστού. Το αποτέλεσμα φέρνει πολλές πληροφορίες και αναγνωρίζει τον καρκίνο..
  • Αγγειογραφική εξέταση του ήπατος και άλλων αγγείων.
  • Σπινθηρογραφία ήπατος. Προσδιορίζει τον τύπο και την περαιτέρω θεραπεία του όγκου.

Τα διαγνωστικά στοχεύουν στη διευκρίνιση της εμφάνισης ενός νεοπλάσματος και της έντασης της ανάπτυξής του. Οι γιατροί πραγματοποιούν κάθε είδους εξετάσεις για να βρουν καρκινικά κύτταρα και τον εντοπισμό τους.

Τρόποι εξάλειψης του ηπατοβλαστώματος

Ένας αριθμός γιατρών εμπλέκονται στη θεραπεία της νόσου: ηπατολόγος, ογκολόγος, χειρουργός και γαστρεντερολόγος. Αφού αποσαφηνιστούν όλες οι αποχρώσεις: γιατί ογκολογία, το στάδιο του όγκου, η κατάσταση του ασθενούς, η παρουσία μεταστάσεων κ.λπ., απαιτείται εγχείρηση. Είναι αδύνατο να ξεπεραστεί ο όγκος χωρίς χειρουργική επέμβαση..

Η επέμβαση στοχεύει στην αποκοπή ασθενών ιστών. Χειρουργικές μέθοδοι:

  • Πραγματοποιείται μερική εκτομή του ήπατος. Οι πληγωμένοι λοβοί αφαιρούνται. Αυτή η μέθοδος ονομάζεται ηπατεκτομή..
  • Ηπατική λοβεκτομή. Αφαιρεί μόνο μικρούς όγκους του ήπατος, οι οποίοι δεν είναι επιρρεπείς σε κίρρωση. Στο μέλλον, οι μετοχές αυξάνονται ξανά. Η εκτομή μεγάλων όγκων είναι γεμάτη με υποτροπή.
  • Η αιμοπαθητεκτομή είναι μια πολύπλοκη επέμβαση. Όταν ανοίγει η κοιλιακή κοιλότητα, αφαιρείται ο κατεστραμμένος λοβός του ήπατος και η εξάπλωση των μεταστάσεων. Δεν αποκόπτεται ούτε ένα τμήμα, αλλά το κατεστραμμένο μισό του ήπατος, μερικές φορές εμπλέκεται ο δεύτερος ηπατικός λοβός. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης συνταγογραφείται σε σοβαρές περιπτώσεις..

Η περίοδος αποκατάστασης καθορίζεται ανάλογα με τον τύπο της λειτουργίας. Συνήθως, η παιδική ηλικία σας επιτρέπει να αντιμετωπίσετε γρήγορα την ασθένεια. Η θεραπεία απαιτεί πολύ χρόνο και προσπάθεια. Με μια ικανή προσέγγιση εξειδικευμένου ειδικού και περαιτέρω εξέταση, οι ασθενείς μπορούν να αποφύγουν τις υποτροπές.

Εάν ο καρκίνος έχει φτάσει στο τελευταίο στάδιο, χρησιμοποιείται επιπλέον χημειοθεραπεία. Σκοτώνει καρκινικά κύτταρα σε όλα τα όργανα.

Οι προχωρημένες σοβαρές περιπτώσεις προσφέρουν τη μόνη διέξοδο - πλήρη αφαίρεση του οργάνου. Εάν το όργανο δότη δεν μπορεί να βρεθεί πριν από την έναρξη της επέμβασης, τότε ο ασθενής θα συνδεθεί με αιμοκάθαρση. Είναι στη λίστα αναμονής για ένα νέο συκώτι. Τα παιδιά έχουν ένα πλεονέκτημα λόγω της ηλικίας τους και των αναγεννητικών ικανοτήτων του σώματος, έτσι το νέο όργανο δίνεται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς.

Για τη βελτίωση της περιόδου μετεγχειρητικής ανάρρωσης, ο ασθενής συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία. Προωθεί μια γρήγορη ανάρρωση και μειώνει τον πόνο.

Εάν το αποτέλεσμα της επέμβασης είναι θετικό και το παιδί εισέλθει σε ύφεση, συνιστώνται σταθεροί προγραμματισμένοι έλεγχοι από τους θεράποντες ιατρούς..

Πρόληψη του ηπατοβλαστώματος

Για τη γέννηση ενός υγιούς απογόνου, οι γονείς πρέπει να ακολουθήσουν μια υπεύθυνη προσέγγιση στο ζήτημα της σύλληψης. Τα παιδιά που έχουν συλληφθεί με αλκοολική τοξικότητα είναι ευαίσθητα σε ασθένειες. Εκτός από το ηπατοβλάστωμα σε ένα τέτοιο παιδί, είναι δυνατές διάφορες αποκλίσεις στην εργασία όλων των συστημάτων. Με τη συστηματική χρήση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μέλλουσα μητέρα δηλητηριάζει σκόπιμα το παιδί. Η αιθυλική αλκοόλη καταστρέφει τα ηπατικά κύτταρα, διαταράσσει τη λειτουργία της. Είναι θανατηφόρο για ένα νεογέννητο.!

Συνιστάται στους γονείς να υποβληθούν σε εξέταση, διάγνωση και θεραπεία των ανιχνευόμενων ασθενειών. Υπολογίστε τον κίνδυνο ογκολογίας σε ένα μωρό.

Κατά το πρώτο έτος της ζωής, πρέπει να επισκέπτεστε συστηματικά έναν παιδίατρο, να παρακολουθείτε τη δυναμική της ανάπτυξης του παιδιού. Εάν υποψιάζεστε ότι πρόκειται για ασθένεια, καλέστε επειγόντως έναν γιατρό για εξέταση.

Τα παιδιά έχουν υψηλό ποσοστό επιβίωσης μετά τη θεραπεία των πρώτων σταδίων του ηπατοβλαστώματος. Δυστυχώς, οι προχωρημένες περιπτώσεις δεν δίνουν θετικές προβλέψεις και το ποσοστό επιβίωσης για αυτές φτάνει το 30%.

Η ακριβής αιτία υποτροπής δεν έχει προσδιοριστεί. Συνήθως επιτυγχάνεται μακροχρόνια ή μόνιμη ύφεση. Με τακτικές επισκέψεις σε γιατρούς και την παράδοση προκαθορισμένων εξετάσεων, ο ασθενής θα σώσει ζωή.

Ηπατοβλάστωμα του ήπατος σε ένα παιδί

Το ηπατοβλάστωμα του ήπατος στα παιδιά είναι ένας από τους τύπους κακοήθων όγκων. Εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, η ηλικία των ασθενών δεν υπερβαίνει τα 3-5 χρόνια. Αυτοί οι σχηματισμοί είναι εμβρυϊκοί, δηλαδή, ο όγκος εμφανίζεται στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης και τα βλαστικά κύτταρα χρησιμεύουν ως πηγή του. Μια τέτοια διάγνωση γίνεται πολύ σπάνια · περιπτώσεις αυτής της ασθένειας δεν καταγράφονται στον ενήλικο πληθυσμό. Η χειρουργική θεραπεία συμπληρώνεται από χημειοθεραπεία και συμπτωματικούς παράγοντες. Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο του όγκου.

Τι είναι το ηπατοβλάστωμα?

Το ηπατοβλάστωμα εντοπίζεται συχνότερα στον πρώτο χρόνο της ζωής και η ηλικία των ασθενών δεν υπερβαίνει ποτέ τα 5 χρόνια. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται στην περιοχή του δεξιού λοβού του ήπατος και ανήκει σε κακοήθεις ασθένειες. Στο κόψιμο του ήπατος, είναι ορατοί μικροί ελαφροί κόμβοι, οι οποίοι δεν περιβάλλονται από μια κάψουλα και αναπτύσσονται ελεύθερα βαθιά στον ηπατικό ιστό. Η ασθένεια συνοδεύεται από νέκρωση (θάνατος) ηπατοκυττάρων και σοβαρές παραβιάσεις της ηπατικής λειτουργίας.

Οι εστίες του ηπατοβλάστωμα μπορεί να είναι μονές ή πολλαπλές. Είναι στρογγυλεμένοι σχηματισμοί λευκού ή ανοικτού κίτρινου χρώματος, οι οποίοι είναι ικανοί να παράγουν χολή. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από έντονη λοβική δομή. Στις περιοχές της ανάπτυξής της, οι εστίες νέκρωσης είναι ορατές, καθώς και αιμορραγίες στο παρέγχυμα του ήπατος. Στην ανάλυση, μπορείτε να βρείτε μεγάλο αριθμό ανώριμων ηπατοκυττάρων που δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους.

Ταξινόμηση των ηπατοβλαστωμάτων του ήπατος

Ανάλογα με τη δομή του όγκου, διακρίνονται διάφορες ποικιλίες. Μπορούν να διαφοροποιηθούν με βάση την ανάλυση βιοψίας ήπατος. Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να είναι:

  • επιθηλιακά - ένας μεγάλος αριθμός εμβρυϊκών, εμβρυϊκών και άλλων αδιαφοροποίητων δομών βρίσκεται σε ιστούς όγκου, καθώς και παθολογικές εστίες αιματοποίησης, διασταλμένων αγγείων και κυττάρων που είναι παρόμοια με λεμφοκύτταρα και διαιρούνται γρήγορα.
  • μικτός τύπος - περιέχει σημάδια και των δύο τύπων ηπατοβλαστώματος, διαφορετικών τύπων ιστών.

Και οι δύο τύποι όγκων παρουσιάζουν παρόμοια κλινικά σημεία και αποτελούν απειλή για τη ζωή του παιδιού. Είναι κακοήθεις, επομένως γρήγορα αναπτύσσονται βαθιά στο παρεγχύμα του ήπατος και είναι σε θέση να σχηματίσουν μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα.

Λόγοι για την ανάπτυξη ηπατοβλαστώματος σε παιδιά

Οι γιατροί δεν κατάφεραν να προσδιορίσουν την ακριβή αιτία αυτής της παθολογίας. Ωστόσο, υπάρχουν θεωρίες που εξηγούν την ανάπτυξη όγκων στον ηπατικό ιστό κατά την παιδική ηλικία. Μεταξύ των λόγων που οι γιατροί συνδέουν με την εμφάνιση ηπατοβλαστώματος, μπορεί κανείς να ξεχωρίσει:

  • ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου (αδενωματική πολυπόωση, νόσος Beckwitt-Wiedemann)
  • συνδυασμός ηπατοβλαστώματος με άλλα παιδικά νεοπλάσματα (όγκος Wilms, που καταστρέφει τον νεφρικό ιστό).
  • η παρουσία κακών συνηθειών στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα του αλκοολισμού ·
  • λήψη ορισμένων ορμονικών φαρμάκων.

Συμπτώματα ασθένειας

Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια προχωρά χωρίς έντονες κλινικές εκδηλώσεις, αλλά μπορεί να ανιχνευθεί με υπερήχους. Τα τυπικά συμπτώματα σχετίζονται με βλάβη στα ηπατοκύτταρα και την αδυναμία του ήπατος να εκτελεί τις λειτουργίες του. Το παιδί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου σημειώνεται:

  • σκλήρυνση στην περιοχή της προβολής του ήπατος, επώδυνη κατά την ψηλάφηση.
  • φούσκωμα και μεγέθυνση της κοιλιάς, ένταση του κοιλιακού τοιχώματος.
  • κοιλιακό άλγος.

Το παιδί υστερεί σημαντικά στην ανάπτυξη και την ανάπτυξη από τους συνομηλίκους του. Έχει ναυτία και έμετο, καθώς και διάφορες διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται γρήγορα, καθώς ο όγκος μπορεί να επηρεάσει μεγάλες περιοχές του ηπατικού παρεγχύματος σε σύντομο χρονικό διάστημα. Ο ίκτερος ενώνει τα γενικά συμπτώματα και η θερμοκρασία του παιδιού αυξάνεται και δεν μειώνεται. Σε ορισμένους ασθενείς, ο ιστός του ηπατοβλαστώματος είναι ικανός να παράγει γοναδοτροπίνη, μια ορμόνη που συνήθως αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε αυτήν την περίπτωση, έχει νωρίς την εφηβεία..

Πρόσθετα κλινικά συμπτώματα σχετίζονται με το γεγονός ότι το ηπατοβλάστωμα τείνει να σχηματίζει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται με αιματογενή τρόπο, δηλαδή, τα καρκινικά κύτταρα μεταφέρονται σε όλο το σώμα με τη ροή του αίματος. Δευτερογενείς όγκοι μπορεί να σχηματιστούν στους πνεύμονες, στον ιστό των οστών, καθώς και σε διάφορα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας.

Μέθοδοι διάγνωσης όγκων σε παιδιά

Λόγω του γεγονότος ότι στα πρώτα στάδια το ηπατοβλάστωμα δεν εκδηλώνεται κλινικά, μπορεί να ανιχνευθεί ήδη στα μεταγενέστερα στάδια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο σχηματισμός είναι ήδη σημαντικός σε μέγεθος, αλλά οι μεταστάσεις εξακολουθούν να απουσιάζουν.

Χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι για τη διάγνωση αυτού του τύπου όγκου..

  • Κατά την αρχική εξέταση, είναι ορατή μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα, μια σκληρή επώδυνη ωρίμανση στο δεξιό υποχόνδριο.
  • Η διαγνωστική βιοψία αντενδείκνυται επειδή υπάρχει κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας. Οι γιατροί προτιμούν να λαμβάνουν δείγματα ιστών λαπαροσκοπικά, δηλαδή, μέσω μιας μικρής τομής στο κοιλιακό τοίχωμα.
  • Ο υπέρηχος των κοιλιακών οργάνων θα καθορίσει την ακριβή θέση του κύριου όγκου, καθώς και την παρουσία μεταστάσεων. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να μετρηθεί το ακριβές μέγεθος του ηπατοβλάστωμα και να προσδιοριστεί πόσο επηρεάζει τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία..
  • Απαιτείται επίσης ακτινογραφία της θωρακικής κοιλότητας. Αυτή η διαδικασία είναι απαραίτητη για την έγκαιρη ανίχνευση μεταστάσεων των πνευμόνων. Μέχρι να δουν έναν γιατρό, είναι ήδη παρόντες στο 20% των ασθενών.
  • Πριν από τη λειτουργία εκτελούνται επίσης υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία..

Το ηπατοβλάστωμα πρέπει να διακρίνεται από έναν αριθμό ασθενειών που εμφανίζουν παρόμοια κλινικά συμπτώματα. Αυτές περιλαμβάνουν κύστες, καλοήθη νεοπλάσματα, όγκους Wilms, κύστεις που μοιάζει με κύστη του κοινού χολικού αγωγού και άλλα.

Θεραπευτική αγωγή ασθένειας

Δεν υπάρχει συντηρητική θεραπεία για το ηπατοβλάστωμα. Με βάση τα αποτελέσματα των δοκιμών, συνταγογραφείται μια επέμβαση, κατά την οποία αφαιρούνται οι πληγείσες περιοχές του ήπατος. Η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι συμπληρωματική στη χειρουργική επέμβαση και απαιτείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις.

Χειρουργικές μέθοδοι

Μια επέμβαση που περιλαμβάνει την αφαίρεση τμημάτων του ήπατος ονομάζεται «μερική ηπατεκτομή». Ανάλογα με την κλίμακα του, μπορεί κανείς να διακρίνει:

  • λοβεκτομή - αφαίρεση ενός μόνο λοβού του ήπατος.
  • ημιπαθητεκτομή - ταυτόχρονη απομάκρυνση πολλών λοβών που έχουν προσβληθεί από ηπατοβλάστωμα.

Η λειτουργία είναι επιτυχής στις περισσότερες περιπτώσεις. Το γεγονός είναι ότι τα κύτταρα του παρεγχύματος του ήπατος χωρίζονται γρήγορα, έτσι ώστε το σώμα να μπορεί να αποκαταστήσει σημαντικές ποσότητες ιστού χωρίς βλάβη. Αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα ιδιαίτερα γρήγορα στην παιδική ηλικία, όταν όλα τα όργανα και τα συστήματα αναπτύσσονται εντατικά..

Χημειοθεραπεία και άλλες θεραπείες

Η χημειοθεραπεία δεν ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς. Εάν ο όγκος μπορεί να ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια, ο ασθενής συνταγογραφείται αμέσως χειρουργική επέμβαση. Εάν ο σχηματισμός έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως προπαρασκευαστικό στάδιο πριν από την ηπατεκτομή. Αφού ο όγκος έχει ελαττωθεί ελαφρώς σε μέγεθος, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση. Αυτή η μέθοδος θα διατηρήσει πιο υγιές παρέγχυμα του ήπατος..

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση. Βοηθά στη μείωση των εκδηλώσεων του ίκτερου και του πόνου. Εάν το ηπατοβλάστωμα δεν μπορεί να αφαιρεθεί ενώ διατηρείται η ποσότητα του ηπατικού παρεγχύματος που απαιτείται για τη ζωή, πραγματοποιείται μεταμόσχευση ήπατος από έναν υγιή δότη. Το όργανο σε αυτήν την περίπτωση αφαιρείται εντελώς και αντικαθίσταται με δότη.

Στάδια ηπατοβλάστωμα

Με βάση τα αποτελέσματα της θεραπείας, μπορεί να προσδιοριστεί το στάδιο του ηπατοβλαστώματος. Το γεγονός είναι ότι δεν είναι δυνατόν να απαλλαγούμε εντελώς από τους ιστούς του όγκου σε όλες τις περιπτώσεις. Μερικές φορές ο όγκος είναι μεγάλος και σε ορισμένες περιπτώσεις καταφέρνει να σχηματίσει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής βρίσκεται υπό την επίβλεψη ιατρών και σύμφωνα με τα αποτελέσματά του, το ηπατοβλάστωμα μπορεί να ανατεθεί σε ένα από τα 4 στάδια.

  1. Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως.
  2. Στο δεύτερο στάδιο, οι μεταστάσεις δεν έχουν ακόμη χρόνο να σχηματιστούν, αλλά ο σχηματισμός δεν αφαιρείται εντελώς. Ένας μικρός αριθμός καρκινικών κυττάρων παραμένει στο ήπαρ.
  3. Το τρίτο στάδιο είναι πιο σοβαρό, αλλά επίσης δεν σχηματίζει μεταστάσεις. Οι τοπικοί λεμφαδένες εμπλέκονται στην ανάπτυξη όγκων.
  4. Το τέταρτο στάδιο είναι σοβαρή ηπατική βλάβη με το σχηματισμό μεταστάσεων σε απομακρυσμένα όργανα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το ηπατοβλάστωμα εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Σε μεγάλο βαθμό, καθορίζεται από την επικαιρότητα της επίσκεψης γιατρού, καθώς και από τη γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη καρκινικών παθήσεων. Ο ασθενής παρακολουθείται για άλλα 2-3 χρόνια, με τη συμμετοχή ενός ογκολόγου, ενός γαστρεντερολόγου και άλλων γιατρών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορούν να εξαχθούν τα ακόλουθα συμπεράσματα:

  • μεταξύ των ασθενών με το πρώτο στάδιο ηπατοβλάστωμα, το 90% αναρρώνει
  • η θνησιμότητα στο τελευταίο στάδιο είναι πάνω από 70%.

Το ηπατοβλάστωμα είναι ένας κακοήθης σχηματισμός στους ηπατικούς ιστούς που αρχίζει να σχηματίζεται πριν από τη γέννηση του μωρού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρίσκεται στον πρώτο χρόνο της ζωής, αλλά υπάρχουν φορές που δεν εμφανίζεται μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών. Αυτό είναι ένα επικίνδυνο νεόπλασμα, το οποίο χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, διείσδυση υγιούς ηπατικού ιστού, βλάβη στα περιφερειακά αγγεία και λεμφαδένες. Εάν υπάρχει υποψία για ηπατοβλάστωμα, οι γιατροί προσπαθούν να συνταγογραφήσουν μια εγχείρηση το συντομότερο δυνατό προκειμένου να μειώσουν την πιθανότητα σχηματισμού μεταστάσεων. Η πρόγνωση μπορεί να είναι διαφορετική, εξαρτάται από το στάδιο του όγκου, τα συνοδευτικά συμπτώματα και τη ριζική φύση της επέμβασης.

Ηπατοβλάστωμα - τι είναι αυτό?

Το πιο συνηθισμένο κακόηθες νεόπλασμα του ήπατος στα παιδιά ονομάζεται ηπατοβλάστωμα. Συνήθως, το ηπατοβλάστωμα στα παιδιά ανιχνεύεται έως 5 ετών, κυρίως στον πρώτο χρόνο της ζωής. Το νεόπλασμα επηρεάζει συνήθως τη δεξιά πλευρά του ήπατος..

  1. Τι είναι το ηπατοβλάστωμα
  2. Ηπατοβλάστωμα σε παιδιά
  3. Ηπατοβλάστωμα σε ενήλικες
  4. Ταξινόμηση του ηπατοβλαστώματος
  5. Οι αιτίες της νόσου
  6. Συμπτώματα ηπατοβλαστώματος
  7. Διάγνωση ηπατοβλαστώματος
  8. Θεραπεία με ηπατοβλάστωμα
  9. Επιπλοκές του ηπατοβλάστωμα και των συνεπειών του
  10. Πρόγνωση ασθενειών
  11. Πρόληψη ασθενείας

Τι είναι το ηπατοβλάστωμα

Ο καρκίνος του ήπατος, ή το ηπατοβλάστωμα, αναφέρεται σε κακώς διαφοροποιημένα νεοπλάσματα του ήπατος, είναι εμβρυϊκής προέλευσης και είναι αρκετά σπάνιο σε ενήλικες.

Το ηπατοβλάστωμα του ήπατος στα παιδιά αναπτύσσεται από εμβρυϊκά ηπατικά κύτταρα και έχει ανώριμα ηπατοκύτταρα που βρίσκονται σε διάφορα στάδια ανάπτυξης και δεν μπορούν να εκτελέσουν τις συνήθεις λειτουργίες τους. Το ηπατοβλάστωμα έχει σύνθετη δομή, καθώς οι ιστοί της ανώμαλης περιοχής αντιπροσωπεύονται από διάφορα κύτταρα, παρόμοια με τα ηπατοκύτταρα.

Το ηπατοβλάστωμα έχει τον δικό του κωδικό Mkb10 - C22.2.

Κορυφαίες κλινικές στο Ισραήλ

Ηπατοβλάστωμα σε παιδιά

Αυτό το κακόηθες νεόπλασμα που σχηματίζεται στο ήπαρ ενός παιδιού είναι πολύ επικίνδυνο. Έχει χαμηλό βαθμό διαφοροποίησης και υψηλό βαθμό επιθετικότητας, που προκαλεί γρήγορο θάνατο..

Έχοντας συνήθεια σχηματισμού στα πρώτα 3 χρόνια της ζωής ενός βρέφους, ο όγκος έχει 2 κορυφές νοσηρότητας που σχετίζονται με την κατανομή της ηλικίας. Η πρώτη κορυφή πέφτει στον χρόνο αμέσως μετά τη γέννηση και η δεύτερη - στους 16-18 μήνες της ζωής. Ένα από τα χαρακτηριστικά του ηπατοβλαστώματος της παιδικής ηλικίας είναι ο υψηλός βαθμός επιθετικότητας στην έναρξη της μετάστασης μετά από 5 χρόνια και η φύση της ανάπτυξης όγκου είναι παρόμοια με τον καρκίνο του ηπατοκυτταρικού.

Άλλα χαρακτηριστικά γνωρίσματα εμβρυϊκής ηπατικής βλάβης:

  • η ηπατική βλάβη είναι συνήθως δεξιά - σχηματίζεται ένας όγκος στους ιστούς του δεξιού λοβού του οργάνου.
  • εξωτερικά, ο όγκος μοιάζει με έναν ή περισσότερους κόμβους, χωρίς κάψουλα δομή, που έχουν πυκνή δομή κιτρινωπού λευκού χρώματος και μπορούν να προκαλέσουν χολή.
  • Το ηπατοβλάστωμα του ήπατος έχει λοβική δομή με περιοχές νέκρωσης που είναι ορατές στην επιφάνεια.

Σπουδαίος! Τα επικίνδυνα χαρακτηριστικά του ηπατοβλάστωμα του ήπατος περιλαμβάνουν μια ασυμπτωματική πορεία της νόσου στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης και μια προδιάθεση για πρόωρη ανάπτυξη σοβαρής αιμορραγίας στο ηπατικό παρέγχυμα. Αυτό αποτελεί άμεση απειλή για τη ζωή του παιδιού..

Ηπατοβλάστωμα σε ενήλικες

Οι ενήλικες είναι πολύ σπάνια ευαίσθητοι σε ηπατική βλάβη από αυτήν την ασθένεια. Περιστασιακά, η εμφάνιση κακοήθειας του εμβρύου βρίσκεται σε ασθενείς κάτω των 35 ετών, σε γυναίκες το ηπατοβλάστωμα διαγιγνώσκεται 2 φορές πιο συχνά από ό, τι στους άνδρες.

Το ηπατοβλάστωμα, που αναπτύσσεται σε ενήλικες, καθώς και σε παιδιά, έχει τα δικά του χαρακτηριστικά:

  • ο όγκος έχει έναν κόμβο μάλλον μεγάλου μεγέθους (έως 25 cm), εντοπισμένος στη δεξιά πλευρά του ηπατικού παρεγχύματος.
  • το νεόπλασμα συχνά συνοδεύεται από εμφάνιση κύστεων και εστιών ίνωσης (κυστιατρικοί μετασχηματισμοί).
  • από υγιείς ιστούς του οργάνου, ο όγκος περιορίζεται από μια κάψουλα λεπτού τοιχώματος.

Σε ενήλικες, ένας όγκος του ήπατος μοιάζει με ένα πρασινωπό-καφέ πρήξιμο ογκομετρικής εμφάνισης, στο παρέγχυμα μπορεί να υπάρχουν ίχνη αιμορραγίας και νεκρωτικών περιοχών.

Ταξινόμηση του ηπατοβλαστώματος

Ο καρκίνος του ήπατος σε ενήλικες και παιδιά συνήθως ταξινομείται σύμφωνα με ιστολογικά χαρακτηριστικά και χωρίζεται σε 2 μορφολογικούς τύπους:

  1. εμβρυονικός επιθηλιακός τύπος. Η δομή του όγκου υποδεικνύεται από 2 τύπους κυττάρων - εμβρυϊκά (είναι μικρά, έχουν μεγάλο πυρήνα και είναι επιρρεπή σε συχνότερη διαίρεση) και εμβρυϊκά (σταμάτησαν την ανάπτυξή τους σε ένα ορισμένο στάδιο της ενδομήτριας περιόδου και δεν μπορούν να εκτελέσουν τις συνήθεις λειτουργίες τους).
  2. μικτός, επιθηλιακός-μεσεγχυματικός τύπος. Με αυτόν τον τύπο, εκτός από τα επιθηλιακά κύτταρα, ο όγκος περιέχει οστά συνδετικού ιστού, λιπαρά, χόνδροι στοιχεία. Μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθούν συμπερίληψη μικροσκοπικών βλεννογόνων ή μυϊκών (ραβδωτών) δομών.

Για να συνταγογραφήσει τη βέλτιστη πορεία θεραπείας και την περαιτέρω πρόγνωση της επιβίωσης, ο γιατρός πρέπει να γνωρίζει το στάδιο του σχηματισμού της διαδικασίας κακοήθειας. Τα στάδια της ανάπτυξης όγκου καθορίζονται ανάλογα με το επίπεδο διείσδυσης του νεοπλάσματος στο παρέγχυμα του ήπατος, το μέγεθος του όγκου και την παρουσία μεταστάσεων.

Η δομή του όγκου περνά από 4 στάδια στο σχηματισμό του:

Στάδιο 1 - μόνο ένας από τους τομείς του ήπατος υφίσταται κακοήθεια, ενώ οι άλλοι 3 δεν έχουν σημάδια βλάβης. Δεν υπάρχει εισβολή στα αιμοφόρα αγγεία και τους λεμφαδένες. Δεν παρατηρούνται μεταστάσεις..

Το στάδιο 2 του ηπατοβλάσματος χαρακτηρίζεται από την έναρξη της ανάπτυξης του νεοπλάσματος - αυξάνεται στον όγκο, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη στο δεύτερο τομέα του οργάνου. Η βλάστηση των καρκινικών κυττάρων στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων αρχίζει, δεν υπάρχουν μεταστάσεις σε κοντινά και μακρινά όργανα.

Στάδιο 3 - το ηπατοβλάστωμα έχει αυξηθεί σημαντικά. Το μεγαλύτερο μέρος του ηπατικού παρεγχύματος επηρεάζεται (2 αντίθετοι τομείς ή 3 παρακείμενοι). Ένας ή περισσότεροι λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στον όγκο υπόκεινται σε καταστροφή. Μπορεί να υπάρξει εξάπλωση του νεοπλάσματος πέρα ​​από τα όρια του ηπατικού παρεγχύματος και να προκύψουν απομακρυσμένες μεταστάσεις, οι οποίες εμφανίστηκαν με αιματογενή τρόπο. Αυτό το στάδιο χωρίζεται σε υποσταθμούς: 3Α - όταν το νεόπλασμα δεν υπερβαίνει τα 5 cm και δεν δίνει μεταστάσεις, 3Β - το μέγεθος του νεοπλάσματος είναι το ίδιο με το στάδιο 3Α, αλλά υπάρχει περιφερειακή μετάσταση.

Στάδιο 4 - το ηπατοβλάστωμα αυξάνεται σημαντικά στον όγκο - επηρεάζει και τους 4 τομείς και γίνεται ένα μεμονωμένο όμιλο. Υπάρχει εκτεταμένη μετάσταση με βλάβη στις οστικές δομές και σε μακρινά μέρη του σώματος. Όπως και το προηγούμενο στάδιο, το στάδιο 4 μπορεί να υποδιαιρεθεί σε υπο-στάδια. 4Α - το μέγεθος του όγκου είναι μεγαλύτερο από 5 cm, ο όγκος αναπτύσσεται σε κοντινά όργανα (περιτόναιο, πάγκρεας, στομάχι, υπεζωκότα), υπάρχουν περιφερειακές εστίες μετάστασης. 4Β - το μέγεθος του όγκου μπορεί να είναι οποιοδήποτε, υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις απουσία περιφερειακών. Μόλις φτάσει σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης όγκου, ο ασθενής μεταφέρεται στην ομάδα των ανίατων ασθενών.

Θέλετε να μάθετε το κόστος της θεραπείας του καρκίνου στο εξωτερικό?

* Έχοντας λάβει δεδομένα σχετικά με τη νόσο του ασθενούς, ο εκπρόσωπος της κλινικής θα είναι σε θέση να υπολογίσει την ακριβή τιμή της θεραπείας.

Σπουδαίος! Με το ηπατοβλάστωμα σταδίου 4, ο ασθενής δεν έχει πιθανότητα θεραπείας. Η παρηγορητική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να παρατείνει τη διάρκεια ζωής για ένα μικρό χρονικό διάστημα, το οποίο θα βοηθήσει επίσης στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου..

Οι αιτίες της νόσου

Οι ακριβείς λόγοι για την εμφάνιση ηπατοβλαστώματος δεν είναι σαφείς. Ένα νεόπλασμα βρίσκεται συχνά σε κληρονομικές ανωμαλίες που τείνουν να σχηματίζουν κακοήθη νεοπλάσματα (ημιυπερτροφία, οικογενειακή αδενωματική πολυπόρωση, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann). Η αποτυχία της ενδομήτριας ανάπτυξης λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων ή έκθεσης σε συγκεκριμένο ογκογόνο μπορεί να συμβάλει στη διαφοροποίηση των ανώριμων κυττάρων και στο σχηματισμό εμβρυϊκών όγκων.

Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να συνδυαστεί με άλλους παιδικούς όγκους, για παράδειγμα, με νεφροβλάστωμα (όγκος Wilms).

Υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης ηπατοβλαστώματος μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά που έχουν υποφέρει από ηπατίτιδα Β κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, που έχουν ελμινθική εισβολή, κακοήθη νεοπλάσματα στα νεφρά, πορφυρία, διαταραχές μεταβολισμού σιδήρου, μεταβολικές διαταραχές - ασθένεια γλυκογόνου τύπου Ι, κληρονομική τυροσιναιμία και άλλες ασθένειες. Υπάρχει επίσης υψηλός κίνδυνος ασθένειας παρουσία ουσιών όπως η νιτροζαμίνη και η αφλατοξίνη στη διατροφή του παιδιού και της μητέρας (θηλασμός).

Υπάρχει σχέση μεταξύ της εμφάνισης ηπατοβλαστώματος και της μητρικής συνδυασμένης από του στόματος αντισυλληπτικών, του συνδρόμου εμβρυϊκού αλκοόλ.

Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα παιδί στο πλαίσιο συγγενών μεταβολικών διαταραχών ορισμένων ιχνοστοιχείων. Αυτές μπορεί να είναι διαταραχές στο μεταβολισμό του χαλκού (νόσος Wilson-Konovalov) και του σιδήρου (αιμοχρωμάτωση).

Σε ενήλικες, η εμφάνιση καρκίνου του ήπατος σχετίζεται με την παρουσία κίρρωσης και ηπατίτιδας. Η τυροσιναιμία έχει μεγάλη επίδραση στην εμφάνιση αυτής της παθολογίας, η οποία συμβαίνει όταν οι λειτουργίες του ήπατος, του παγκρέατος και των νεφρών εξασθενίζονται από κοινού..

Συμπτώματα ηπατοβλαστώματος

Τα πρώτα στάδια της νόσου μπορεί να είναι ασυμπτωματικά, μια λεπτομερής κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική του σταδίου της μετάστασης του όγκου. Σε παιδιά με ηπατοβλάστωμα, μπορεί να υπάρχει πρήξιμο της κοιλιάς, αύξηση του, στο δεξιό υποχόνδριο υπάρχει ογκομετρική συμπίεση, υπάρχει σύνδρομο πόνου.

Η ανάπτυξη της νόσου συνοδεύεται από μείωση ή απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, ναυτία και γενική αδιαθεσία. Οι δυσπεπτικές διαταραχές είναι σπάνιες. Η έναρξη της εμπύρετης θερμοκρασίας, εκδηλώσεις ίκτερου, έμετος, υποδηλώνει μια πολύ προχωρημένη διαδικασία όγκου.

Μερικές φορές με ηπατοβλάστωμα, η πρώιμη εφηβεία είναι δυνατή λόγω της σύνθεσης της χοριακής γοναδοτροπίνης από τον όγκο.

Δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα με μια τόσο επικίνδυνη ασθένεια, ειδικά στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης. Η ασθένεια μπορεί να υποψιαστεί από τα γενικά συμπτώματα που συνοδεύουν την ανάπτυξη ογκολογικών όγκων. Αυτά τα συμπτώματα ηπατοβλάστωμα στα παιδιά περιλαμβάνουν: αδυναμία, συνεχή αδιαθεσία, πυρετό χαμηλού βαθμού, που δεν παραπλανά με αντιπυρετικά, ανοσία σε ορισμένους τύπους τροφίμων (πιο συχνά πιάτα με κρέας ή ψάρια μπορεί να προκαλέσει αίσθημα αηδίας), ξαφνική απώλεια βάρους χωρίς προφανή λόγο, απώλεια όρεξης.

Τα παιδιά μπορεί επίσης να έχουν πιο συγκεκριμένα συμπτώματα ηπατοβλαστώματος:

  • στο μωρό στην ψηλαφητή κοιλιά, γίνονται αισθητές μη ειδικές φώκιες, παρόμοιες με την αφή των σκληρών οζιδίων.
  • διεύρυνση της κοιλιακής κοιλότητας και της έντονης διόγκωσης. Αυτό το σύμπτωμα του ηπατοβλάστωμα ονομάζεται «σύμπτωμα κεφαλής μέδουσα».
  • εμφανίζονται έντονοι πόνοι, όπως μπορεί να κριθεί από το αδιάκοπο κλάμα του βρέφους.

Στα μεταγενέστερα στάδια, τα συμπτώματα του ηπατοβλάστωμα γίνονται πιο συγκεκριμένα και μπορεί να υποδηλώνουν την εμφάνιση μιας παθολογικής διαδικασίας.

Μεταξύ των πιο ανησυχητικών συμπτωμάτων είναι:

  • ανεξήγητο κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα των ματιών.
  • αποχρωματισμός των περιττωμάτων
  • σκουραίνοντας τα ούρα.

Διάγνωση ηπατοβλαστώματος

Για τη διάγνωση του ηπατοβλάσματος, πραγματοποιείται γενική εξέταση του ασθενούς και ψηλάφηση της κοιλιάς (σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε το σχηματισμό στο σωστό υποοχόνδριο).

Επιπλέον, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες οργανικές και εργαστηριακές εξετάσεις:

  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του ήπατος - αυτή η μέθοδος βοηθά στην αποσαφήνιση της θέσης του όγκου, του επιπολασμού του, του αριθμού των κόμβων κ.λπ.
  • CT;
  • Μαγνητική τομογραφία
  • ΕΛΑΦΡΟ ΚΤΥΠΗΜΑ;
  • σάρωση ήπατος ραδιοϊσότοπου.
  • Ακτινογραφία της κοιλιάς και του στέρνου.
  • αγγειογραφία;
  • γενική ανάλυση αίματος
  • εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας
  • εξετάσεις αίματος για δείκτες όγκων.
  • βιοψία ήπατος (πραγματοποιείται σε περίπτωση αμφίβολης διάγνωσης).

Φροντίστε να κάνετε διαφορική διάγνωση με ψευδοκύστη του παγκρέατος, όγκο Wilms, νευροβλάστωμα επινεφριδίων, κυστική διόγκωση του χολικού αγωγού και τις μεταστάσεις του στο ήπαρ.

Θεραπεία με ηπατοβλάστωμα

Ο καρκίνος του ήπατος συνήθως αντιμετωπίζεται χειρουργικά με μερική ηπατεκτομή. Τις περισσότερες φορές, ένα ή περισσότερα τμήματα του ήπατος που προσβάλλονται από καρκίνο απομακρύνονται (λοβεκτομή ή ημιπαθητεκτομή). Το ήπαρ συνήθως θεραπεύεται, καθώς έχει υψηλές αναγεννητικές ιδιότητες.

Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία χορηγείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη μείωση του μεγέθους του ηπατοβλαστώματος, το οποίο βοηθά στη μείωση της ποσότητας της χειρουργικής επέμβασης

Συνήθως, στα παιδιά χορηγείται χημειοθεραπεία πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση για να σκοτωθούν τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα. Η ξεχωριστή χρήση αντικαρκινικών κυτταροστατικών φαρμάκων δικαιολογείται μόνο όταν εισέρχονται απευθείας στον όγκο (εγχέεται μέσω της ηπατικής αρτηρίας). Η συστηματική χημεία για αυτήν την ασθένεια είναι εντελώς άχρηστη και αρκετά επικίνδυνη για τις παρενέργειές της..

Η θεραπεία του ηπατοβλάστωμα με ακτινοβολία δεν έχει χρησιμοποιηθεί μέχρι πρόσφατα, καθώς τα ηπατοκύτταρα είναι αρκετά ευαίσθητα στην ακτινοβολία και ακόμη και μια μικρή δόση ακτινοβολίας κατά την ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει το θάνατό τους.

Η ακτινοθεραπεία για το ηπατοβλάστωμα χρησιμοποιείται συχνότερα στην παρηγορητική θεραπεία - για τη μείωση των εκδηλώσεων του ίκτερου και την ανακούφιση του πόνου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συνταγογραφηθεί μεταμόσχευση ήπατος.

Τις περισσότερες φορές, η σύνθετη θεραπεία χρησιμοποιείται για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας..

Μετά την πορεία της θεραπείας, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μακροχρόνια αποκατάσταση. Για πολλά χρόνια απαιτείται η επίβλεψη ενός ηπατο-ογκολόγου, καθώς αυτή η μέθοδος πρόληψης σας επιτρέπει να εντοπίσετε την έναρξη της διαδικασίας επιδείνωσης και να ξεκινήσετε αμέσως την ενεργό θεραπεία του δευτερογενούς σταδίου της νόσου.

Επιπλοκές του ηπατοβλάστωμα και των συνεπειών του

Ο καρκίνος του ήπατος τείνει συχνά να υποτροπιάζει νωρίς. Ο λόγος για αυτό είναι η πρώιμη έναρξη της διαδικασίας μακρινών μεταστάσεων. Οι μεταστάσεις συνήθως εξαπλώνονται μέσω του σώματος με αιματογενή τρόπο. Αυτό εξηγείται από την άφθονη παροχή αίματος στον ηπατικό ιστό. Υπάρχει υψηλός κίνδυνος όγκων στα κοιλιακά όργανα, στους πνεύμονες, στις δομές των οστών και στον εγκέφαλο..

Μην χάνετε χρόνο αναζητώντας μια ανακριβή τιμή θεραπείας του καρκίνου

* Μόνο υπό την προϋπόθεση ότι λαμβάνονται δεδομένα σχετικά με τη νόσο του ασθενούς, ένας εκπρόσωπος της κλινικής θα είναι σε θέση να υπολογίσει την ακριβή τιμή της θεραπείας.

Πρόγνωση ασθενειών

Η πρόγνωση του ηπατοβλαστώματος συνήθως εξαρτάται από την κληρονομικότητα, την ηλικία και την κατάσταση της υγείας του ασθενούς, το στάδιο ανάπτυξης του όγκου, τη ριζικότητα της χειρουργικής επέμβασης και τον βαθμό ευαισθησίας του σώματος στην προβλεπόμενη θεραπεία. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου δίνει καλύτερες πιθανότητες θεραπείας.

Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών μετά από χειρουργική επέμβαση για 2,5 χρόνια κατά τη διάγνωση του ηπατοβλάστωμα του αρχικού σταδίου είναι περίπου 90% ή περισσότερο, στο τελευταίο στάδιο - λιγότερο από 30%.

Πρόσθετα μαθήματα χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας αυξάνουν το προσδόκιμο ζωής έως και πέντε χρόνια στο 65% των καρκινοπαθών.

Σχετικά βίντεο:

Πρόληψη ασθενείας

Μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου ακολουθώντας διάφορους κανόνες:

  • παροχή συμβουλών σε ένα ζευγάρι που αποφάσισε να συλλάβει ένα παιδί με έναν ειδικό γενετικής που μπορεί να υπολογίσει τον κίνδυνο να αποκτήσει ένα μωρό με παρόμοια διάγνωση.
  • επαρκής διαχείριση της εγκυμοσύνης.
  • υγιεινή διατροφή;
  • έγκαιρη ανίχνευση και πλήρη εξάλειψη όλων των παθολογικών αιτιολογικών παραγόντων που μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό ηπατοβλαστώματος.
  • τακτικές επισκέψεις στον παιδίατρο και υποβολή σε πλήρη εξέταση σε ιατρικό ίδρυμα.